Hudtumörer - melanocytära

Question 1

hur klassificerar man hudtumörer generellt?

Answer 1

keratinocyttumörer
melanocytära tumörer
vaskulära tumörer
fibrösa tumörer
andra (merkelcell carcinom, karposi sarkom mm)

Question 2

Vad innefattar keratinocyttumörer?

Answer 2

Benigna (solar lentigo, seborroisk keratos), maligna (basaliom, skivepitelscancer).

Question 3

Vad innefattar melanocytära tumörer?

Answer 3

Melanocytära nevi och melanom.

Question 4

Vad innefattar vaskulära tumörer?

Answer 4

Benigna (hemangiom), maligna (kutana lymfom).

Question 5

Vad innefattar fibrösa tumörer?

Answer 5

Benigna (dermatofibrom), maligna (dermatofibrosarkoma protuberans).

Question 6

Vad är melanocytära nevi?

Answer 6

• En vuxen person har normalt cirka 20-40 födelsemärken/melanocytära nevi. 30% av melanom utgår från nevi (nevi kan alltså malignisera till melanom), resterande 70% uppstår de novo.

Question 7

Klassifikation av melanocytära nevi? generellt

Answer 7

kongenitala melanocytnevi
förvärvade nevi
junction nevi
compound nevi
(intre)dermalt nevi

Question 8

Vad är kongenitala melanocytnevi?

Answer 8

Finns vid födseln eller framträder inom de första levnadsåren. 1% prevalens. Orsakar 1% av melanom (risken ökar vid stora nevi). Endast bildkontroller. Tas bort vid behov eller vid oroande dynamik.

Question 9

Vad är förvärvade nevi?

Answer 9

Nevi som uppkommer senare under livet. Ovanligt med nya nevi efter 50 års ålder. Riskfaktorer för förvärvade nevi är solexponering, hudtyp & genetiska faktorer.

Question 10

Vad är junction nevi?

Answer 10

Ökat antal melanocyter längs basalmembranet. Utvecklas i barndomen. Mörkbrun lesion i hudens nivå, <5 mm i diameter. Detta stadium har störst melanompotential.

Question 11

Vad är compound nevi?

Answer 11

Melanocyter börjar vandra ned i dermis, nevuset höjer sig delvis över hudytan och ljusnar. Ofta tvåfärgad med två komponenter (kliniskt utseende som stekt ägg):

Question 12

Vad är (intra)dermalt nevi?

Answer 12

Alla melanocyter har vandrat ner till dermis (inga cellnästen kvar i epidermis). Nevuset höjer sig ytterligare över hudytan och blir blekare.

Question 13

Hur handlägger man melanocytära nevi?

Answer 13

Vid säker diagnos finns ingen medicinsk anledning för excision (ev. kosmetisk). Vid osäker diagnos ska total excision och PAD ske.

OBS! Diatermi och laser är kontraindicerade, då de inte ger en exakt mikroskopisk diagnos.

Question 14

Vilka andra typer av nevus finns?

Answer 14

­ Blått nevus, spitz nevus, halo nevus, atypiskt nevus

Question 15

Vad är atypiskt nevus?

Answer 15

­Atypiskt nevus (”large acquired nevus”): Tidigare kallat ”dysplastiskt” nevi. >5mm i diameter, flerfärgat, oregelbundna kanter. Kan vara svårt att skilja från melanom, uppkommer oftast på bålen. Förekommer hos 20% av befolkningen.

Question 16

Hur är prevalensen av melanom?

Answer 16

500 personer i Sverige avlider i spridd sjukdom årligen. Medelålder 65år.

Question 17

Vilka riskfaktorer finns för melanom?

Answer 17

Pigmentfenotyp (rött/blont hår, ljuskänslig hud), många nevi (>50-100st), >3 atypiska nevi, tidigare melanom, ärftlighet för melanom/dysplastiska nevi, immunsuppression, solexponering (framförallt exponering före 15års ålder).

Question 18

Vilka vanliga genmutationer finns i melanomceller?

Answer 18

Aktiverande mutationer i protoonkogener (BRAF & NRAS) eller förlust av tumörsuppressorgener (CDKN2A & PTEN).

Question 19

Vad är familjärt melanom?

Answer 19

Utgör 5-10 % av alla melanomfall (varav 10% har familjär mutation i CDKN2A).

Question 20

Hur diagnosticeras familjärt melanom?

Answer 20

­≥3 kriterium krävs för diagnos: Malignt melanom hos minst 2 förstagradssläktingar (minst en före 55år), malignt melanom hos minst 3 personer i samma släktgren, individ med 3st maligna melanom där första diagnostiserats före 55års ålder, familj/ individ med malignt melanom i kombination med bukspottkörtelcancer.
Om ≥3 kriterium uppfylls ordineras CDKN2A-analys.

