HSL TMO 2021

Question 1

(HSL TMO 2021) Homem, 22 anos, previamente hígido, com diagnóstico de LLA B comum Ph negativo aos 14 anos de idade. Estratificação de risco inicial não disponível – foi considerado na época risco padrão. Foi tratado com protocolo intensivo pediátrico, término da manutenção em novembro/2015. Em abril/2018 apresentou recaída hematológica, sendo resgatado com protocolo HyperCVAD, com resposta completa e doença residual mensurável (DRM) negativa. Sem infiltração em sistema nervoso central (SNC). Tem um irmão haploidêntico. Vem ao seu consultório para consulta de segunda opinião. É INCORRETO
afirmar que:

(A) O uso de anticorpo monoclonal anti-CD20 na terapia de indução é associado a aumento de sobrevida livre de progressão nos pacientes com LLA e expressão de CD20 maior de 20%.
(B) O anticorpo monoclonal biespecífico anti-CD19 anti-CD3 em monoterapia seria uma boa opção de resgate para este paciente, no momento da recaída.
(C) Transplante alogênico de células-tronco hematopoieticas com condicionamento de intensidade reduzida é uma boa opção de terapia de consolidação neste caso, visto que a DRM é negativa.
(D) O uso de irradiação corporal total como parte do condicionamento é associado a menores taxas de recaída nestes casos.
(E) Os estudos disponíveis mostram desfechos clínicos comparáveis com uso de doadores haploidênticos ou não-aparentados HLA-compatíveis nestes casos.

Question 2

(HSL TMO 2021) Homem, 42 anos, hígido, procura o seu consultório por
alteração no hemograma detectada após trombose abdominal recente. Muito bem clinicamente, sem queixas, exame físico normal. Exames laboratoriais :
- Hb 15.9g/dL Ht 48.0% VCM 86fL
- Leuco 14070/mm3 (N 9920/mm3 eosino 510/mm3 baso 230/mm3 Lin 3190/mm3 mono 930/mm3)
- Plaq 883000/mm3
- Biópsia de MO: hipercelularidade às custas das três séries (cerca de 70%), com predomínio da série megacariocítica. Fibrose grau 1. Dismegacariocitopoiese moderada. Sem aumento de células precursoras CD34 positivas por imunohistoquímica
- Cariótipo 46, XY [20]
- Painel de mutações mieloides: JAK2V617F com carga alélica 59%.

Tem um irmão de 43 anos hígido, HLA idêntico.Qual o diagnóstico e o tratamento mais adequados para este paciente?

(A) Policitemia vera; observação clínica com consultas, exame físico, hemograma a cada três meses.
(B) Mielofibrose primária pré-fibrótica; citorredução com hidroxiureia.
(C) Mielofibrose primária pré-fibrótica; transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas
(D) Mielofibrose primária pré-fibrótica; ruxolitinibe.
(E) Policitemia vera; antiagregante plaquetário.

Question 3

(HSL TMO 2021) Mulher, 78 anos, com linfoma difuso de grandes células B em tratamento com R-miniCHOP. Procura o consultório com
queixa de fadiga, febre de até 39C e tosse de início há 36h. Tomografia de tórax mostra infiltrado acometendo 35% do parênquima pulmonar. SaO2 96% em ar ambiente. Pesquisa de vírus respiratórios positiva para Sars-Cov-2. É incorreto afirmar que:

(A) Neste momento a paciente pode ser manejada ambulatorialmente e deve receber azitromicina pelo alto risco de co-infecção bacteriana ao diagnóstico de COVID-19 em pacientes imunossuprimidos.
(B) Caso evolua com hipoxemia esta paciente deve ser internada e receber profilaxia farmacológica para tromboembolismo venoso com enoxaparina.
(C) Não há evidência para extensão de profilaxia farmacológica em pacientes sem diagnóstico de trombose após a alta hospitalar.
(D) Caso a paciente evolua com piora do quadro clínico, insuficiência respiratória com necessidade de intubação orotraqueal e instabilidade hemodinâmica não deve ser introduzida anticoagulação com dose plena, a não ser que haja evidência de trombose.
(E) O uso de tocilizumabe combinado com corticosteroides em pacientes hipoxêmicos e
inflamados (PCR>75mg/L) foi associado a redução da mortalidade.

