Ikterus

Question 1

Beskriv bilirubins normalfysiologi, fysiologi vid hepatocellulär skada

Answer 1

Bilirubin kommer från nedbrytning av erytrocyter (hemgruppen i Hb) - bryts ner av mjältes MØ och leverns MØ (Kupfferceller) .

Bilirubin i nybildad form = “okonjugerad form”
- olöslig i vatten, fraktas i blodet bundet till albumin (som även transporterar FFA - bilirubinelimination kan fördröjas vid tillstånd med höga FFA i blodet, ex. svält.)

Okonjugerat bilirubin fraktas till leverns hepatocyter där det blir konjugerat = vattenlösligt.
Kan sedan utsöndras med gallan.

Utsöndringen av konj. bilirubin till gallgångarna görs mha transportproteiner känsliga & beroende av bra leverfunktion. Transporten upphör vid hepatocellulär skada –> ackumulering av konj. bilirubin i hepatocyter –> läcker ut i blodet –> konjugerad hyperbilirubinemi.

När konj. bilirubin når tarm, via galla, reduceras det av bakteriella enzymer –> blir urobilinogen(går tillbaka till plasma via enterohepatisk cirkulationvidare till njure och ut i urin som urobilin = gör urin GULT) & strecobilinogen (oxideras till strecobilin = gör feces BRUNT)

Question 2

Vad är det främst symptomet för hyperbilirubinemi?

Answer 2

IKTERUS - gul hud och gula ögonvitor

Question 3

Vid vilka nivåer av bilirubin börjar den gula färgen bli synlig vid ikterus?

Answer 3

Vid 50 mmol/L (normalt <26)

Question 4

VIlken differentialdiagnos finns det till hyperbilirubinemi?

Answer 4

Hyperkarotemi (färgämne som finns i morötter)
Då färgas ENDAST HUDEN GUL. Drabbar ej ögon.

Question 5

Vad innebär Gilberts syndrom?

Answer 5

Nedsatt konjugeringsförmga vilket ger en okonjugerad hyperbilirubinemi och ev. lätt ikterus. Ej skadligt och görs inget åt.

Question 6

Vilka fyra orsaker finns det till hyperbilirubinemi?

Answer 6

Kolestas - intra/extrahepatisk
Hepatocellulär skada
Prehepatisk orsak (hemolys, svält)
Genetisk avvikelse (ffa Gilberts syndrom)

Question 7

Vad ger en KONJUGERAD stegring vid hyperbilirubinemi?

Answer 7

Kolestas: intra- och extrahepatisk
Hepatocellulär skada

Question 8

Vad ger en OKONJUGERAD stegring vid hyperbilirubinemi?

Answer 8

Prehepatisk orsak (hemolys, svält)
Genetisk avvikelse (Gilberts syndrom)

Question 9

Hur mäts bilirubin?
Hur räknar man ut okonjugerat bilirubin?

Answer 9

Blodprov: P-bilirubin (totala) och P-bilirubin (konjugerad)

Man subtraherar konjugerade mängden från den totala mängden.

Question 10

Vad behöver man göra för att kunna uttala sig om hyperbilirubinemin är konjugerad eller okonjugerad?

Answer 10

Andel av det totala bilirubinet som är okonjugerat.

Question 11

Vad innebär det om det okonjugerade bilirubinet utögr >65% av det totala bilirubinet? Repsektive <65%.

Answer 11

> 65% = är en okonjugerad hyperbilirubinemi

<65% = konjugerad hyperbilirubinemi

Question 12

Hur utreder man internmedicinsk ikterus?

