Inflammatoriska sjukdomar i CNS och PNS

Question 1

Ge exempel på organspecifika antikroppsberoende och T-cellsberoende? Samt systemiska (immunkomplex)

Answer 1

AK: MG, NMOSD, MOG-encefalomyelit

T-cellsberoende: MS, GBS

Immunkomplex (systemiska): SLE, vaskuliter

Question 2

Visar perifert blod tecken på CNS/PNS infektioner eller inflammationer?

Answer 2

Encefaliter och polyradiculiter påverkar inte SR, CRP, LPK

Question 3

NMOSD & ADEM?

Answer 3

NeuroMyelitis Optika Spektrum DIsorders

Akut Disseminerad Encefalomyelit

Question 4

Vad är paraneoplastiska syndrom? Diagnos?

Answer 4

Cancer med neurologisk påverkan utan invasion (autoimmuna effekter)

Debuterar före kliniska symtom av cancer i 60-70%

Påvisande av ONCONEURALA AK som biomarkörer

Question 5

MS - etiologi

Answer 5

T-cellsberoende AI sjukdom. Genitik och miljö samspelar. Riskfaktorer: kvinnligt kön, barnsjukdomar i hög ålder, MS i familjen, rökning.

Question 6

MS - sjukdomsförlopp?

Answer 6

Skovvis
Sekundär progressiv
Primär progressiv

Question 7

MS - debutsymtom

Answer 7

Stor variation, men några vanliga:

• Synnervsinflammation
• Muskelsvaghet
• Nedsatt känsel
• Monofokala och polyfokala skov

85-90% debuterar med skov
10-15% progressiv debut
- Spastisk benförlamning
- Spastisk halvsidig förlamning
- Lillhjärneskador med balans och koordinationsstörning
- Kombo

Question 8

MS - diff

Answer 8

NMOSD

ADEM

Question 9

NMOSD - symtom

Answer 9

Optikusneurit (plötsligt insättande synnedsättning, förändrad färguppfattning)
Ryggmärgsskador - tvärsnittsmyelit

Question 10

NMO - diagnostik

Answer 10

NMO-antikroppar (t.ex. AQP4)

MR

Question 11

NMO - prognos utan behandling

Answer 11

50% blinda och gånghjälpmedel inom 5 år

30% dör inom 3 år

Question 12

NMO - behandling

Answer 12

Immunosuppressiv alt. anti-CD20

Akut skov: kortison/plasmaferes
Underhållsbehandling: kortison/azatioprin

Question 13

Skillnader mellan NMO och MS?

Answer 13

NMO-skov leder ofta till bestående funktionsförluster
Inflammationen vid NMO angriper sällan hjärnan
NMO ger oftare tvärsnittsmyelit
NMO uppvisar sällan oligoklonala band i CSV
NMO visar långsträckta nekrotiska lesioner på MR-ryggmärg

Question 14

ADEM - kliniskt förlopp?

Answer 14

Debut 6d-6v efter infektion/vaccination

Prodromal: huvudvärk, myaliger och feber
Hastig progress

Polyfokalt neurologiskt engagemang:

• Motoriska bortfall
• Bilateral opticus neurit
• Annan CN-påverkan
• Hjärnstams och cerebellär påverkan med ataxi
• Epileptiska anfall

Medvetande påverkan

Question 15

ADEM - patogenes, ålder, mortalitet, behandling?

Answer 15

Autoimmun? Molecular mimicry? 70% efter inf/vacc

Vanligast under barnaåren
Mortalitet 10-25%??
80% av övriga får inga eller minimala restsymtom
Behandling: steroider, plasmaferes, IV-IG, cyclofosfamid

Question 16

Ge exempel på inflammatoriska PNS-sjukdomar

Answer 16

GBS
Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)
Multifokal motorisk neuropati (MMN)

Question 17

GBS - symtom och förlopp

Answer 17

Symtom

• Slapp symmetrisk tetrapares
• Areflexi
• Relativt bevarad sensorik
• Perifer facialispares 50%

Förlopp:
50% rullstol/säng
25% respirator
5% mortalitet (autonom svikt) 
20-30% rests

Question 18

GBS - etiologi

Answer 18

60-70% föregås av infektion 1-2v före debuten (Campylobakter, CMV), vacc

Molecular mimicry?

Question 19

GBS - patologi + diagnostik + behandling

Answer 19

Patologi - multipel segmentell inflammation i nervrötter och perifer nerv. Demyeliniserande>axonal

Diagnostik - klinik + CSF + nerografi + EMG

Behandling - plasmaferes + IV-IG

Question 20

CIDP - klinik

Answer 20

Progressiv >8v
Subakut/skovvist

Symmetrisk prox & distal para/tetrapares med/utan sensorisk påverkan

Sällan CN-påverkan

Question 21

MMN - klinik

Answer 21

Långsamt eller stegvis (år) 
Asymmetrisk
Övre extremiteterna > nedre extremiteterna
Distala atrofier > proximala 
Diff till ALS

Question 22

CIDP & MMN - behandling

Answer 22

IVIG (CIDP även steroider)