Question 4

(HSL TMO 2021) Mulher, 24 anos, procura PS com queixa de astenia, odinofagia e surgimento de equimoses há uma semana. Hemograma inicial:
- Hb 7,5, VCM 86
- Leuco 49.030 com 97% de blastos
- Plaq 14.000
Imunofenotipagem dos blastos em sangue periférico:
- Positivos: CD7, CD3, CD34, CD45, CD45RA, CD99, HLADR
- Negativos: CD79a, MPO, SmCD3, CD1a, CD10, CD5, CD117, CD19, CD2, CD33, CD4, CD44, CD56, CD8, CyTCRB.
Sobre este caso é correto afirmar que:

(A) A probabilidade de ser encontrada mutação dos genes NOTCH1 ou CDKN2A/B é superior a 50%.
(B) A resposta à quimioterapia de indução com protocolos com inspiração pediátrica observada nestes casos é inferior a 75% na maior parte dos estudos.
(C) É necessária a realização dos exames em medula óssea para correta avaliação do caso.
(D) A classificação diagnóstica por imunofenotipagem é bem estabelecida na literatura e homogênea entre os estudos.
(E) A maior parte dos grupos concorda que há indicação de transplante alogênico em primeira linha apenas se este paciente mantiver DRM positiva após um ou dois ciclos de quimioterapia (a depender do protocolo utilizado).

Question 5

(HSL TMO 2021) Homem de 77 anos, comparece ao consultório com queixa de mal-estar geral inespecífico e febre. Exames laboratoriais:
- Hb 12.5g/dL, VCM 89 fL
- Leucócitos 7900/mm3 (Neutrófilos 5700/mm3 Linfócitos 1300/mm3)
- Plaquetas 140000
- Cr 1,00 mg/dL
- Cai 1,2 mmol/L
- PCR 15
- Eletroforese proteinas séricas: pico
monoclonal de 3,7g/dL em gama, IgG 500 mg/dL, IgM 20 mg/dL, IgA 600 mg/dL, Imunofixação sérica: IgA lambda. Cadeias leves livres com relação lambda/kappa de 20.
- Beta2 microglobulina 3,6 mg/L e albumina de 3.8 g/dL.
- Avaliação medular: Mielograma: 42% plasmócitos. Imunofenotipagem: 50% plasmócitos clonais com restrição em cadeia lambda.
- FISH: t (14:16)
- RNM screening mieloma: 1 lesão focal de 5mm em região de crânio. Qual o diagnóstico e a melhor abordagem para este paciente?

(A) Mieloma Múltiplo IgA lambda, ISS II. Por se tratar de paciente idoso, optar por terapia com Rd até progressão.
(B) Mieloma Múltiplo IgA lambda ISS II. Indução com esquema tríplice (ex VRD), seguido de consolidação com transplante autólogo e manutenção com lenalidomida.
(C) Mieloma Múltiplo smoldering. Observação clínica, avaliação trimestral com exame clínico e avaliação laboratorial.
(D) Mieloma Múltiplo IgA lambda, ISS II. Indução com esquema tríplice (ex VRD), seguido de transplante autólogo, consolidação com 3-4 ciclos de VRD e manutenção com lenalidomida.
(D) Mieloma Múltiplo smoldering de alto risco. Iniciar DVMP (daratumumabe, velcade, melfalan e prednisona) ou DaraRd em 1a linha.