Question 21

Vad ingår i utredning av melanom?

Answer 21

anamnes
klinisk undersökning enligt ABCDE
dermatoskopi
excision och PAD
bedömning av invasionsnivå enligt clark
klassifikation

Question 22

Vad inkluderas i anamnes vid melanom?

Answer 22

Tillväxt? Färgförändring? Besvär (kliar, blöder)? Kliniskt avvikande utseende jämfört med patientens övriga nevi?

Question 23

Vad innefattas i klinisk undersökning enligt ABCDE?

Answer 23

(minnesregel för pigmenterade fläckar inkl. alarmtecken för melanom)
A=Asymmetri, B= Oregelbundna kanter, C= Oregelbunden färg, D= Diameter > 6mm (eller difference – sticker ut från de andra fläckarna), E=Evolution.

Question 24

Vad gör man för bedömning efter excision?

Answer 24

­Bedömning av tjocklek enligt Breslow: Djupast belägen melanomcell mätt i mm från hudytan.
­
Bedömning av invasionsnivå enligt Clark: Level 1 (melanoma in situ, melanomceller endast i epidermis), Level 2 (melanomceller i papillära dermis), Level 3 (melanomceller når övergången till retikulära dermis), Level 4 (melanomceller i retikulära dermis), Level 5 (melanomceller har växt ned i subcutis)
­
Klassifikation:

Question 25

Hur klassificeras melanom?

Answer 25

· Melanom in situ:

· Superficiellt spridande melanom (SSM):

· Nodulärt melanom:

· Lentigo maligna melanom (LMM)

· Akralt lentiginöst melanom (ALM):

· Amelanotiskt melanom: Inget melanin

Question 26

Vad är superficiellt spridande melanom?

Answer 26

Vanligaste typen (60%). 60% har mutation i BRAF-genen. Har ökat drastiskt de senaste åren (kopplas till intermittent solexponering – sommarsolande). Kan utgå från nevi. Förekommer mest frekvent på bålen (hos män) / på benen (hos kvinnor).
OBS! Kronisk solexponering är istället associerat med keratocytcancer.

Question 27

Vad är nodulärt melanom?

Answer 27

Uppstår ofta utan nevus, oftare NRAS-mutation. Snabbt vertikalt växtsätt i dermis – mycket tjockare enligt Breslow än superficiellt melanom. Oftast symmetriska.

Question 28

Vad är lentigo maligna melanom?

Answer 28

Uppstår på kroniskt solbelysta områden. Sällsynt före 50års ålder. Horisontellt (lentiginöst) växtsätt, växer under flera års tid.

Question 29

Vad är akralt lentiginöst melanom?

Answer 29

Förekommer framförallt hos asiater och mörkhyade. Vanligen plantar, palmar eller subungeal (under nagel) lokalisation. Mycket ovanliga före 40års ålder. Mutationer i c-Kit men också BRAF/NRAS. Kan misstas vara nageltrång/svampinfektion vilket försenar vård.

Question 30

Vilka diffdiagnoser finns till melanocytära hudtumörer?

Answer 30

Pigmenterat basaliom:
Svart åldersfläck:
Atypiskt nevus:

Question 31

Vad inkluderas i behandling och vidare utredning av melanocytära hudtumörer?

Answer 31

­Kirurgi: Botande vid tidig diagnostik och utförande. Krävs utvidgad excision (excision med marginaler): Melanoma in situ och lentigo maligna (5mm marginal), invasivt melanom (1cm marginal vid Breslow ≤2mm alternativt 2cm marginal vid Breslow >2mm).

Question 32

Vad görs vis breslow >1mm?

Answer 32

Vid Breslow >1mm utförs Sentinel node biopsi (SNB) med PAD för metastasutredning.

Question 33

Vilka prognostiska faktorer tas i beaktande vid melanocytära hudtumörer?

Answer 33

Tumörtjocklek enligt Breslow, anatomisk invasionsnivå enligt Clark, ökad mitosfrekvens (≥1mitos/mm2), förekomst av ulceration, positiv (metastaserad) sentinel node, invasion i blod-/lymfkärl, förekomst av fjärrmetastaser, lymfocytinfiltration.

Question 34

Hur följer man upp melanompatienter?

Answer 34

Alla melanompatienter rekommenderas utföra självundersökning av hud och lymfkörtlar varje månad samt får solråd. Eventuellt regelbundna kliniska kontroller beroende på risk för recidiv (kontroll 1gång/år i 3 år vid Breslow >1.0mm, UL eller kontroll 2gånger/år i 3 år vid positiv SNB) och risk för nytt melanom (hereditet, stora nevi, dysplastiska nevi).