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Pédiatrie II > Ictère du nouveau-né > Flashcards

Ictère du nouveau-né Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que l’ictère ?

A

Coloration jaune de la peau et/ou des membranes muqueuses causée par hyperbilirubinémie.

Visible quand bilirubine totale > 70 umol/L (peau) ou > 50 umol/L (sclère).

À différencier de la caroténémie (se distingue de l’ictère par la blancheur de la sclérotique)

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Q

Quels sont les types d’ictère ?

A
  1. Hyperbilirubinémie non-conjuguée.
    - Potentiellement toxique (ne peut pas être excrété dans l’urine) -> risque de kernictère.
    - Mécanismes : production excessive de bilirubine (hémolyse), diminution de la captation hépatique, altération de la conjugaison hépatique.
  2. Hyperbilirubinémie conjuguée
    - Soluble dans le sang et excrété dans l’urine si excès.
    - Urine foncée (bilirubine conjuguée) +/- selles pâles (peu de stercobiline).
    - Mécanismes : diminution de l’excrétion hépatocellulaire, altération du flux biliaire (choléstase).
  3. Hyperbilirubinémie mixte : surtout si dommage hépatocellulaire.
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3
Q

Quand suspecter un ictère pathologique ?

A
  • Apparition à moins de 24h de vie
  • Bilirubine indirecte > 340 umol/L ou augmentation de > 8 umol/L/h
  • Bilirubine directe > 14 umol/L ou > 15-20% de la bilirubine totale
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4
Q

Qu’est-ce que le kernictère ?

A

Conséquence principale de l’hyperbilirubinémie non conjuguée néonatale.

Concentration bilirubine non conjuguée > capacité de liaison de l’albumine.

  • Concentration sérique de bilirubine NC très augmentée (> 435 umol/L)
  • Concentration sérique d’albumine très basse.
  • Déplacement de la bilirubine par liaison compétitive de d’autres ligands à l’albumine (médicaments comme ceftriaxone, aspirine), acides gras libres et ions H+ (jeûne, acidose, sepsis, hypoglycémie, hypoxie).

Déposition bilirubine NC a/n cérébral (ganglions basaux, cervelet, tronc cérébral).

  • Dommage cérébral permanent.
  • Prématurés très sensibles à neurotoxicité de bilirubine.

Encéphalopathie bilirubinémique aiguë :

  • Précoce : léthargie, hypotonie, difficultés alimentaires, vomissements.
  • Ensuite : hypertonie, bombement fontanelle, convulsions, risque de décès.

Long terme (encéphalopathie bilirubinémique chronique - kernictère) :

  • Retard mental + développement, paralysie cérébrale choréo-athétique.
  • Surdité neurosensorielle, dysplasie de l’émail dentaire.
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5
Q

Quels sont les diagnostics différentiels de l’ictère du nouveau-né ?

A
  • Hyperbilirubinémie non conjuguée (indirecte) = ictère physiologique du nouveau-né, ictère au lait maternel, anémies hémolytiques congénitales, maladie hémolytique du nouveau-né, hypothyroïdie congénitale, syndrome de Gilbert, syndrome de Crigler-Najjar, polycythémie néonatale, sténose du pylore, ecchymoses / hématomes.
  • Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : atrésie des voies biliaires extra-hépatiques, kyste du cholédoque, autres anomalies des voies biliaires / choléstase (cholangite sclérosante néonatale, syndrome d’Alagille, syndrome de la bile épaisse, choléstase néonatale transitoire bénigne, choléstase du nouveau-né post-alimentation parentérale), maladies métaboliques par atteinte hépatique (galactosémie, tyrosinémie congénitale, fructosémie, maladie des peroxysomes, déficience en a1-antitrypsine), infections (sepsis, infections congénitales par TORCH)
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6
Q

Hyperbilirubinémie non-conjuguée (indirecte) : qu’est-ce que l’ictère physiologique du nouveau-né ?

A

Pathophysio : destruction augmentée des globules rouges, immaturité du système enzymatique de conjugaison et augmentation de réabsorption intestinale de la bilirubine (+ effet de B-glucoronidase dans lumière intestinale).

Caractéristiques :

  • Après 24-48h de vie.
  • Prédominance non conjuguée (bilirubine conjuguée < 34 umol/L)
  • Bilirubinémie indirecte < 250 umol/L chez enfant allaité ou < 200 umol/L si pas allaité.
  • Pas d’hémolyse, hémoglobine normale et stable
  • Bon état général
  • Ne dure pas plus d’une semaine

Si bilirubine augmente trop, photothérapie.