Question 6

(HSL TMO 2021) Mulher, 60 anos, notou aparecimendo de nódulo inguinal assintomático há mais ou menos 5 meses. Em avaliação com hematologista foram solicitados exames laboratoriais:
- Hb 12 g/dL
- Leucócitos 4500
- Plaquetas 120000
- DHL 250 U/L
- PET-CT que mostrou hipercaptação em linfonodos supra e infradiafragmáticos, o maior medindo 4cm, com SUVmax de 8. Paciente nega sintomas B. Biópsia de linfonodo inguinal demonstrou proliferação linfoide atípica
com padrão nodular, com menos de 15 centroblastos por campo. Perfil imunohistoquímico. CD10: positivo, CD20: positivo, MUM1: negativo, BCL2 positivo, BCL6 positivo, CD23 positivo, KI67 15%, CD3 negativo, TDT negativo, ciclina D1 negativo. Em relação a esta paciente pode-se afirmar:

(A) Tratamento com lenalidomida e rituximabe quando indicado mostrou piores taxas de sobrevida livre de progressão e sobrevida global quando comparados a esquema quimioterápicos tradicionais.
(B) Neste caso a melhor conduta é observação clínica.
(C) Tem indicação de tratamento com esquema R-CHOP ou similar por 6 ciclos e rituximabe manutenção.
(D) O melhor tratamento seria R-DA-EPOCH por 6 ciclos por se tratar de um duplo expressor.
(E) Não há estudos mostrando benefício com nenhuma terapia sobre R-CHOP para este tipo de linfoma.

Question 7

(HSL TMO 2021) Homem 25 anos, procura PS por aparecimento de hematomas. Solicitada avaliação da hematologia pois apresenta anemia, plaquetopenia e presença de blastos em hemograma. Exames laboratoriais:
- Hb 9g/dL, VCM 89 fL
- Leucócitos 1500 (Neutrófilos 880, Linfócitos 700m, 80% células anormais)
- Plaquetas 35000
- DHL 450 U/L
- INR 1,4
- Fibrinogênio 180mg/dL
- Mielograma: 46% de blastos de médio porte, moderada relação nucleocitoplasmática, cromatina frouxa, presença de grânulos e bastonetes de Auer.
- Imunofenotipagem: MPO parcial, CD13, CD34 parcial, CD117, CD45, HLA-DR, CD38, CD64 positivos. Qual o melhor tratamento de indução para esse paciente?

(A) Daunorrubicina + ATRA
(B) Daunorrubicina 90mg/m2 + Citarabina (D3A7)
(C) Daunorrubicina 45mg/m2 + Citarabina (D3A7)
(D) Idarrubicina + ATRA
(E) ATO + ATRA

Question 8

(HSL TMO 2021) Mulher, 19 anos, refere cansaço, fraqueza e anemia de longa data. Vem para consulta de segunda opinião, traz exames laboratoriais:
- Hb 5g/dL, VCM 89 fL
- Leucócitos 1000 (Neutrófilos 350 Linfócitos 400)
- Plaquetas 20000
- Reticulócitos 20000
- Mielograma: medula hipocelular
- Cariótipo: 46 XX [20]
- Biopsia de medula óssea: 10% celularidade.
- Pesquisa de clone HPN por imunofenotipagem: clone HPN 1%.Tem 2 irmãos (21 e
25 anos) 1 haploidêntico e uma HLA distinta. Aguarda busca de doadores do banco de doadores.Em relação ao tratamento de primeira linha, qual a melhor opção?

(A) Imunosupressão com timoglobulina + ciclosporina associado ou não a eltrombopague. (B) Transplante alogênico com irmão haploidêntico.
(C) Iniciar eltrombopague para melhora das contagens e aguardar a pesquisa do banco de doadores para avaliar o melhor doador.
(D) Iniciar alentuzumabe + ciclosporina.
(E) ATG + ciclosporina e eculizumab devido ao clone HPN.

Question 9

(HSL TMO 2021) Em relação à leucemia mieloide aguda (LMA), estão corretas as seguintes alternativas:

I) Os exames iniciais a serem solicitados frente a um caso de LMA, como cariótipo, FISH e pesquisas moleculares visam oferecer ao médico dados prognósticos e indicação de TMO alogênico em 1 RC , não alterando a terapêutica inicial

II) A LPA em geral está associada a um bom prognóstico, não sendo indicado TMO autologo ou alogênico em 1RC na grande maioria dos casos, exceto nos pacientes FLT3-ITD, associada a piores desfechos

