Inflammatoriska sjukdomar i CNS och PNS Flashcards
Ge exempel på organspecifika antikroppsberoende och T-cellsberoende? Samt systemiska (immunkomplex)
AK: MG, NMOSD, MOG-encefalomyelit
T-cellsberoende: MS, GBS
Immunkomplex (systemiska): SLE, vaskuliter
Visar perifert blod tecken på CNS/PNS infektioner eller inflammationer?
Encefaliter och polyradiculiter påverkar inte SR, CRP, LPK
NMOSD & ADEM?
NeuroMyelitis Optika Spektrum DIsorders
Akut Disseminerad Encefalomyelit
Vad är paraneoplastiska syndrom? Diagnos?
Cancer med neurologisk påverkan utan invasion (autoimmuna effekter)
Debuterar före kliniska symtom av cancer i 60-70%
Påvisande av ONCONEURALA AK som biomarkörer
MS - etiologi
T-cellsberoende AI sjukdom. Genitik och miljö samspelar. Riskfaktorer: kvinnligt kön, barnsjukdomar i hög ålder, MS i familjen, rökning.
MS - sjukdomsförlopp?
Skovvis
Sekundär progressiv
Primär progressiv
MS - debutsymtom
Stor variation, men några vanliga:
- Synnervsinflammation
- Muskelsvaghet
- Nedsatt känsel
- Monofokala och polyfokala skov
85-90% debuterar med skov 10-15% progressiv debut - Spastisk benförlamning - Spastisk halvsidig förlamning - Lillhjärneskador med balans och koordinationsstörning - Kombo
MS - diff
NMOSD
ADEM
NMOSD - symtom
Optikusneurit (plötsligt insättande synnedsättning, förändrad färguppfattning)
Ryggmärgsskador - tvärsnittsmyelit
NMO - diagnostik
NMO-antikroppar (t.ex. AQP4)
MR
NMO - prognos utan behandling
50% blinda och gånghjälpmedel inom 5 år
30% dör inom 3 år
NMO - behandling
Immunosuppressiv alt. anti-CD20
Akut skov: kortison/plasmaferes
Underhållsbehandling: kortison/azatioprin
Skillnader mellan NMO och MS?
NMO-skov leder ofta till bestående funktionsförluster
Inflammationen vid NMO angriper sällan hjärnan
NMO ger oftare tvärsnittsmyelit
NMO uppvisar sällan oligoklonala band i CSV
NMO visar långsträckta nekrotiska lesioner på MR-ryggmärg
ADEM - kliniskt förlopp?
Debut 6d-6v efter infektion/vaccination
Prodromal: huvudvärk, myaliger och feber
Hastig progress
Polyfokalt neurologiskt engagemang:
- Motoriska bortfall
- Bilateral opticus neurit
- Annan CN-påverkan
- Hjärnstams och cerebellär påverkan med ataxi
- Epileptiska anfall
Medvetande påverkan
ADEM - patogenes, ålder, mortalitet, behandling?
Autoimmun? Molecular mimicry? 70% efter inf/vacc
Vanligast under barnaåren
Mortalitet 10-25%??
80% av övriga får inga eller minimala restsymtom
Behandling: steroider, plasmaferes, IV-IG, cyclofosfamid
Ge exempel på inflammatoriska PNS-sjukdomar
GBS
Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)
Multifokal motorisk neuropati (MMN)
GBS - symtom och förlopp
Symtom
- Slapp symmetrisk tetrapares
- Areflexi
- Relativt bevarad sensorik
- Perifer facialispares 50%
Förlopp: 50% rullstol/säng 25% respirator 5% mortalitet (autonom svikt) 20-30% rests
GBS - etiologi
60-70% föregås av infektion 1-2v före debuten (Campylobakter, CMV), vacc
Molecular mimicry?
GBS - patologi + diagnostik + behandling
Patologi - multipel segmentell inflammation i nervrötter och perifer nerv. Demyeliniserande>axonal
Diagnostik - klinik + CSF + nerografi + EMG
Behandling - plasmaferes + IV-IG
CIDP - klinik
Progressiv >8v
Subakut/skovvist
Symmetrisk prox & distal para/tetrapares med/utan sensorisk påverkan
Sällan CN-påverkan
MMN - klinik
Långsamt eller stegvis (år) Asymmetrisk Övre extremiteterna > nedre extremiteterna Distala atrofier > proximala Diff till ALS
CIDP & MMN - behandling
IVIG (CIDP även steroider)