IMUNODEFICIENCIA DE ANTICORPOS

Question 1

IMUNIDADE HUMORAL

Answer 1

RESPOSTA IMUNE DE PROTEÍNAS, PRODUZIDAS POR LINFÓCITOS B

Question 2

PAPEL DOS ANTICROPOS:

Answer 2

opsonização

neutraliza vírus impedindo que infectam outras células

inicia sistema complemento via clássica (complemento)

neutraliza toxina bacteriana

importante no combate a microorganismos extracelulares

Question 3

QUANDO O BEBE COMEÇA A TER SINTOMAS DE UMA DEFICIENCIA DE ANTICORPOS?

Answer 3

Começa a ter sintomas depois que acaba a IgG da mãe (que veio da placenta)àaproximadamente 6
meses a 1 ano de idade;

Question 4

FENÓTIPO DEFICIENCIA DE ANTICORPOS

Answer 4

redução severa de todas as classes de IgG e ausência de células B

Question 5

CLÍNICA - imunodeficiência de anticorpos

Answer 5

Infecções crônicas e recorrentes; o Inflamação crônica;
Autoimunidade;

Question 6

DIAGNÓSTICO - IMUNODEFICIENCIA DE ANTICORPOS:

Answer 6

DOSAGEM DE ANTICORPOS

Question 7

ID ASSINTOMÁTICA MAIS COMUM? QUANDO PODEMOS DIAGNOSTICAR? POR QUE NÃO APRESENTA SINTOMAS?

Answer 7

deficiência de IgA, só pode ser diagnosticada após 4 anos
- não apresenta sintomas porque compensa a falta de IgA aumentando o IgM

Question 8

ID SINTOMÁTICA MAIS COMUM:

Answer 8

imunodeficiência comum variável
IgGdiminuídaeIgM/IgA diminuída

Question 9

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS - IMUNODEFICIENCIA DE ANTICORPOS:

Answer 9

• infecções respiratórias recorrentes
• diarreia –> giardia, rotavírus, enterovírus…
• infecções graves
• manifestações autoimunes

Question 10

INVESTIGACAO LABORATORIAL - IMUNODEFICIENCIAS DE ANTICORPOS

Answer 10

• níveis de IgG, IgA, IgM
  avaliação da produção funcional de anticorpos a partir das vacinas
• imunofenotipagem -> CHECAR LINFÓCITO T para ver se não se trata de SCID leaky
• testes genéticos

Question 11

POR QUE A IMUNOFENOTIPAGEM É IMPORTANTE DURANTE DIAGNÓSTICO DE ID DE ANTICORPOS

Answer 11

imunofenotipagem (se B estiver diminuído é agama) - garantir que o T não está comprometido, se estiver, SCID!

Question 12

ID DE ANTICORPOS PODE SER PRIMÁRIA OU SECUNDÁRIA

Answer 12

primária: defeito genético
secundária:
DROGAS
TERAPIAS BIOLÓGICAS
DOENÇAS INFECCIOSAS (CMV, toxoplasmose HIV, rubéola congênita, EBV)
TUMORES
DISTÚRBIOS SISTEMICOS

Question 13

TRATAMENTOS - ID DE ANTICORPOS

Answer 13

reposição de anticorpos

Question 14

AGAMAGLOBULINEMIAS

Answer 14

infecta mais
linfócito B ausente: hipoplasia dos órgãos linfoides secundários - LINFONODOS REDUZIDOS, hipoplasia de amigdala e adenoide
o defeito é pré-B -> B

Question 15

IDCV

Answer 15

IgG diminuída e IgA e IgM diminuída
- resposta vacinal diminuída
isohematoglutininas ausentes

defeito dos plasmócitos para secretar imunoglobulinas

Question 16

hiper- IgM

Answer 16

alteração do switching
Critério: IgM normal ou aumentada com IgG e IgA com redução severa

Question 17

COMO DIAGNOSTICAR AS AGAMAS?

Answer 17

TRIAGEM NEONATAL
KREC vai estar diminuído

Question 18

COMO DIFERENCIAR A AGAMA DA SCID?

Answer 18

dá para diferenciar Agama de SCID por causa do tempo de aparecimento dos sintomas – a SCID é mais precoce (combina B e T), enquanto a Agama é mais tardia pois a criança tem os anticorpos maternos (se não for prematuro);

Question 19

DEFICIENCIA DE IGA - número de IgA, IgG e IgM

Answer 19

IgA<7
níveis normais de IgM e IgG

Question 20

TRATAMENTO - DEFICIENCIA DE IgA

Answer 20

imunização: suspende VOP e trocar por VIP
ATB profilático - azitromicina se infecções respiratórias de repeticao

Question 21

IMUNODEFICIENCIA COMUM VARIÁVEL - DIAGNÓSTICO

Answer 21

precisa ter deficiência de IgG + IgA ou IgM;
ausencia da resposta de anticorpos a imunizações

Question 22

IMUNODEFICIENCIA COMUM VARIÁVEL - laboratório

Answer 22

ELETROFORESE DE PROTEINAS
DOSAGEM DE IMUNOGLOBULINAS
imunofenotipagem

Question 23

SINTOMAS IDCV

Answer 23

• infecções do trato respiratório
• doença pulmonar obstrutiva cronica - asma, bronquiectasia, pneumonia lobar
• granuloma
• doenças gastrointestinais
• baixo peso e baixa estatura
• hepatopatias
• autoimunidade
• neoplasia

Question 24

IDCV - TRATAMENTO

Answer 24

o Ig endovenoso e subcutâneo;
o Antibiótico profilaxia;
o Orientações alimentares – retirar
alimentos crus (peixe) a fim de evitar
intoxicações alimentares;
o Orientação vacinal à vacinas com
microrganismos vivos;
o Acompanhamento clínico, laboratorial e
radiológico;

Question 25

HIPOGAMAGLOBULINEMIA TRANSITÓRIA DA INFANCIA

Answer 25

atraso normal e prolongado na produção de IgG pela criança
Infecções sinopulmonares, diarreia e febre sem foco;
o Comorbidades: alergia alimentar;
dermatite atópica e sibilância recorrente;

Question 26

SÍNDROME DE HIPER-IGM
FENÓTIPO + DIAGNÓSTICO

Answer 26

IgM elevada (ou normal) + IgG e IgA com redução severa;
o As células B vão estar em número normal, porém sua função estará alterada;

Para o diagnóstico precisa eliminar a possibilidade de uma deficiência de CD40-ligante pois se tiver alteração é uma SCID;
o O CD40-ligante promove o switching isotópico;

Question 27

SÍNDROME DE HIPER-IGM - TRATAMENTO

Answer 27

reposição de IgG

Question 28

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE HIPER-IGM

Answer 28

Diagnóstico diferencial: mieloma - normalmente em idosos;

Question 29

QUAL A ÚNICA ID DE ANTICORPOS QUE TEM O TESTE DE TRIAGEM ALTERADO??

Answer 29

AGAMAS