Hypofysesygdomme

Question 1

Nævn de vigtigste symptomer ved hypofysesygdomme generelt

Answer 1

Chiasma opticum-påvirkning
Hypofyseinsufficiens
Overproduktion af prolaktin, væksthormon eller ACTH

Question 2

Nævn hypothalamiske hormoner og deres effekt på hypofysen

Answer 2

Corticotropin releasing hormone (CRH): øger ACTH
Gonadotropin releasing hormone (GnRH): øger LH og FSH
Thyrotropin releasing hormone (TRH): øger TSH og prolaktin
Dopamin: hæmmer prolaktin
Growth hormone releasing hormone (GHRH): øger GH
(Ghrelin: øger GH, prolaktin og ACTH)
Somatostatin: hæmmer GH og TSH
Vasopressin: øger ACTH

Question 3

Beskriv fluktuationer i sekretionen af væksthormon

Answer 3

Maksimal produktion: efter pubertet
Pulsatil sekretion: øget under søvn og efter faste

Fysisk aktivitet og stress øger sekretionen
Kulhydrat- og fedtindtag hæmmer sekretion

Question 4

Beskriv effekten af væksthormon

Answer 4

Stimulation af insulinlignende vækstfaktor I (IGF-I)-produktion i leveren
Stimulation af omdannelsen af T4 til T3
Stimulation af lipolyse især under faste

Generelt:

• Proteinanabolisk
• Fedtkatabolisk (faste)
• Glukosebesparende (faste)

Question 5

Beskriv effekten af prolaktin

Answer 5

Stimulation af mælkeproduktion og laktation post partum (x 20 stigning under graviditet)
Suppression af ovulation

Question 6

Beskriv forskellen mellem sekretion af LH og FSH

Answer 6

GnRH stimulerer sekretion af både LH og FSH

Østrogen og inhibin hæmmer FSH -> forskel i LH- og FSH-sekretionen

Question 7

Nævn stimuli for vasopressinsekretion

Answer 7

Øget plasmaosmolalitet
Blodtryksfald
Hypovolæmi
(Kvalme)
(Hypoglykæmi)

Question 8

Beskriv effekten af oxytocin

Answer 8

Kontraktion af gravid uterus
Mælkeudtømning hos ammende
Positiv effekt på kognition, social adfærd og seksuallyst

Question 9

Beskriv den endokrinologiske udredning af hypofysefunktionen

Answer 9

MR-scanning (T1)
Oftalmologisk undersøgelse: visus, synsfelt
Hypofysefunktionsundersøgelser

Question 10

Beskriv oftalmologiske symptomer ved hypofysetumorer

Answer 10

Bitemporal hemianopsi
Visusnedsættelse
Øjenmuskelparese (kranienerve III, IV og VI i sinus cavernosus)
Oftalmoplegi (øjenmuskelparese + ptose)
Neuralgiforme smerter (1. og 2. gren af n. trigeminus i sinus cavernosus)

Question 11

Nævn vigtige årsager til hypofyseinsufficiens

Answer 11

Tumor (hypofyseadenom)
Infarkt (pituitær apopleksi)
Genetisk (børn)
Infiltrativ (sarcoidose)
Autoimmun
Kraniel bestråling
Kranietraume
Idiopatisk

Question 12

Beskriv symptomer på hypofyseinsufficiens

Answer 12

ACTH: træthed, letargi, anoreksi, bleghed, vægttab
TSH: træthed, vægtøgning, kuldeintolerance, obstipation, tør hud, bradykardi, langsomme reflekser
FSH/LH: nedsat libido, infertilitet, nedsat muskelmasse, amenoré, nedsat androgenbetinget hårvækst
GH: træthed, abdominal fedme, nedsat kondition, nedsat muskelmasse
ADH: polyuri, polydipsi

Question 13

Beskriv diagnostikken ved hypofyseinsufficiens

Answer 13

ACTH: synacthentest (kortisolstigning)
TSH: T4 + T3 (TSH kan være normal)
FSH/LH: P-testosteron/-østrogen (lav) + P-FSH/-LH (lav/normal)
Prolaktin: P-prolaktin
GH: insulintolerance test (GH- og ACTH-stigning), IGF-I (lav/normal)

Question 14

Beskriv behandlingen af hypofyseinsufficiens

Answer 14

Behandling af årsag!
- Obs. thyroxinbehandling må ikke startes før glukokortikoidbehandling pga. risiko for forværring

Sekundær binyrebarkinsufficiens: hydrokortison
Hypothyroidisme: eltroxin
Hypogonadisme:
- Mænd: testosteron (GnRH eller hCG + FSH ved fertilitetsønske)
- Kvinder < 50 år: østrogen + gestagen (clomifen + hCG ved fertilitetsønske)
Væksthormonmangel: biosyntetisk GH

Question 15

Beskriv patologien ved hypofyseadenom

Answer 15

Inddeling:

• Mikroadenom < 10 mm
• Makroadenom > 10 mm

Lokal invasiv vækst forekommer (benign)

• Prolaktinom: 40 %
• GH-secernerende: 20 %
• ACTH-secernerende: 10 %

Question 16

Nævn symptomer på hypofyseadenom

Answer 16

Ukarateristiske synsproblemer: synsfelt, visus
Epilepsi, demens (hydrocephalus)
Dobbeltsyn, oftalmoplegi (III, IV, VI)
Neuralgiforme smerter (V)
Rhinolikvoré (infrasellær vækst)
Hovedpine

Question 17

Nævn symptomer på craniopharyngeom

Answer 17

Forekomst: hyppigst børn

Hypofyseinsufficiens: kompromitteret højdevækst, manglende pubertet
Synspåvirkning
Hypothalamiske symptomer: diabetes insipidus, hyperfagi
Hydrocephalus

Question 18

Nævn indikationer for hypofysekirurgi

Answer 18

Progredierende påvirkning af synsfunktion (obs. prolaktinomer behandles med dopaminagonist)
Akromegali
Cushings sygdom

Question 19

Nævn komplikationer til hypofysekirurgi

Answer 19

Hypothalamisk beskadigelse (diabetes insipidus, appetitforstyrrelse, hukommelsesbesvær)
Synsbanelæsion
Rhinolikvoré (obs. meningitis)
Sinus cavernosusbeskadigelse (a. carotis interna, kranienerver)
Hypofyseinsufficiens
Nasalstenose

Question 20

Angiv patogenesen ved pituitær apopleksi

Answer 20

Oftest hæmoragisk infarkt i hypofyseadenom

Question 21

Nævn symptomer på pituitær apopleksi

Answer 21

Pludselig hovedpine
Kvalme, opkastning
Bevidsthedssløring
Synspåvirkning (hemianopsi, blindhed)
Øjenmuskelparese (dobbeltsyn, oftalmoplegi)
Hypofyseinsufficiens

Question 22

Beskriv behandlingen af pituitær apopleksi

Answer 22

Sekundær binyrebarkinsufficiens behandles
Væske- og elektrolytstatus vurderes (både de- og overhydrering forekommer)
Kirurgisk dekompression ved progredierende synspåvirkning og neurologiske symptomer

Hyppigt spontan remission

Question 23

Nævn symptomer på akromegali

Answer 23

Symptomer:

• Knoglevækst: pande, mandibel, fingre, tæer
• Bløddelsvækst: grov hud, læber, tunge
• Paræstesi (karpaltunnelsyndrom)
• Ødematøse hudflader (svampet håndtryk)
• Synsfeltpåvirkning
• Hovedpine
• Hypofyseinsufficiens
• Prolaktiæmi

Klinisk:

• Organomegali
• Polyartrose
• Skoliose/kyfose
• Arytmi, klapsygdom, hypertension, kardiomyopati, hjerteinsufficiens
• Insulinresistens
• Snorken, søvnapnø
• Colonpolypper, coloncancer

Question 24

Beskriv diagnostikken ved akromegali

Answer 24

Serielle P-GH-målinger (forhøjede nadirniveauer)
- Glukosebelastning: supprimerer GH -> forhøjet nadirniveau
P-IGF-I (forhøjet, obs. pubertet)
MR
Oftalmologisk undersøgelse
Hypofyseinsufficensundersøgelse
P-prolaktin

Question 25

Beskriv behandlingen af akromegali

Answer 25

Førstevalg: transsphenoidal adenektomi

Medicin:

• Førstevalg: somatostatinanalog
• Dopamin-2 receptor pos.: dopaminagonist
• GH-receptorantagonist: kostbar

Question 26

Nævn vigtige årsager til hyperprolaktinæmi

Answer 26

Prolakinproducerende hypofysetumorer
Hypofysestilkkompression (hypofyseadenom)
Primært myxødem (via TRH)
Farmaka (antipsykotika, østrogen)

Question 27

Beskriv symptomer på hyperprolaktinæmi

Answer 27

Kvinder i fertil alder:

• Infertilitet
• Menstruationsforstyrrelser
• Galaktoré
• Nedsat libido

Mænd:

• Nedsat libido
• Reduceret androgenafhængig hårvækst
• Infertilitet
• Testisatrofi

Synsproblemer

Question 28

Beskriv diagnostikken af hyperprolaktinæmi

Answer 28

P-prolaktin, evt. serielt: øget
P-FSH/-LH: nedsat
P-østradiol/-testosteron: nedsat
P-TSH: øget
MR

Question 29

Beskriv behandlingen af hyperprolaktinæmi

Answer 29

Dopaminagonist - obs. ekkokardiografi før og under

Kirurgisk behandlingsindikation: bivirkninger, dårlig compliance, behandlingsresistens