Binyresygdomme Flashcards
Nævn inddelingen af binyren
Cortex:
- Zona glomerulosa: mineralokortikoid
- Zona fasciculata: glukokortikoid
- Zona reticularis: androgener
Medulla:
- Kromaffine celler: adrenalin + noradrenalin
Gennemgå specielle forhold omkring steroidhormoners binding til plasmaproteiner
Næsten al steroidhormon er bundet til plasmaproteiner (CBG + albumin) Østrogen stimulerer produktion af CBG -> øget totalkoncentration af steroidhormoner Katabole tilstande (sepsis, malnutrition) fører til nedsat koncentration af CBG -> nedsat totalkoncentration af steroidhormoner I ovennævnte tilfælde er den frie koncentration af steroidhormoner dog normal
Beskriv steroidhormonernes virkningsmekanisme
Binding til steroidreceptor i cytoplasma -> Binding til DNA -> Transskription -> Translation -> Dannelse af nyt protein
Derudover ses non-genomisk virkning!
Beskriv reguleringen af kortisolsekretion
Stimuli:
- Stress: feber, smerter, psykisk belastning, hypoglykæmi, traume
- Søvn
Negativ feedback:
- Kortisol: hæmmer både CRH- og ACTH-sekretion
Beskriv kortisols virkninger
Kulhydrat-/proteinomsætning:
- Hæmmer insulin (glukoneogenese, glukoseoptag)
- Hæmmer extrahepatisk proteinsyntese
Fedtomsætning
- Øger lipolyse
- Påvirker fedtfordeling
Immunsystem:
- Hæmmer inflammation (inkl. opheling)
Hjerte og kredsløb:
- Natriumretension (mineralokoritkoidvirkning)
CNS:
- Påvirker GABA-recptor
Beskriv reguleringen af aldosteronsekretionen
RAAS-aktivering:
- Saltmangel
- Lavt BT
- Høj sympaticusaktivitet
ACTH spiller en mindre rolle i aktiveringen
Beskriv aldosterons virkninger
Renale virkninger:
- Væskeretension (natriumresorption)
- Lavt P-kalium (kaliumudskillelse)
- Alkalose (hydrogenionudskillelse)
Ekstrarenale virkninger:
- Øget kollagendannelse i lever, hjerte og karvæg
Beskriv undersøgelsesmetoder ved kortisolsekretionssygdomme
Hypersekretion:
- Suppressionstest (dexamethason)
- Midnat P-kortisol eller spytkortisol (nadir ved midnat)
- Urin frit kortisol (UFC)
- P-ACTH
Hyposekretion:
- Synacthen test
- P-ACTH
- Insulin hypoglykæmitest
Beskriv undersøgelsesmetoder ved aldosteronsekretionssygdomme
Hypersekretion:
- P-aldosteron (obs. prøveomstændigheder)
- U-aldosteron
- Suppressionstest (florinef eller NaCl)
Angiv den hyppigste årsag til primær binyrebarkinsufficiens
Danmark: autoimmun adrenalitis - ofte som polyglandulær autoimmun insufficiens
Verden: tuberkulose
Angiv vigtige symptomer på primær binyrebarkinsufficiens med gradvis udvikling
Træthed
Kvalme, opkastning, diarre, abdominalsmerter
Vægttab
Amenoré
Hyperpigmentering (bøjefurer, mundslimhinde osv.)
Hypotension (ofte ortostatisk)
Hypoglykæmi
Angiv symptomer på Addison krise
Kvalme, opkastning
Svær dehydratio
Hypertermi
Cirkulatorisk kollaps
Beskriv udredningen af primær binyrebarkinsufficiens
Synacthentest (P-kortisol < 500 nmol/l) P-ACTH (forhøjet) Binyrebarkantistoffer 21-hydroxylase CT: ved mistanke om blødning eller infektion
Andre hyppige fund:
- Hyponatriæmi
- Hyperkaliæmi
- Acidose
- Hypoglykæmi
- Øget kreatinin
- Eosinofili
Angiv differentialdiagnoser til primær binyrebarkinsufficiens
Hyperpigmentering
- Hæmokromatose
- Ektopisk ACTH-syndrom
- Acanthosis nigricans
- Pityriasis versicolor
- Recklinghausens sygdom
- Medikamentelt udløst
- Familiær disp.