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7
Q

Hyperbilirubinémie non-conjuguée (indirecte) : qu’est-ce que l’ictère au lait maternel ?

A

Peut durer jusqu’à 2 mois.

Pathophysio : apport insuffisant en lait durant premiers jours = perte pondérale / déshydratation. B-glucoronidase contenue dans lait maternel augmente le cycle entérohépatique de la bilirubine. Augmentation LPL associé à montée laiteuse = libération d’acides gras = inhibe conjugaison.

Caractéristiques :

  • Enfant allaité avec bon état général.
  • Apparaît vers fin de la 1ère semaine de vie.
  • Non conjuguée (bilirubine conjuguée < 34 umol/L)
  • Bilirubine totale < 250 umol/L
  • Pas d’hémolyse, hémoglobine normale et stable.
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8
Q

Hyperbilirubinémie non-conjuguée (indirecte) : que sont les anémies hémolytiques congénitales ?

A

Sphérocytose, elliptocytose, déficience en G6PD, déficience en pyruvate kinase, thalassémie.

Caractérisé par hyperbilirubinémie non conjuguée, anémie, hyperréticulocytose, splénomégalie.

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9
Q

Hyperbilirubinémie non-conjuguée (indirecte) : qu’est-ce que la maladie hémolytique du nouveau-né ?

A

Incompatibilité Rh (érythroblastose foetale).

  • Mère Rh- préalablement sensibilisée à antigène Rh et foetus Rh+
  • Prévenue par WinRho pour toutes mères Rh- à 28 semaines et post-partum.
  • Anémie légère à sévère avec réticulocytose.
  • Hyperbilirubinémie non conjuguée augmente rapidement et ictère apparaît dans 1er 24h.
  • Coombs direct et indirect positifs.
  • Formes sévères : anasarque foetal, hépatomégalie, splénomégalie, insuffisance cardiaque, érythroblastose foetale.

Incompatibilité ABO :

  • Groupe sanguin de la mère O, bébé A ou B (assez fréquent)
  • Ictère apparaît plus tardivement et est moins marqué
  • Coombs indirect est positif, direct négatif ou positif.
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10
Q

Hyperbilirubinémie non-conjuguée (indirecte) : qu’est-ce que l’hypothyroïdie congénitale ?

A
  • Majorité des cas causé par dysgénésie de la glande thyroïde, un peu pas dyshormonogenèse.
  • Ralentissement de l’uptake et conjugaison hépatique
  • Autres manifestations qu’hypothyroïdie : constipation, hypotonie, léthargie, hypothermie, macroglossie, oedène, hernie ombilicale, retard de maturation osseuse
  • Dépistage néonatal systématique dans les pays développés : on donne remplacement T4 pour éviter retard mental permanent.
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11
Q

Hyperbilirubinémie non-conjuguée (indirecte) : qu’est-ce que le syndrome de Gilbert ?

A
  • Diminution de l’activité glucoronyl-transférase UGT1A1 = diminution de la conjugaison bilirubine = hyperbilirubinémie non conjuguée.
  • Ictère léger fluctuant, typiquement associé avec stress, exercice, jeûne, infection
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12
Q

Hyperbilirubinémie non-conjuguée (indirecte) : qu’est-ce que le syndrome de Crigler-Najjar ?

A
  • Déficit complet de la glucoronyl transférase.
  • Hyperbilirubinémie marquée dès les premiers jours de vie, nécessite traitement rapide par exsanguino-transfusions pour éviter kernictère.
  • Type 1 nécessite transplantation de foie, sinon mort avant 18 mois.
  • Type 2 peuvent être traités par phénobarbital (induit l’enzyme défectueuse)
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13
Q

Hyperbilirubinémie non-conjuguée (indirecte) : qu’est-ce que la polycythémie néonatale ?

A
  • Production augmentée de bilirubine

- Peut arriver si diabète maternel durant grossesse

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14
Q

Hyperbilirubinémie non-conjuguée (indirecte) : qu’est-ce que la sténose du pylore ?

A

Augmentation de la circulation entéro-hépatique par pathophysio inconnue.

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15
Q

Hyperbilirubinémie non-conjuguée (indirecte) : que sont les ecchymoses / hématomes ?