III) Pacientes com LMA devem ser avaliados quanto a elegibilidade para esquemas de quimioterapia convencional intensiva, sendo esta a escolha em pacientes jovens e considerados “FIT”. Pacientes > 60-65 anos, quando disponível, devem ser tratados com esquemas menos intensivos, porém altamente eficazes, como hipometilante + inibidor BCL2

IV) A indicação de TMO alogênico deve ser avaliada de acordo com características relacionadas ao paciente, doença e transplante, sendo o TMO indicado em geral quando o risco de recaída da doença de base sem o procedimento é > 35-40%, superando as taxas de mortalidade relacionadas ao TMO. Além da estratificação genética e molecular inicial, devemos considerar a DRM na indicação do TMO em primeira remissão

(A) Afirmativas I,II e III
(B) Afirmativas II e IV
(C) Afirmativas II e III
(D) Afirmativa IV
(E) Nenhuma

Question 10

(HSL TMO 2021) Mulher de 62 anos, com antecedente de carcinoma papilífero de tireoide tratado com tireoidectomia e iodoterapia, é admitida no PS com quadro de 2 semanas de evolução de astenia e dispneia aos esforços, além de episódios de sangramento gengival há 3 dias.
- Hb 7,0g/dL VCM 110fL
- Leucócitos 35000 com 10% de blastos
- Plaquetas 10000.
- Mielograma hipercelular com 70% de blastos, imunofenótipo mielóide, cariótipo com monossomia cromossomos 5 e 7
- Pesquisas moleculares: mutação tP53.
Sobre o caso, estão corretas as seguintes alternativas:

I) Exposição a radioterapia está associada a maior risco do desenvolvimento de neoplasias mieloides

II) A mutação TP53 associada ao cariótipo monossomal confere prognóstico bastante adverso nesse caso

III) O tratamento inicial de escolha para esta paciente seria indução com QT convencional (3+7), seguido de TMO alogênico em 1 RC (1 ou mais ciclos de consolidação com citarabina em altas doses podem ser realizados até o TMO)

IV) Manutenção com azacitidina demonstrou aumento significativo da sobrevida livre de recaída pós TMO em casos semelhantes a este

(A) Todas as alternativas
(B)Afirmativas I e II
(C) Afirmativas I, II e III
(D) Afirmativas II e IV.
(E) Afirmativas II, III e IV.

Question 11

(HSL TMO 2021) Em relação a novas drogas em onco-hematologia, assinale a alternativa
INCORRETA:

(A) Daratumumabe pode ser administrado por via subcutânea, poupando o tempo de infusão prolongado associado à via endovenosa, e com menor risco de reações infusionais.
(B) Ruxolitinibe é indicado nas seguintes condições: mielofibrose de risco intermediário ou alto, policitemia vera com sintomas intolerantes ou não controlados com terapia citorredutora de 1a linha, doença do enxerto contra o hospedeiro aguda e crônica córtico-refratária.
(C) Nivolumabe e Pembrolizumabe são drogas anti-PD1 indicadas em casos de linfoma de Hodgkin recaído e/ou refratário, podendo ser utilizados pré ou pós-transplante alogênico, não estando associadas a maiores riscos de doença do enxerto contra o hospedeiro.
(D) Ibrutinibe é uma droga bastante eficaz no tratamento de leucemia linfocítica crônica (LLC), incluindo pacientes de alto risco, porém devemos estar atentos aos possíveis efeitos colaterais da droga como hipertensão arterial, sangramentos, infecção e fibrilação atrial.
(E) Atualmente, estão disponíveis vários inibidores FLT3, como midostaurin, sorafenibe, gilteritinibe, entre outros. O midostaurin pode ser utilizado em 1a linha, associado à quimioterapia convencional; o sorafenibe pode ser utilizado como manutenção após transplante alogênico; o gilteritinibe é indicado para casos recaídos/refratários.