Answer 12

1. Anamnes:
   - Tidigare ikterus?
   - Tumörsjukdom?
   - Riskfaktorer för viral hepatit:utlandsresa? iv-missbruk? Oskyddat sex?
   - Läkemedel?
   - Alkoholkonsumption?
2. Status: tecken till kronisk leversjukdom
   - Ascites
   - Caput Medusae
   - Spider Nevi
   - Palmarerytem
   - Palpabel mjälte
   - Mental påverkan (encefalopati)
   - Flapping tremor (asterixis)
3. Labprover
   - Leverprover: P-bilirubin (tot+ konjugerat), ALAT, ASAT, ALP, GT, PK-INR, Albumin
   - Amylas (pankreas ligger i nära anslutning till levern)
   - Blodstatus
   - Elstatus, Na, K, Ca, Krea
   - CRP

Ikterus –> anamnes & status –> leverprover
- Om endast p-bilirubin högt: konjugerat (GIlbert el hemolys) eller okonjugerat (Sällsynt: Dubin-Johnsons syndrom, Rotor syndrom)?
- UL buk

Question 13

Vad kan påvisas med UL buk vid ikterus? Vad går inte att se med UL?

Answer 13

Tumörer, metastaser
Vidgade hepatiska gallvägar, ex. gallvägskonkrement
Indirekta tecken till levercirros: splenomegali, avvikande v.portae-flöde, kollateralcirkulation och ascites

Går EJ att se:
- intrahepatisk kolestas
- (inte alltid) levercirros

Question 14

Om UL buk inte påvisar uppenbar förklaring till avvikande parametrar vid ikterus - vad gör man då?

Answer 14

Omvärdera om patienten har leversvikt eller ej, och i vilken grad. Avgör vilken vårdnivå patienten behöver.

Tyder labvärdena på leversvikt?

Utred etiologi till ikterus - vilket mönster har leverproverna?

Question 15

Vilka patologiska parametrar vid ikterus föranleder inläggningsfall?

Answer 15

Encefalopati: tecken på grav leversvikt.

Question 16

Vilka olika mönster kan leverproverna ha?

Answer 16

Heptocellulärt eller kolestatiskt

Question 17

Vad är ett hepatocellulärt mönster av leverprover och vilka olika indelningar och sjukdomar finns det? VArt sitter problemet?

Answer 17

Stegrat ALAT och ASAT
= intrahepatiskt problem

Uttalad stegring: >10ggr normalt värde
- Akut virushepatit
- Toxisk leverskada
- Ischemisk leverskada
- Exacerbation av kronisk leversjukdom

Lätt-måttlig stegring:
- Alkoholleversjukdom
- Leversteatos
- LM: nyinsatt, max 3 mån sedan insättning.
- Viral hepatit
- Autoimmun hepatit
- Hemokromatos, AAT-brist, Wilsons sjukdom

Question 18

Vad för kompletterande prover krävs för att ställa absolut diagnos av etiologi vid hepatocellulärt mönster av leverprover?

Answer 18

Virusserologi: ak/ag för HAV, HBV, HCV
Alfa-1-antitrypsin
Ceruloplsamin (lågt vid Wilsons)
ANA + SMA + IgG: om positiva = autoimmun hepatit

Question 19

Vad är ett kolestatiskt mönster av leverprover?
Vart sitter problemet?

Answer 19

Kolestatiskt mönster = stegrat ALP och GT
Problemet sitter i gallvägarna

Question 20

Hur utreds patient med leverprover med ett kolestatiskt mönster? Vad kan dessa undersökningar påvisa?

Answer 20

Utreds med MRCP eller ERCP
Blodprover
Leverbiopsi

Kan påvisa patologiska förändringar i intra- och extrahepatiska gallvägar
IgM, AMA-M2 positiva vid PBC

Question 21

När används MRCP repsektive ERCP?

Answer 21

MRCP = främst diagnostik

ERCP = när terapeutisk intrevention är aktuellt, ex. vid misstänkt malign eller infektiös gallvägssjukdom

Question 22

Vad är kirurgiskt ikterus?

Answer 22

Obstruktion av gallflöde

Question 23

Vilka orsaker finns det till gallobstruktion?

Answer 23

Pankreascancer
Levermetastas
Gallsten i ductus choleductus
ev. intrahepatiskt - dilatation av gallgång ovan hinder

Question 24

Vilka symptom får man vid gallvägsobstruktion? (11 st)

Answer 24

Ikterus
Klåda
Kittfärgad avföring
Mörk urin
“Gallstensanfall”
Nydebuterad diabetes
Smärtfri till mycket ont
Septisk feber
Viktnedgång
Nedsatt matlust
Nattliga svettningar

Question 25

Vilka åtgärder görs på ikterisk patient på mottagning?