A

Résorption entraîne augmentation de production de bilirubine (hémolyse)

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16
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : qu’est-ce l’atrésie des voies biliaires extra-hépatiques ?

A
  • Destruction des voies biliaires par un processus inflammatoire.
  • Entraîne choléstase avec ictère qui progresse dans les premières semaines de vie avec selles blanches/grisâtres avec urines foncées et ictère, hépatomégalie > 2 cm, foie ferme, distension abdo, progression à cirrhose et insuffisance hépatique si pas de traitement.
  • DX : hyperbilirubinémie conjuguée, écho du foie (peu sensible), scintigraphie hépatobiliaire au technétium (peu spécifique), biopsie hépatique, exploration chirurgicale et cholangiographie peropératoire.
  • Traitement par chirurgie : porto-entérostomie de Kasai : élimination du tissu atrétique et anastomose de roux en y entre jéjunum et hile du foie. Doit être effectué rapidement. Si échec = transplantation foie.
17
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : qu’est-ce le kyste du cholédoque ?

A
  • Ictère obstructif (hyperbilirubinémie conjuguée)
  • Dlr abdo, masse abdo, vomissements
  • Fonction hépatique se dégrade rapidement
  • DX par écho (dilatation kystique du cholédoque)
  • TX : résection chirurgicale
18
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : dans les autres anomalies des voies biliaires / choléstase, qu’est-ce que la cholangite sclérosante néonatale ?

A
  • Atteinte localisée des voies biliaires intrahépatiques

- Image en chapelet à la cholangiographie percutanée ou rétrograde

19
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : dans les autres anomalies des voies biliaires / choléstase, qu’est-ce que le syndrome d’Alagille ?

A
  • Hypoplasie des canaux biliaires intra-hépatiques : choléstase chronique (ictère, selles acholiques persistantes, prurit, malabsorption)
  • Faciès dysmorphique, anomalies vertébrales, malformations cardiovasculaires
  • DX par biopsie hépatique (montre diminution du nombre de canaux biliaires)
20
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : dans les autres anomalies des voies biliaires / choléstase, qu’est-ce que le syndrome de la bile épaisse ?

A
  • Surtout chez NN qui a présenté anémie hémolytique grave : débalancement entre acides biliaires, cholestérol et bilirubine dans canalicules biliaires.
  • Aussi chez NN avec FK du pancréas
  • DX : écho et traitement dépend de la cause
21
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : dans les autres anomalies des voies biliaires / choléstase, qu’est-ce que la choléstase néonatale transitoire bénigne ?

A
  • Causé par immaturité de la sécrétion biliaire et/ou atteinte hépatique hypoxique.
  • Surtout prématurés.
  • Se résout spontanément durant la première année de vie et ne laisse aucune séquelle.
22
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : dans les autres anomalies des voies biliaires / choléstase, qu’est-ce que la choléstase du nouveau-né post-alimentation parentérale ?

A
  • DX d’exclusion
  • Après quelques jours d’alimentation parentérale exclusive
  • Surtout prématurés, souvent aggravée par autres affections comme infections.
23
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : dans les maladies métaboliques, qu’est-ce que la galactosémie ?

A
  • Défaut a/n enzymes qui convertissent galactose en glucose.
  • Manif cliniques apparaissent après introduction du lait maternel ou formules standards.
  • insuffisance hépatique : jaunisse, hépatomégalie, vomissements, léthargie
  • susceptibilité aux infections : sepsis surtout bactéries gram +
  • insuffisance rénale : oedème et acidose métabolique
  • Investigations : dépistage par recherche de sucres réducteurs autres que le glucose dans l’urine, diagnostic définitif par dosage de l’enzyme galaztose-1-phosphate uridyl transférase.
  • Recourir immédiatement à alimentation sans lactose
24
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : dans les maladies métaboliques, qu’est-ce que la tyrosinémie congénitale ?

A
  • Déficience de l’enzyme fumérylacétoacétate hydrolase.
  • Insuffisance hépatique progressive, acidose tubulaire rénale, altération neurologique.
  • Contrôlée par alimentation pauvre en phénylalanine et en tyrosine.
25
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : dans les maladies métaboliques, qu’est-ce que la fructosémie ?

A
  • Symptomatologie assez semblable à galactosémie.

- Survient après introduction du fructose dans alimentation.

26
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : dans les maladies métaboliques, qu’est-ce que la maladie des peroxysomes ?

A
  • Autosomale récessif.

- Ictère, plusieurs dysmorphies, atteinte neurologique grave, anomalies oculaires.