Question 12

(HSL TMO 2021) Sobre o linfoma de Hodgkin, é INCORRETO afirmar:

(A) Com o advento de novas modalidades terapêuticas para o tratamento linfoma de Hodgkin clássico recidivado/refratário, dados de registro evidenciam uma tendência de queda na realização de transplante autólogo de medula óssea nos últimos anos.
(B) ABVD, AVD e CHOP ainda são terapias de escolha para tratamento de linfoma de Hodgkin
clássico em pacientes idosos com doença avançada.
(C) A omissão de bleomicina em pacientes que atingem remissão completa (Deauville 1 a 3) após o segundo ciclo de ABVD parece aumentar o risco de recaída segundo o estudo RATHL.
(D) O anticorpo monoclonal rituximabe parece ter seu papel consolidado no tratamento de linfoma de Hodgkin predominância linfocitária nodular.
(E) O anticorpo monoclonal anti-CD30, brentuximabe, e as novas terapias anti-PD1 (nivolumabe, pembrolizumabe) mudaram a história natural do linfoma de Hodgkin clássico recidivado/refratário.

Question 13

(HSL TMO 2021) Sobre o linfoma não-Hodgkin de linhagem T, é correto afirmar:

(A) A maioria dos pacientes não se beneficiam de intensificação de tratamento com quimioterapia em altas doses e resgate de células progenitoras hematopoiéticas em primeira linha de tratamento.
(B) A consolidação de tratamento com quimioterapia em altas doses e resgate de células progenitoras hematopoiéticas nos pacientes com linfomas agressivos deve ser considerada
apenas em casos recaídos ou refratários que responderam a uma segunda linha de tratamento.
(C) O linfoma não Hodgkin de linhagem T associado ao implante mamário apresenta, na maioria das vezes, um curso indolente e incidência tardia após o implante. Geralmente, em um estádios iniciais, apenas a remoção da prótese associada a limpeza do tecido de permeio é suficiente para o tratamento desse linfoma.
(D) Praticamente todos os linfomas T beneficiam-se igualmente da introdução de novos agentes terapêuticos, como os anticorpos anti-CD30.
(E) Nas leucemias de células large granular T (T-LGL) são incomuns manifestações imunes como neutropenia, anemia hemolítica ou plaquetopenia.

Question 14

(HSL TMO 2021) Em relação aos linfomas primários cutâneos, assinale a alternativa correta:

(A) Nos casos de linfoma primário cutâneo da zona marginal ou linfoma centro folicular, restritos à pele, a radioterapia, combinada ou não a terapia tópica, representa um tratamento eficaz com boa sobrevida livre de progressão.
(B) Nos casos de micose fungóide com transformação para linfoma T de alto grau, a adição de quimioterapia, com base em gemcitabina, e imunoterapia (anti-CD30) são ineficazes no controle de doença.
(C) A fototerapia e fotoférese extracorpórea são eficazes apenas em estádios iniciais da micose fungóide/síndrome de Sézary.
(D) A papulose linfomatóide, uma neoplasia linfoproliferativa T cutânea, raramente apresenta involução espontânea.
(E) O linfoma anaplásico de grandes células primário cutâneo, tal como o linfoma anaplásico de
grandes células sistêmico, representam neoplasias de comportamento agressivo e prognóstico desfavorável.

Question 15

(HSL TMO 2021) Paciente do sexo feminino 23 anos, com adenomegalia supra-clavicular de 2,5 x 3,0cm. Realizada biópsia excisional que constatou linfoma de Hodgkin esclerose nodular. PET-CT mostrando apenas um outra adenomegalia cervical em nivel IV ipsilateral. VHS normal, HIV negativo e sem outras comorbidades. Qual seria a sua sugestão de tratamento inicial?

(A) ABVD x4 mais RDT de campo envolvido 30cGy.
(B) ABVD x2 mais RDT de campo envolvido 20cGy ou ABVD 4-6 ciclos sem RDT
(C) BEACOPP escalonado com RDT.
(D) BEACOPP escalonado sem RDT.
(E) AVD mais brentuximabe.

Question 16

(HSL TMO 2021) Qual das opções abaixo não seria adequada para um paciente de 78 anos com linfoma da zona do manto com sintomas B e inelegível para tratamento padrão com transplante autólogo em primeira linha?

