ERROS INATOS DA IMUNIDADE Flashcards
VACINA BCG E SCID
faz triagem neonatal que atesta o SCID, assim, o paciente que já recebeu a BCG eu já trato com isoniazida
IMUNODEFICIENCIAS COMBINADAS DE CÉLULAS T E B
QUANDO TRANSPLANTAR?
SCID, DR (discinesia reticular)
tem que transplantar até 3 meses de idade, emergencia!
IMUNODEFICIENCIAS COMBINADAS COM CARACTERÍSTICAS SINDROMICAS ASSOCIADAS
síndrome de DiGeorge
DEFICIENCIAS PREDOMINANTEMENTE DE ANTICORPOS
MAIS COMUM
COMO INVESTIGAR ERROS INATOS DA IMUNIDADE? QUAL A APRESENTACAO CLÍNICA MAIS FREQUENTE?
teste genético
INFECCAO
EXAME FÍSICO IMUNODEFICIENCIA
O exame físico deve ser realizado com o paciente despidoàanalisar peso, altura, IMC, linfonodos, amigdala e fâneros;
§ Checar estado nutricional: ID atrapalham o desenvolvimento;
§ Os linfonodos devem ser palpáveis – IDC não tem;
§ Baço palpável – principalmente por ID combinadas;
SINAIS DE ALERTA PARA IMUNODEFICIENCIA
- verrugas ou molusco contagioso disseminado
- candidíase mucocotanea croncica
- queda tardia da dentição primária
- reação adversa a vacina BCG
- hipoqueratose palmoplantar
EXAME FÍSICO IMUNODEFICIENCIA
- ataxia e telangiectasia
- gengivites e úlceras orais
- dificuldade de cicatrização de feridas
- anormalidades faciais e microcéfalas
- albinismo parcial, cabelo anormal eczema severo, dermatite
- ausencia de tecidos imunológicos
- linfadenopatia
- organomegalia
- baqueteamento digital
- vasculites
DEFICIENCIA DE TAP 2
- Deficiência de TAP2 que leva a uma deficiência do MHC-I e à infecções respiratórias + polipose nasala – atividade NK descontrolada
INFECCOES RESPIRATÓRIAS + POLIPOSE NASAL + ATIVIDADE NK DESCONTROLADA
AP - IMUNODEFICIENCIAS
parto:
a microbiota faz parte da resposta imune inata. Microbiota depende do tipo de parto para colonização.
AP - IMUNODEFICIENCIAS
queda do coto umbilical
tem uma imunodeficiência de molécula de adesão de neutrófilo no endotélio vascular à pacientes tem infecção do coto umbilical logo ao nascimento e acabam morrendo de sepse se não tratados;
o Retirar vacina BCG e rotavírus se queda precoce do coto umbilica
AP - IMUNODEFICIENCIAS
VACINACOES:
febre amarela
rotavírus
tríplice viral
BCG
paralisia infantil
varicela
heroes-zoster
dengue
EXAMES LABORATORIAIS - ID
- Hemograma: exército circulante da resposta imunológica;
- Imunoglobulinas IgM, IgG, IgA, IgE: para cada faixa etária tem um perfil de referência dentro da normalidade;
- Avaliar resposta vacinal e isohemaglutininas: resposta para antígenos;
5o PERÍODO
oAnticorpo conforme tipagem sanguínea;
* CH 50: detecta hemólise de 50% das hemácias em
cultivo de placa;
o Deficiências do sistema complemento;
* Dosar acido úrico sérico à deficiência da ADA;
* Exames para DST em todos os pacientes
COMO PODE VIR O TESTE DE TRIAGEM NA SCID?
T sempre ausente e B presente ou ausente com função alterada , porém esse exame não mede função
SE HOUVER ALTERAÇÕES NO TESTE DE TRIAGEM QUAL OUTRO TESTE VOU PRECISAR?
