Inmunidad humoral Flashcards
Características de IgG
- Subtipos (cadenas pesadas): IgG 1-4
- Concentración sérica (mg/mL): 13,5
- Vm (días): 23
- Forma secretada: monómero
- Funciones:
1) Opsonización
2) Activación del complemento
3) Citotoxicidad dependiente de Ac
4) Inmunidad neonatal
5) Inhibición por retroalimentación de células B
Características de IgA
- 2 subtipos: IgA 1,2
- Concentración sérica (mg/mL): 3,5
- Vm (días): 6
- Forma secretada: principalmente dímero, pero también monómero o trímero
- Funciones: Inmunidad en mucosas
Características de IgM
- No presenta subtipos
- Concentración sérica (mg/mL): 1,5
- Vm (días): 5
- Forma secretada: pentámero
- Funciones:
1) Receptor primitivo para el Ag de células B (forma monomérica)
2) Activación del complemento
Características de IgD
- No subtipos
- Vm: 3 días
- Forma secretada: monómero
- Funciones: receptor primitivo para el Ag de células B
Características de IgE
- No subtipos
- Concentración sérica: 0,05 mg/mL
- Vm: 2 días
- Forma secretada: monómero
- Funciones:
1) Defensa frente a parásitos helmínticos
2) Hipersensibilidad inmediata
Técnicas inmunológicas secundarias
1) Técnicas de aglutinación (más usadas en hematología)
- Directas: HAD, prueba rápida de aglutinación en placa
- Indirectas: HAI, aglutinación de látex en placa, IHA, Coombs
2) Técnicas de precipitación:
- En medio líquido: turbidimetría, nefelometría
- En gel: doble difusión (Ouchterlony), inmunodifusión radial (Mancini)
- Inmunoelectroforesis, inmunofijación, contrainmunoelectroforesis, electrodifusión
3) Técnicas de fijación del complemento
Técnicas inmunológicas primarias
1) Enzimoinmunoensayos: EMIT, ELISA
2) Fluoroinmunoensayos: inmunofluorescencia (IFD, IFI), FEIA, MEIA
3) Radioinmunoensayos: RIA y variantes (RIST, RAST)
4) Inmunoensayos quimioluminiscentes
5) Inmunocromatografía
6) Western-blot y variantes (inmunoblotting)
Cuantificaciones habituales con nefelometría
- Medida de IgG, IgA, IgM (excepcionalmente IgD)
- Subclases de Igs (IgG 1-4, IgA 1, 2)
- Cadenas ligeras libres y ratio kappa/lambda
- Proteínas del complemento (C3, C4, C1 INH, C1q…)
- Factores de la coagulación, marcadores tumorales
- Otras proteínas plasmáticas (Pre-Alb, Cer, alfa-1 antitripsina)
Déficit de alfa-1 antitripsina
Trastorno genético codominante por existencia de variantes alélicas del gen que codifica la enzima que condicionan una disminución de su concentración y/o actividad enzimática.
- Clínica respiratoria (enfisema, asma, bronquiectasias): por exceso de actividad de la elastasa de los neutrófilos.
- Clínica hepática (colestasis, hepatitis, cirrosis, hepatocarcinoma): por polimerización de la enzima en el RE, que queda retenida en el interior celular induciendo finalmente la apoptosis de hepatocitos.
Frecuencia y gravedad clínica depende de: variante alélica (sistema PI: S, Z, Null), carácter homo- o heterocigótico y presencia de factores asociados.
Causas de hipogammaglobulinemia
- Disminución de la síntesis:
- IDP
- ID secundaria como un post-THP
- Otras causas (LLC, amiloidosis) - Pérdida: gastroenteritis, síndrome nefrótico, preeclampsia
- Exceso de catabolismo
Causas de hipergammaglobulinemia
Policlonal:
- Infecciones crónicas
- Enfermedades autoinmunes
- Otros: cirrosis hepática, tuberculosis, sd. autoinflamatorio, etc.
Monoclonal: asociada mayoritariamente a gammapatía monoclonal
Valores normales de VRS (Viscosidad Relativa Sanguínea)
1,4-1,8
Síntomas con VRS >=4
- Dolor de cabeza
- Mareos
- Confusión
- Problemas visuales
- Sordera
Gammapatías monoclonales
Trastornos caracterizados por la proliferación de un único clon de células B en sus últimos estadios madurativos que produce una Ig homogénea (o una cadena aislada) detectable en suero/orina.
Muy frecuentes: 1-5% neoplasias en > 50 años.
Tipos de gammapatía monoclonal
Gammapatía monoclonal (GM) de significado incierto (GMSI, 60-70% de casos):
- Idiopática o primaria
- Secundaria (autoinmunidad, TPH, infecciones crónicas)
GM malignas, debidas fundamentalmente a una neoplasia linfoide de estirpe B
- Mieloma múltiple y variantes (lo más frecuente)
- Otros síndromes linfoproliferativos B con componente M (LNH, LLC)
- Macroglobulinemia de Waldenström
- Enfermedad de cadenas pesadas
- Amiloidosis primaria