(A) Bendamustina mais rituximab seguido de rituximabe de manutenção
(B) R-CHOP seguido de rituximabe de manutenção.
(C) Hyper-CVAD seguido de rituximabe de manutenção.
(D) R-CVP seguido de rituximabe de manutenção.
(E) R-Clorambucil seguido de rituximabe de manutenção.

Question 17

(HSL TMO 2021) Paciente do sexo masculino, 58 anos, vem em consulta de segunda opinião sobre o seu tratamento. Recebeu há 3 semanas o diagnóstico de mieloma múltiplo IgG lambda, R-ISS 2, Durie e Salmon IIIA (fratura em T12 e L3). O colega hematologista indicou tratamento de indução com 3 ciclos do protocolo RVD (lenalidomida, bortezomibe e dexametasona) seguidos de consolidação com mais 5 ciclos de RVD, depois manutenção com lenalidomida, além do uso de inibidor de osteoclastos. Você conhece os dados do protocolo sugerido (IFM 2009) e então explica ao paciente:

(A) Que o RVD é um bom esquema de indução e que realmente não houve nenhuma vantagem em realizar consolidação com transplante autólogo em primeira linha.
(B) Que o RVD é um bom esquema de indução e que a consolidação com transplante autólogo em primeira linha não ofereceu vantagem em sobrevida global mas aumentou em 14 meses a sobrevida livre de progressão (estatisticamente significante).
(C) Que não há dados que comprovem o benefício da manutenção com lenalidomida.
(D) Que ele deve interromper o tratamento no momento que atingir doença residual mínima negativa.
(E) Que sob esse esquema de indução ele não necessita usar inibidor de osteoclastos.

Question 18

(HSL TMO 2021) Paciente do sexo feminino, 82 anos, foi levada ao pronto-socorro com queixa de dor lombar de forte intensidade. É previamente hipertensa e faz uso de enalapril 20mg/dia. Durante investigação foram identificadas fraturas em coluna lombar, lesões líticas em coluna torácica, além de tumor em asa sacral direita cuja biópsia foi compatível com plasmocitoma IgG kappa. A função renal é normal, a hemoglobina é de 11g/dL, não há hipercalcemia. Você foi chamado para avaliar o caso, solicitou proteinúria de 24h, eletroforese de proteínas séricas e urinárias, avaliação da medula óssea, dosagem de imunoglobulinas, pesquisa de cadeia leve livre, dosagem de DHL, albumina e β2-microglobulina, e:

(A) Indicou tratamento com radioterapia por se tratar de plasmocitoma ósseo.
(B) Indicou tratamento com radioterapia associada à dexametasona em altas doses, medicação pouco tóxica nessa faixa etária.
(C) Indicou tratamento com radioterapia associada a inibidor de osteoclastos.
(D) Explicou à paciente e à família que o diagnóstico provável é Mieloma Múltiplo e que não há protocolo de tratamento estudado nessa faixa etária.
(E) Aventou a possibilidade de tratamento com associação de anticorpo monoclonal anti-CD38 devido ao dado de ganho na sobrevida global.

Question 19

(HSL TMO 2021) Paciente de 60 anos, feminina, recebeu diagnóstico de leucemia mieloide crônica em fase crônica e iniciou tratamento com imatinibe 400mg/dia em outubro de 2020. Em janeiro de 2021 o imatinibe foi suspenso por 10 dias por plaquetopenia grau 3 e em fevereiro, após recuperação da plaquetometria, foi reintroduzido na dose de 300mg/dia, que manteve até maio de 2021. Em janeiro de 2021 o PCR quantitativo para BCR/ABL1 estava 6.1% e em maio, 29%. No último hemograma
(maio/2021) a plaquetometria estava 63.000/mm3. Sobre o caso em questão, assinale a opção verdadeira:

(A) A paciente deveria ter iniciado tratamento com inibidores de tirosina quinase (TKI) de segunda geração em primeira linha, uma vez que os estudos de fase 3 já demostraram o seu benefício na sobrevida global.
(B) O tratamento deveria ter sido trocado aos 3 meses, pois nesse momento já havia resistência ao imatinibe.
(C) O ideal é aumentar a dose do imatinibe para 800mg/dia.
(D) A paciente deve ser submetida a transplante alogênico de células tronco hematopoiéticas pois a toxicidade hematológica tende a se repetir com os TKI de segunda geração.
(E) Devem ser realizadas a reavaliação da medula óssea com cariótipo e a pesquisa de mutação no gene ABL1.

