HTA Flashcards
HTA valores
> 130/80 mm Hg
HTA primária e secundária
Na grande maioria dos hipertensos, a HTA é primária (essencial ou idiopática)
• Quando se fala em causas de HTA secundária fala-se de causas renais e causas endócrinas
• 15% dos hipertensos têm HTA secundária
HTAs jovens adultos
30%
HTAs crianças
50%
Causas de HTAs endócrina
- Feocromocitoma/ Paraganglioma
- Hiperaldosteronismo primário
- Outras formas de excesso de mineralocorticoides
- Hiperaldosteronismo secundário e doença renovascular
- Tumor produtor de desoxicorticosterona
- Resistência ao cortisol
- Síndrome de Liddle
- Outras doenças endócrinas associadas a HTA
FEOCROMOCITOMA
Tumores neuroendócrinos que derivam do sistema nervoso autónomo simpático (medula suprarrenal) - 80%
Os feocromocitomas geralmente produzem adrenalina,
quantidades variáveis de noradrenalina e os seus metabolitos.
PARAGANGLIOMA
Tumores neuroendócrinos que derivam do sistema nervoso autónomo simpático - extra suprarrenal - 20%
produzem
predominantemente noradrenalina
e o seu metabolito (normetanefrina)
Tríade clássica FEOCROMOCITOMA + PARAGANGLIOMA
cefaleias, palpitações, hiperhidrose —– paroxismos tensionais
FEOCROMOCITOMA + PARAGANGLIOMA outras manifestações
ansiedade, nauseas, vómitos, fraqueza, perda de peso, hiperglicémia, crises de pânico
Déficit de fenilalanina hidroxilase
Fenilcetonúria
Quando rastrear PARAGANGLIOMA/FEOCROMOCITOMA
- Paroxismos tensionais ou sintomas sugestivos de secreção aumentada de catecolaminas
- Resposta paradoxal da TA a alguns fármacos
- HTA resistente
- Incidentaloma da SR com ou sem HTA
- Diagnóstico prévio de PGL/FEO
- Predisposição familiar para PGL/FEO
- Características sugestivas de síndrome associada a PGL/FEO
Diognóstico PARAGANGLIOMA/FEOCROMOCITOMA
Ø Doseamento de metanefrinas livres plasmáticas (3x normal)
ou
Ø Doseamento de metanefrinas fracionadas urinárias (2x Normal)
——
colheita em jejum, em supino 20 a 30 min antes da colheita
- restringir cafeína, nicotina, aminas.
——-
após diagnóstico laboratorial, diag topográfico
PARAGANGLIOMA/FEOCROMOCITOMA hereditário vs somático
40% familiar, nos paragangliomas, atualmente esta tendência está a aumentar.
Sindromes Feocromocitoma
MEN 2A
Carcinoma Medular Tiroide
MEN 2B
VHL
NF1
Sindrome MEN 2A
Feocromocitoma + hiperparatiroidismo
–
carcinoma medular da tiroide
hiperplasia da paratiroide
Sindrome MEN 2B
Feocromocitoma +
Hábito marfanoide, neuromas mucocutâneos, ganglioneuromatose GI
VHL tipo 1
Feo/PGL (the more common) • Hemangioblastomas • Carcinoma de células renais • TNEs pancreáticos • Quistos endolinfáticos • Cistadenomas papilares do epidídimo ou ligamento largo
VHL tipo 2
2A Feo/PGL e baixo risco de
CCR
2B Feo/PGL e alto risco de
CCR ou qualquer tipo de
tumors de tipo 1
2C só Feo/PGL
Neurofibromatose - manifestações clínicas
- Neurofibromas dérmicos
- Manchas “café-au-lait”
- “Sardas” axilares e inguinais
- Hamartomas da íris (Lisch)
- Feocromocitomas em cerca de 1%
Neurofibromatose - comparação com outros tipos de FEO hereditário
Aparecimento mais tardio, comparativamente ao MEN 2 ou vHL
FEO/PGL tratamento
- O tratamento gold standard é a cirurgia; a via preferencial é a laparoscopia
- Nas formas familiares de feocromocitoma, apesar do risco de bilateralidade ser grande, não se preconizam cirurgias profilácticas
- A cirurgia deve ser antecedida de preparação com alfa bloqueantes
- Nalguns casos há necessidade de associar beta bloqueantes
- No pós-operatório, deve manter-se vigilância clínica sobretudo em contexto de doença familiar em que o risco de doença maligna é maior.
HTA e hiperaldosteronismo
• Excessiva e não regulada produção de aldosterona que resulta numa reabsorção aumentada de Na+ condicionando HTA e supressão do sistema renina-angiotensina II;
HTA e hiperaldosteronismo - perda de k+ e h+
A perda de K+ e H+ pela urina pode resultar em hipocaliémia e alcalose metabólica. No entanto, a maioria dos doentes com hiperaldosteronismo são normocalémicos.
HTA e hiperaldosteronismo - causas
Ø Tumor produtor de aldosterona (aldosteronoma) – Síndrome de Conn
ocorre mais em mulheres (3:1) e na faixa etária entre os 30 e 50 anos
Ø Hiperplasia adrenocortical bilateral (2/3 dos casos)
acomete, igualmente, homens e mulheres geralmente em idades mais avançadas
HTA e hiperaldosteronismo - clínica
- HTA é moderada
- apneia obstrutiva do sono
- síndrome metabólica (obesidade central)
HTA e hiperaldosteronismo - polipose adenomatosa
Têm maior prevalência de tumores das suprarrenais
incluindo aldosteronoma
HTA e hiperaldosteronismo - clínica | doentes com hipocaliémia
pode coexistir nictúria, poliúria, fraqueza muscular, parestesias e palpitações
HTA e hiperaldosteronismo - quem rastrear
• HTA mantida, sistólica ≥150 mmHg e/ou diastólica ≥ 100 mmHg;
• HTA resistente a 3 fármacos incluindo 1 diurético;
• HTA controlada com 4 ou mais fármacos;
• HTA com hipocaliémia espontânea ou induzida por diurético;
• HTA e incidentaloma da suprarrenal;
• HTA e apneia obstrutiva do sono;
• HTA e história familiar de aparecimento em idade jovem ou AVC (< 40
anos);
• Familiares em 1º grau de indivíduos com hiperaldosteronismo primário.
HTA e hiperaldosteronismo - rastreio
- dosear aldosterona plasmática e ARP
Se ald e arp aum: investigsr diuréticos, HTA secundário, tumor secretor de renina, coartação de aorta
Ald aum e ARP dim
Hiperaldo primário
Ald e ARP diminui: investigar cushing, mineralocorticoides, hiperplasia congénita, défice da 11 B hidroxilase
ARP o que é
atividade da renina plasmática
HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO: Tratamento
ALDOSTERONOMA
• Cirurgia
• Preparação pré operatória – corrigir a HTA e hipocalémia (espironolactona)
• No pós operatório dieta rica em sódio (evitar hipercalemia relacionada com hipoaldosteronismo),
sobretudo nos não tratados com espironolactona no pré operatório
HIPERPLASIA BILATERAL
Antagonistas do receptor de mineralocorticoide (espironolactona ou eplerenona)