imunofenotipagem - faz diagnóstico de qual padrão de células está comprometido
depois, é necessário fazer exame genético
EXPLIQUE O TESTE DE TRIAGEM NEONATAL E CITE OS DIAGNÓSTICO DE ERRO INATO DA IMUNIDADE QUE PODE ATESTAR:
presença do TREC - receptor de células T (análise por PCR) + KRECS - forma de contar linfócitos B
diagnóstico: SCID, agama
SINAIS DE ALERTA EM CRIANÇAS
- quatro ou + otites no último ano
- duas ou mais sinusites graves no último ano
- uso de ATB 2 meses ou + com pouco efeito
- duas ou + pneumonias no último ano
- dificuldade para ganhar peso ou crescer
- abscesso recorrentes
- estomatite ou candida oral ou cutânea por mais de 2 meses
- necessidade de ATB endovenoso para combater infecções
- duas ou mais infecções sistêmicas incluindo sepsis
- histórico familiar de imunodeficiência primária
PRESENÇA DE 2 OU MAIS É CRITÉRIO PARA ERRO INATO DA IMUNIDADE
SINAIS DE ALERTA EM ADULTOS
- 2 ou mais novas otites no último ano;
- 2 ou mais sinusites no último ano na ausência de
alergia; - 1 pneumonia por ano por mais de 1 ano;
- Diarreia crônica com perda de peso;
- Infecções virais de repetição;
- Uso de ATB intravenoso de repetição na pele ou em
órgãos internos; - Abscessos profundos de repetição na pele ou em
órgãos internos; - Moniliase persistente ou infecção fúngica na pele
ou em qualquer lugar; - Infecção por Mycobacterium tuberculosis ou
atípica;
10.História familiar de imunodeficiência primárias
QUAL O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PARA SCID?
desnutrição
quem é o maestro da resposta imunológica?
TCD4
DISGENESIA RETICULAR: fenótipo + manifestacoes nos primeiros dias de vida?
ausencia de T.B e NK - defeito na diferenciação de ambos os braços linfoide e mieloide
manifestações nos primeiros dias de vida: déficit de crescimento, surdez, diarreia, vômitos e infecções generalizadas
APRESENTAÇÃO CLÍNICA DAS IMUNDEFICIENCIAS COMBINADAS
auto-inflamação
autoimunidade
infecções (manifestação clínica mais comum)
atopia
neoplasias - doenças linfoproliferativas
QUAL O TRATAMENTO PARA IMUNODEFICIENCIA COMBINADA? QUANDO PODEMOS FAZER?
envolve o transplante de medula óssea; só faz o transplante quando o defeito genético for confirmado e a criança estiver em condições clínicas adequadas;
QUAIS VACINAS O PACIENTE COM SCID NAO PODE TOMAR ?
BCG
ROTAVÍRUS
VOP
FEBRE AMARELA
TRÍPLICE VIRAL
VARICELA
DENGUE
HERPES-ZOSTER
QUAL A FUNÇÃO DAS IMUNOGLOBULINAS?
- opsonizacao
- neutralizar toxinas
- vírus
SCID TÍPICA X SCID LEAKY
SCID TÍPICA
é a mais grave, criança precisa transplantar imediatamente + medicamentos
TCD3 < 300
SICD LEAKY
acima dos 2 anos é leaky, não precisa transplantar
TCD3 entre 300-1500
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SCID
decorrentes de amplo comprometimento da resposta imune inata e adaptativa
- infecções precoces crônicas em mais de um sírio: diarreia, pneumonias, septicemia, otites
- infecções persistentespor agentes oportunistas
GVHD (doença enxerto vs hospedeiro)
pacientes não tem como rejeitar tecidos estranhos: doença onde a célula que o paciente recebeu via transfusão materno-fetal ou sangue recebido não irradiado é rejeitado por comprometimento da resposta imunológico
QUANDO DESCONFIAR DE SCID?
triagem neonatal alterada
clínica : infecta o tempo todo, diarreia e não ganha peso
raio-x de tórax: hipoplasia ou ausencia do timo
hemograma com linfopenia < 2.500
LINFOPENIA NO ADULTO X CRIANÇA
lactente < 4.000 deve levantar suspeita
criança escolar e adulto < 1500
QUANDO A AMAMENTACAO É PROIBIDA?
criança com suspeita de SCID Amamentação proibida se a mãe estiver com CMV;
o CMV barra o transplante de medula óssea;
esquemas de tratamento para todas as crianças com triagem alterada com T negativo:
quando finalizar?
SMX-TMP
Fluconazol (ANTI-FÚNGICO - alta prevalência de infecção por candida)
Aciclovir (antiviral)
Palivizumabe (VSR)
Isoniazida
ACHADOS CLÍNICOS
SINTOMAS
atrofia de amigdala e linfonodo
febre
hepatoesplenomgealia
infiltrados cutâneos
atrofia tímica (ausencia do sinal da vela)
agenesia grave
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
hemograma - linfopenia
anti-hiv
dosagem de ‘ácido úrico
imunofenotipagem
testes funcionais in vitro
