IMUNODEFICIENCIA DE FAGÓCITOS

Question 1

QUAL A FUNÇÃO DOS FAGÓCITOS?

Answer 1

fagócitos (neutrófilos e macrófagos) identificam, ingerem e destroem microrganismos; além disso produzem citocinas;

Question 2

O QUE SÃO NEUTRÓFILOS E COMO ATUAM?

Answer 2

leucócitos polimorfonucleares;
o Primeira linha de defesa – prontos no
nascimento; pouco específicos (TLR);

Question 3

FAGÓCITOS MONONUCLEARES
características

Answer 3

MONÓCITOS
Amadurecem após entrarem nos tecidos, e tem características próprias de cada tecido;
células dominantes nos
estágios tardios da resposta imunológica
natural

TAMBÉM SÃO APC - SINALIZA PARA A IMUNDIADE ADAPTATIVA

Question 4

NÚMERO NORMAL DE. NEUTRÓFILOS:

Answer 4

2 meses até 1 ano: > 1000/mm3;
1 ano: > 1500/mm3;

Question 5

QUAL A ÚNICA ID DE FAGÓCITOS QUANTITATIVA?

Answer 5

NEUTROPENIA

Question 6

neutropenia - parametros

Answer 6

Leve: 1000-1500/mm3 – não cursa com infecção;
o Moderada: 1000-500/mm3 – tem quadro clínico;
o Grave: neutrófilos < 500/mm3 – sinal de alerta;

Question 7

NEUTROPENIAS SÃO EM SUA MAIORIA PRIMÁRIAS OU SECUNDÁRIAS? QUAIS SUAS CAUSAS?

Answer 7

neutropenias em sua maioria são secundárias:
uso de medicamentos
infecções agudas

Question 8

QUANDO POSSO DAR GCSF PARA PACIENTE COM NEUTROPENIA?

Answer 8

só vou estimular a medula (fator estimulador de colônia granulocítica, quando não responde, faz transplante de medula óssea) quando tiver certeza que o paciente não tem leucemia.

sempre garantir que não tem células imaturas (blastos) → DESCARTAR LEUCEMIA!

Question 9

DEFICIENCIA QUALITATIVA - LAD
moléculas de adesão

Answer 9

INTEGRINA E SELECTINA
criança nasce e infecta o cordão - infecta sem pus porque o neutrófilo não chega no cordão → cordão não fica preto

o primeiro sintoma é a onfalite

Question 10

DIAGNÓSTICO LAD

Answer 10

dosar CD11

Question 11

menina, dificuldade de ganhar peso, cordão não caia
criança irritada - não ganhava peso com complementação → infecção!
neutrofilia (estímulo para produção de neutrófilo mas não chega)

QUAL O DIAGNÓSTICO?

Answer 11

deficiencia de moléculas de adesão

Question 12

1 ano, pneumonia sem melhora, ATB de amplo espectro sem melhora
biópsia de pulmão = granuloma

Answer 12

doença granulomatosa cronica

Question 13

QUAL O TRATAMENTO PARA LAD E DGC?

Answer 13

transplante de medula óssea

Question 14

COMO DIAGNOSTICAR DGC?

Answer 14

Teste de NBT

Question 15

sintomas das deficiencias de fagocitos

Answer 15

intomas aparecem nos órgão de barreira –
gengivite, estomatite, infecções de pele, abscessos superficiais e profundos;
o Muitas vezes não tem secreção purulenta – neutrófilos mortos formam pus, como não tem neutrófilo, não tem pus;
o Febre não tão elevada

Question 16

NEUTROPENIA CENTRAL OU PERIFÉRICA

Answer 16

oCentral – problema na medula;

o Periférica – não compromete a medula;

Question 17

NEUTROPENIA FEBRIL

Answer 17

Neutropenia febril: neutropenia + febre (38,3oC)
por mais de 1 hora

Question 18

quais são os defeitos QUANTITATIVOS DE FAGÓCITOS?

Answer 18

Disgenesia reticular;
o Neutropenia congênita grave – Kostmann;
o Neutropenia cíclica

Question 19

QUANDO SUSPEITAR DE ID DE FAGÓCITOS?

Answer 19

• neutropenia e leucócitos
• infecções bacteriana e fúngicas recorrentes
• não ganha peso e cordão demora pra cair
• não forma pus

Question 20

QUAL BACTÉRIA SÓ INFECTA NA DEFICIENCIA DE FAGÓCITOS?

Answer 20

Burkholderia sepacea

Question 21

NEUTROPEIA CÍCLICA

Answer 21

Aparece em períodos cíclicos: avaliação de 6 semanas com hemograma seriado
Úlceras orais, faringites e aumento dos
linfonodos durante o período de neutropenia

Question 22

NEUTROPENIA CONGENITA GRAVE - SÍNDROME DE KOSTMANN

Answer 22

neutropenia grave < 500
Manifesta-se nos primeiros dias de vida;

• Febre persistente, estomatite, infecções cutâneas e
  abscesso perirretal;
  infecções recidivastes com rápida disseminação - risco de sepse

Question 23

Caso Clínico – criança, menino, internou com 4 meses com miocardite (provável infecciosa), evoluiu bem e recebeu alta sem sinais de IC; com 2 anos retorna ao hospital com pancreatite aguda infecciosa, encaminhado até o ambulatório de imunologia; diagnóstico de neutropenia grave (<500 neutrófilos/mm3), mas em alguns períodos não havia neutropenia
QUAL O DIAGNÓSTICO?

Answer 23

NEUTROPENIA CÍCLICA

Question 24

DEFICIENCIA DE ADESÃO LEUCOCITÁRIA

Answer 24

primeiro sintoma: demora pra queda do cordão umbilical - neutrófilos não alcançam o coto pois há deficiência de moléculas de adesão

bebe não ganha peso, irritado

Question 25

bebê sem queda de coto umbilical (mas sem sinal de infecção) e neutrofilia
DIAGNÓSTICO

Answer 25

DEFICIENCIA DE ADESÃO LEUCOCITARIA

Question 26

sintomas clínicos - LAD

Answer 26

onfalite, leucocitose (>15.000),
infecções respiratórios e intestinais;
o Dificuldade de cicatrização de ferimentos e infecções cutâneasrecorrentes;
§ Formaçãodeúlceras;
o Ausência da formação de pus durante infecções;
o Os que sobrevivem: periodontite e gengivite progressiva com perda dentária;

Question 27

DIAGNÓSTICO LAD

Answer 27

exame de cultura e citometria de fluxo (dosar selectina e integrina)

Question 28

casal saudável com gengivites de repetição; tiveram uma segunda filha, nasceu normal e foi para casa; criança não ganhava peso, era muito irritada e o coto umbilical não havia caído; o coto estava esbranquiçado e com uma secreção clara
QUAL O DIAGNÓSTICO?

Answer 28

DEFICIENCIA DE LAD

Question 29

DGC

Answer 29

falta de produção de radical livre por alteração de uma das proteínas do sistema de transferência de radical livre por oxigênio (sistema NADPHoxidase);

Question 30

diagnóstico diferencial de DGC

Answer 30

Paciente faz granuloma sem ter a Micobactéria; diagnóstico diferencial de tuberculose

Question 31

apresentação clínica DGC

Answer 31

• urgencia médica
• infecções graves e de microorganismos oportunistas desde o primeiro ano de vida

Question 32

GRANULOMA EM VÍSCERAS OCAS

Answer 32

Quando ocorrem em vísceras ocas à quadro clínico de obstrução