IMUNODEFICIENCIA DE ANTICORPOS Flashcards
IMUNIDADE HUMORAL
RESPOSTA IMUNE DE PROTEÍNAS, PRODUZIDAS POR LINFÓCITOS B
PAPEL DOS ANTICROPOS:
opsonização
neutraliza vírus impedindo que infectam outras células
inicia sistema complemento via clássica (complemento)
neutraliza toxina bacteriana
importante no combate a microorganismos extracelulares
QUANDO O BEBE COMEÇA A TER SINTOMAS DE UMA DEFICIENCIA DE ANTICORPOS?
Começa a ter sintomas depois que acaba a IgG da mãe (que veio da placenta)àaproximadamente 6
meses a 1 ano de idade;
FENÓTIPO DEFICIENCIA DE ANTICORPOS
redução severa de todas as classes de IgG e ausência de células B
CLÍNICA - imunodeficiência de anticorpos
Infecções crônicas e recorrentes; o Inflamação crônica;
Autoimunidade;
DIAGNÓSTICO - IMUNODEFICIENCIA DE ANTICORPOS:
DOSAGEM DE ANTICORPOS
ID ASSINTOMÁTICA MAIS COMUM? QUANDO PODEMOS DIAGNOSTICAR? POR QUE NÃO APRESENTA SINTOMAS?
deficiência de IgA, só pode ser diagnosticada após 4 anos
- não apresenta sintomas porque compensa a falta de IgA aumentando o IgM
ID SINTOMÁTICA MAIS COMUM:
imunodeficiência comum variável
IgGdiminuídaeIgM/IgA diminuída
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS - IMUNODEFICIENCIA DE ANTICORPOS:
- infecções respiratórias recorrentes
- diarreia –> giardia, rotavírus, enterovírus…
- infecções graves
- manifestações autoimunes
INVESTIGACAO LABORATORIAL - IMUNODEFICIENCIAS DE ANTICORPOS
- níveis de IgG, IgA, IgM
avaliação da produção funcional de anticorpos a partir das vacinas - imunofenotipagem -> CHECAR LINFÓCITO T para ver se não se trata de SCID leaky
- testes genéticos
POR QUE A IMUNOFENOTIPAGEM É IMPORTANTE DURANTE DIAGNÓSTICO DE ID DE ANTICORPOS
imunofenotipagem (se B estiver diminuído é agama) - garantir que o T não está comprometido, se estiver, SCID!
ID DE ANTICORPOS PODE SER PRIMÁRIA OU SECUNDÁRIA
primária: defeito genético
secundária:
DROGAS
TERAPIAS BIOLÓGICAS
DOENÇAS INFECCIOSAS (CMV, toxoplasmose HIV, rubéola congênita, EBV)
TUMORES
DISTÚRBIOS SISTEMICOS
TRATAMENTOS - ID DE ANTICORPOS
reposição de anticorpos
AGAMAGLOBULINEMIAS
infecta mais
linfócito B ausente: hipoplasia dos órgãos linfoides secundários - LINFONODOS REDUZIDOS, hipoplasia de amigdala e adenoide
o defeito é pré-B -> B
IDCV
IgG diminuída e IgA e IgM diminuída
- resposta vacinal diminuída
isohematoglutininas ausentes
defeito dos plasmócitos para secretar imunoglobulinas
hiper- IgM
alteração do switching
Critério: IgM normal ou aumentada com IgG e IgA com redução severa
COMO DIAGNOSTICAR AS AGAMAS?
TRIAGEM NEONATAL
KREC vai estar diminuído
COMO DIFERENCIAR A AGAMA DA SCID?
dá para diferenciar Agama de SCID por causa do tempo de aparecimento dos sintomas – a SCID é mais precoce (combina B e T), enquanto a Agama é mais tardia pois a criança tem os anticorpos maternos (se não for prematuro);
DEFICIENCIA DE IGA - número de IgA, IgG e IgM
IgA<7
níveis normais de IgM e IgG
TRATAMENTO - DEFICIENCIA DE IgA
imunização: suspende VOP e trocar por VIP
ATB profilático - azitromicina se infecções respiratórias de repeticao
IMUNODEFICIENCIA COMUM VARIÁVEL - DIAGNÓSTICO
precisa ter deficiência de IgG + IgA ou IgM;
ausencia da resposta de anticorpos a imunizações
IMUNODEFICIENCIA COMUM VARIÁVEL - laboratório
ELETROFORESE DE PROTEINAS
DOSAGEM DE IMUNOGLOBULINAS
imunofenotipagem
SINTOMAS IDCV
- infecções do trato respiratório
- doença pulmonar obstrutiva cronica - asma, bronquiectasia, pneumonia lobar
- granuloma
- doenças gastrointestinais
- baixo peso e baixa estatura
- hepatopatias
- autoimunidade
- neoplasia
IDCV - TRATAMENTO
o Ig endovenoso e subcutâneo;
o Antibiótico profilaxia;
o Orientações alimentares – retirar
alimentos crus (peixe) a fim de evitar
intoxicações alimentares;
o Orientação vacinal à vacinas com
microrganismos vivos;
o Acompanhamento clínico, laboratorial e
radiológico;
HIPOGAMAGLOBULINEMIA TRANSITÓRIA DA INFANCIA
atraso normal e prolongado na produção de IgG pela criança
Infecções sinopulmonares, diarreia e febre sem foco;
o Comorbidades: alergia alimentar;
dermatite atópica e sibilância recorrente;
SÍNDROME DE HIPER-IGM
FENÓTIPO + DIAGNÓSTICO
IgM elevada (ou normal) + IgG e IgA com redução severa;
o As células B vão estar em número normal, porém sua função estará alterada;
Para o diagnóstico precisa eliminar a possibilidade de uma deficiência de CD40-ligante pois se tiver alteração é uma SCID;
o O CD40-ligante promove o switching isotópico;
SÍNDROME DE HIPER-IGM - TRATAMENTO
reposição de IgG
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE HIPER-IGM
Diagnóstico diferencial: mieloma - normalmente em idosos;
QUAL A ÚNICA ID DE ANTICORPOS QUE TEM O TESTE DE TRIAGEM ALTERADO??
AGAMAS