Answer 25

Anamnes: penetrera symptom och dessas tidsaspekt
Vilken funktionsnivå: ECOG/WHO

Status: HJärt-lungstatus, bukstatus

Blodprover: Leverstatus (konjugerad hyperbilirubinemi, kolestatiskt mönster), njurstatus

Patient läggs in för kirurgisk ikterus

Ge Vitamin K i.v. då patient inte har egen galla längre och då ej kan ta upp vitamin K enteralt. Om leverfrisk normaliserar detta PK.

MIsstanke gallsten: UL buk
Misstanke tumör: DT buk (nedsatt njurfunktion kontraindikation)

MR kontrast + MRCP täcker alla kirurgiska diagnoser för ikterus - gör inom 24h.

Invasiva metoder: ERCP, endoskopiskt UL används för terapi inte diagnostik.

Question 26

VIlka frågeställningar kan man ha på UL buk vid ikterus?

Answer 26

Gallsten?
Gallgångssten?
Vidgade gallgångar?
Väggförtjokning av gallblåsa?
Inflammationstecken?

Question 27

När bör DT buk iv. kontrast göras vid ikterus? När görs det inte?

Answer 27

Hitta pankreas- och levertumörer.

Ser EJ gallsten
Kontraindicerat vid nedsatt njurfunktion

Question 28

Vad kan man se på MR buk med kontrast + MRCP?

Answer 28

Gallsten
Gallgångssten
Tumörer i pankreas och lever

Question 29

Hur behandlar man Gallsten med gallgångssten?

Answer 29

1. ERCP med stenextraktion + ev. sfinkterotomi och litotripsi
2. ERCP med stentning - avlastande syfte, om alla stenar inte tagits bort samtidigt.
3. Vid samtidigt kolescystektomi-indikation görs ERCP peroperativt (galloperation + ERCP i samma övning)

ERCP = endoskopisk retrograd cholangiopancreaticografi

Question 30

HUr behandlar man en tumör i gallgång/gallblåsa?

Answer 30

1. Starta SVF –> remiss till ESCU
   (ESCU = enheten för samordnad cancerutredning)
2. Avlatsa gallavägar med ERCP eller PTC (perkutan transhepatisk chilangiografi) med stent (metall/plast)
   - Symptomlindring, inför pallaiativ cyt, neoadjuvant cyt samt kurativ kirurgi
   Plaststent: Benign sjukdom
   Metallstent: malign sjukdom
3. Maligna pat bedöms på MDK
4. Vänta på/onkologisk behandling

Question 31

Hur behandlas tumör i pankreas huvud?

Answer 31

1. Bedöm på MDK
2. Snabb op-tid. Ska ej avlastas då det finns för stor risk för komplikationer

Question 32

När är cholecystektomi (borttagning av gallblåsa) indikerat? (7 st)

Answer 32

Svåra, täta gallstensanfall
Gallstensileus
Choleduchussten (hur akut beror på ålder, komorbiditet samt symptombild)
Akut cholecystit
Akut kolangit (hur beror på ålder, komorbiditet sam symptombild)
Mild gallstenspankreatit (görs så snart CRP vänt)
Svår akut pankreatit (när pat tillfrisknat)

Question 33

Gallvägsavlastning: När görs ERCP vs. PTC?

Answer 33

Beror på enhetens kompetens
Förstahand: ERCP

Beror på lokalisation:
- Ovan hilus: PTC
- Hilus: ERCP/PTC
- Nedan hilus: ERCP

PTC: vid tidigare ventrikel- och gallvägsopererad

Question 34

Vad är viktigt angående gallvägsavlastning? Vad är syftet?

Answer 34

Ska alltid finnas indikation!

Symptomlindra (klåda!!)
Inför palliativ cyt/neoadjuvant cyt/kurativ kirurgi
Klatskin tumör (hilärt kolangiocarcinom)
Avlastningstyp plast/metall