- Graviditet
Beskriv behandlingen af primær binyrebarkinsufficiens
Hydrokortison 10-30 mg dagl.
- Doseres efter almenbefindendet
Fludrokortison 0,05-0,2 mg dagl.
- Doseres efter P-Na og P-K, hydrering og BT
Akutte belastningssituationer: øges med faktor 6
- Feber
- Operation
- Traume
Angiv årsager til Cushings syndrom
ACTH-afhængige:
- ACTH-producerende hypofyseadenom (60 %)
- Ektopisk ACTH-producerende tumor (10 %)
ACTH-uafhængige:
- Kortisolproducerende binyrebarktumor (30 %)
- Primær bilateral hyperplasi + andre
Angiv symptomer ved Cushings syndrom
Udseende: adipøst truncus, “moon face”, “buffalo hump”, “tomatansigt”
Blodtryk: hypertension
Gonader: oligomenoré/amenoré, hirsutisme
Muskler: nedsat kraft
Hjerne: psykiske forstyrrelser
Hud: acne, ekkymoser, purpura, striae, dårlig heling
Ryg: smerter, osteoporose
Beskriv diagnostikken af Cushings syndrom
Trin 1 (min. 1 af nedenstående):
- Døgnurin for frit kortisol: forhøjet
- Dexametasonsuppressionstest: forhøjet
- Midnatskortisol: forhøjet
Trin 2:
- P-ACTH: lavt (binyretumor), høj (hypofyseadenom eller ektopisk ACTH-producerende tumor
Trin 3 (min. 1 af nedenstående):
- Sinus pretrosus sampling (guldstandard): ACTH høj (hypofyseadenom) eller lav (ektopisk ACTH-producerende tumor)
- CRH-stimulationstest
- Højdosisdexamethasonsuppressionstest
Nævn differentialdiagnoser til Cushings syndrom
Kronisk alkoholmisbrug
Depression
Glukokortikoidresistens (normal døgnvariation)
Stress
Beskriv behandlingen af Cushings syndrom
Hypofysetumor: transsfenoidal adenomektomi + glukokortikoidsubstitution
- Ved behandlingssvigt: adrenalektomi, strålebehandling, somatostatinanalog
Ektopisk tumor: tumorektomi
Binyrebarktumor: adrenalektomi + glukokortikoidsubstitution
Binyrehyperplasi: receptorblokade (ketokonazol) eller adrenalektomi
Nævn de hyppigste årsager til primær hyperaldosteronisme
Unilateralt aldosteronproducerende adenom (Conns syndrom) - 40 %
Bilateral adrenal hyperplasi - 60 %
Nævn indikationer for udredning af primær hyperaldosteronisme
Hovedindikation: hypertension!
´+ min. én af følgende:
- Hypokaliæmi
- Svær eller terapiresistent hypertension
- Hypertension < 40 år
- Binyreincidentalomer
- Genetisk disp.
Beskriv udredningen af patienter med primær hyperaldosteronisme
P-aldosteron > 300 pmol/l
P-renin < 8 mIU/l
CT/MR
Binyrevenesampling
Nævn differentialdiagnoser til orimær hyperaldosteronisme
Sekundær hyperaldosteronisme: øget renin (diuretika, hjerte-/leverinsufficiens, renovaskulær hypertension)
Cushings syndrom
Stort lakridsindtag
Hvilke autoimmune sygdomme bør man være opmærksom på ved Addisons sygdom
Diabetes type 1
Autoimmun thyroideasygdom
Perniciøs anæmi
