ID DO SISTEMA COMPLEMENTO

Question 1

FUNCOES DO SISTEMA COMPLEMENTO

Answer 1

• eliminação de imunocomplexos
• opsonizacao
• formação do MAC
• anafilotoxinas

Question 2

QUAL A HERANCA DAS ID DO SISTEMA COMPLEMENTO

Answer 2

herança autossomica-recessiva

relação com consanguinidade

Question 3

DIAGNÓSTICO - ID COMPLEMEMTO

Answer 3

CH 50 (dosagem da MAC)

Question 4

VACINAS - ID DO SISTEMA COMPLEMENTO

Answer 4

não tem restrição de vacina
PRECISA FAZER: pneumo 10, 13 e 23
meningo-B e ACWY
vacina contra H-influenzae

Question 5

RESUMO - ALTERACOES DA VIA CLASSICA

Answer 5

DOENCAS AUTOIMUNES

Question 6

tratamento - ID DO COMPLEMENTO

Answer 6

ATB profilático
tratar doenças autoimunes - anticorpos monoclonais

Question 7

RESUMO - DEFICIENCIA DE C3, fator I e fator H

Answer 7

infecções por bactérias piogenicas

Question 8

deficiencia da via comum, fator B, fator D e properdina (via alternativa)

Answer 8

PREDISPOSICAO POR N. MENINGITIDIS

Question 9

deficiencia das vias das lecitinas

Answer 9

INFECCAO DE REPETICAO

Question 10

DEFEITOS NA VIA CLÁSSICA

Answer 10

reduz metabolismo dos imunocomplexos
mais comum é a de C2

Question 11

paciente feminina, 41 anos, consanguinidade familiar (pai é tio da mãe), antecedente de muita autoimunidade (febre reumática), tinha DM2, hipotiroidismo, síndrome de Steven-Johnson, artrite reumatoide; quadro da paciente de LES grave com comprometimento da função renal, artrite com problema de deambulação e serosite; sempre CH50 = 0; diagnóstico de via clássica do complemento, dosagem de C4 = 0 (normalmente não é grave – alelos C4A e C4B), ela tinha defeito nos dois Alelos; mãe faleceu de lúpus (mãe com 21 irmãos e 15 falecerem com doença autoimune ou infecção); usou Rituximabe (anti-CD20: bloqueia linfócito B); fez uma viagem a praia, se expos a UVA e teve uma intoxicação alimentar – retornou na PUC em caso séptico e veio a óbito

Answer 11

DEFEITO DA VIA CLÁSSICA

atenção para consanguinidade e AUTOIMUNIDADE!!!

Question 12

defeito da via alternativa

Answer 12

Deficiência da properdina – infecção
meningocócica;

Question 13

manifestação clínica MAIS COMUM DE ID DO SISTEMA COMPLEMENTO

Answer 13

autoimunidade!!!!
nao é infeccao

Question 14

DEFICIENCIA DE C3

Answer 14

• Muito grave e muito significativo;
• Redução da opsonização e fagocitose;
• Menor capacidade bactericida;
• Redução da quimiotaxia;
• C3 está nas 3 vias – não produz MAC;
• Muita infecção piogênica;

Question 15

DEFICIÊNCIAS DOS COMPONENTES DE VIA TERMINAL (COMUM)

Answer 15

Redução da quimiotaxia (prejuízo de C5a – anafilotoxina);
Tem bastante autoimunidade;
Menor capacidade bactericida:
o N. meningitidis e gonorrhoeae;

Question 16

FATOR I - FUNCAO

Answer 16

REgula negativamente a fase fluida da C3 convertase da via alternativa;

Question 17

DEFICIENCIA DOS COMPONENTES INIBITÓRIOS - FATOR I

Answer 17

hipercatabolismo de C3 - ativação desenfreada da via alternativa
e deficiencia secundária de C3

Diminui a opsonização;
o Infecção por bactérias encapsuladas;

Question 18

DEFICIENCIA DOS COMPONENTES INIBITÓRIOS - FATOR I

Answer 18

ATB profilático e imunizações

Question 19

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

Answer 19

edema de subcutâneo, causado pela maior permeabilidade vascular por uma falha na produção função de C1

edema da derme ou subcutâneo, associado ou não com urtica (elevação, vermelhidão e prurido)

desregulação da via de plasmina com aumento da produção de bradicinina

Não tem causa alérgica;
o Pode ser intestinal e causar sinais de
abdome agudo obstrutivo – faz laparotomia e não acha a causa;

Question 20

ANGIOEDEMA NÃO HISTAMINÉRGICO

Answer 20

ANGIOEDEMA NÃO HISTAMINÉRGICO - pode ser uma angioedema hereditário - não tem melhora com anti-histamínico e não tem alérgeno associado nem urtica junto → deficiência em proteínas do sistema complemento principalmente C1 (numérica ou funcional) ou fator XII de coagulacao.

Question 21

HERANÇA - ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

Answer 21

herança autossômica dominante

Question 22

FISIOPATOLOGIA - ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

Answer 22

Ativação descontrolada de C1àatividades de C1s descontroladaàquebra exagerada de C4 e C2 liberando peptídeos vasoativos e cininas;

Question 23

CARACTERÍSTICAS DO ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

Answer 23

Edemas de repetição, de instalação rápida, sem urticária, localizado nas pele e mucosas;
Edema não pruriginoso e não doloroso;
Fatores desencadeantes: trauma, exercício intenso, menstruação e estresse emocional;
* Episódios mais graves na infância e adolescência;
* Duração dos episódios de angioedema de 2 a 3 dias;

Question 24

DIAGNÓSTICO ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

Answer 24

Dosagem de C1-INH e verificação de sua atividade funcional;
* Durante episódios agudos: diminuição dos níveis de C4 e C2;

Question 25

TRATAMENTO ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

Answer 25

Evitar os fatores precipitantes;
* Infusão de plasma fresco

Question 26

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO - TRATAMENTO NA CRISE

QUAIS MEDICAMENTOS NÃO VAO ATUAR?

Answer 26

Icatibanto

Epinefrina, anti-histamínicos e corticoides não
atuam nestes pacientes;