27
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : dans les maladies métaboliques, qu’est-ce que la déficience en a1-antitrypsine ?

A
  • Autosomal récessif.
  • Accumulation de l’anti-trypsine anormale a/n hépatocytes entraîne dommage hépatique.
  • DX par dosage de l’a1-antitrypsine
  • Manif hépatiques arrivent avant manif pulmonaires.
28
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : dans les infections, qu’est-ce que le sepsis ?

A

Peut donner hyperbilirubinémie mixte.

  • Ischémie hépatique -> manque de conjugaison -> bilirubine conjuguée (++)
  • CIVD -> anémie hémolytique -> bilirubine non conjuguée
29
Q

Hyperbilirubinémie conjuguée (directe) : dans les infections, qu’est-ce que les infections congénitales TORCH ?

A

Par atteinte hépatique.

30
Q

Quoi demander à l’anamnèse d’un ictère ?

A
  • Caractéristiques de l’ictère : âge d’apparition, durée.
  • Sx associés : léthargie, hypotonie / hypertonie, difficultés d’alimentation, convulsions, couleur des selles / urines, fièvre, état général, vomissements.
  • Histoire périnatale : histoire de la grossesse (maladies, infections TORCH, diabète, éclampsie), groupe sanguin de la mère et vaccination WinRho, âge gestationnel (prématurité est FdR), RCIU, petit poids de naissance, anoxie périnatale, allaitement maternel ou type de formule.
  • Histoire familiale : anémies hémolytiques héréditaires, groupe sanguin et rhésus des deux parents, ictère néonatal chez d’autres enfants de la famille, maladie héréditaire (Gilbert), maladie métabolique.
31
Q

Que faire à l’examen physique d’un patient avec ictère ?

A
  • Signes vitaux : fièvre, tachycardie, détresse respiratoire (sepsis)
  • Poids, taille, périmètre crânien
  • Apparence générale (léthargie, irritabilité, toxique)
  • Peau : coloration peau/muqueuses, ecchymoses ou hématome ou pétéchies (hémolyse ou résorption), pléthore (polycythémie par transfusion materno-foetale)
  • Examen cou et tête : macroglossie (hypothyroïdie), céphalohématome, fontanelles.
  • Abdo : distension (obstruction), hépatosplénomégalie, masse.
  • Neuro : hypotonie (hypothyroïdie, maladie métabolique)
32
Q

Quel est le bilan paraclinique qu’on ferait pour un patient avec ictère ?

A

De base :

  • Bilirubine sérique totale, conjuguée et non conjuguée.
  • FSC +/- frottis sanguin.

Hyperbilirubinémie indirecte :

  • TSH (à 2-3 jours de vie après pic de TSH)
  • Bilan hémolytique : frottis sanguin + décompte réticulocytes, groupe sanguin et RH de mère + bébé, Coombs
  • Bilan infectieux si fièvre ou atteinte état général : analyse et culture d’urine, hémoculture, radio pulmonaire, +/- ponction lombaire.
  • Au besoin, dosage G6PD

Hyperbilirubinémie directe :

  • Enzymes hépatiques (AST, ALT)
  • Coagulogramme (INR, PTT)
  • Albumine
  • TSH
  • Bilan infectieux si fièvre ou atteinte de l’état général (voie ci-haut) et recherche TORCH
  • Test dépistage métabolique (surtout galactosémie)
  • Écho abdo +/- scinti hépatobiliaire au technétium
  • Test à la sueur si pertinent
33
Q

Comment traite-t-on l’ictère ?

A

Général :

  • Traiter cause
  • Continuer d’allaiter et assurer bonne hydratation

Photothérapie :

  • Lumière fluorescente pour photo-isomériser la bilirubine non conjuguée insoluble en forme hydrosoluble excrétable par les reins
  • Contre-indiqué si hyperbilirubinémie conjuguée (entraîne production et accumulation d’un métabolite toxique -> bébé bronze car coloration de la peau)
  • Effets secondaires : éruption cutanée, diarrhée, dommage oculaire

Transfusions d’échange :

  • Petites quantités de sang sont retirées puis remplacées via cathéter ombilical.
  • Permet de retirer rapidement bilirubine de la circulation -> indiqué si hyperbilirubinémie sévère
  • Surtout utilisé pour désordres hémolytiques (anémie auto-immune, déficience en G6PD)

Pédiatrie II (8 decks)

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