Question 20

(HSL TMO 2021) Paciente de 36 anos, sexo masculino, estava com Hb de 18.8 g/dL em exames de rotina coletados em fevereiro de 2021 e em agosto de 2021 a Hb estava 20.1 g/dL. A investigação diagnóstica detectou mutação V617F no gene JAK2 em 41,61% dos alelos, além de dosagem sérica de eritropoietina de 1.6 mIU/mL (normal de 2,6 a 18,5 mIU/mL). Não possui outros antecedentes patológicos e é portador de mutação em heterozigose no gene da MTHFR (metilenotetrahidrofolato redutase), com dosagem sérica normal de homocisteína. Sobre o paciente em questão, assinale a opção verdadeira:

(A) A biópsia de medula óssea é obrigatória nesse caso para comprovar o diagnóstico de policitemia vera.
(B) O paciente deve iniciar uso de hidroxiureia já que tem uma policitemia vera de alto risco devido à presença da mutação em heterozigose na MTHFR.
(C) O paciente deve iniciar AAS em dose baixa associado a flebotomias periódicas para manter o hematócrito < 45%.
(D) Devido à alta carga alélica da mutação no JAK-2, ruxolitinibe é o medicamento indicado em primeira linha.
(E) Deve ser iniciado tratamento com interferon alfa devido ao alto risco do paciente de evolução para LMA ou mielofibrose secundária.

Question 21

(HSL TMO 2021) Assinale a alternativa que reúne corretamente fatores de risco para falha de enxertia:

(A) Doenças benignas, condicionamento mieloablativo, fonte medula óssea.
(B) Neoplasias mieloproliferativas, condicionamento RIC, fonte cordão.
(C) Incompatibilidade ABO menor, enxertos de mulheres para homens, “mismatch” HLA.
(D) Doença avançada pré transplante, depleção de células T, uso de ciclofosfamida pós- transplante como profilaxia de DECH.
(E) Incompatibilidade ABO menor, esplenomegalia, ferritina alta pré-transplante.

Question 22

(HSL TMO 2021) Paciente feminina, 25 anos, sem comorbidades, tem diagnostico de LMA de alto risco em primeira remissão, veio encaminhada para transplante alogênico mieloablativo. Ela não tem irmãos, seus pais são vivos (mãe: 58 anos gozando de
boa saúde aparente; pai 62 anos hipertenso) e possui um potencial doador não- aparentado, feminino de 28 anos. Assinale a alternativa correta:

(A) A pesquisa de anticorpos anti-HLA deve ser feita somente se for escolhido o doador
haploidêntico e prediz risco para falha de enxertia.
(B) Se a paciente apresentar anticorpo anti-HLA em quaisquer níveis contra o seu doador, deverá ser feito protocolo de dessenbilização.
(C) Estudos retrospectivos, tanto do EBMT quanto do CIBMTR mostram que o transplante para LMA usando doador não-aparentado HLA idêntico não é comparável aqueles usando doados aparentado HLA idêntico em termos de sobrevida global.
(D) Caso o doador haploidêntico seja escolhido a escolha de fonte sangue periférico está relacionada a redução do risco de recaída.
(E) Não há indicação de solicitar HLA de alta resolução da potencial doadora, visto que a paciente tem doadores haploidênticos.

Question 23

(HSL TMO 2021) Paciente masculino 38 anos, foi diagnosticado com HPN há 6 meses, iniciou inibidor do complemento há 3 meses. Há 15 dias passou em consulta e estava clinicamente bem. Trazia os seguintes exames:
- Hb 7,9g/dL VCM 102fL leucócitos 2200/mm3 neutrófilos 1250/mm3 linfócitos 750/mm3 plaquetas 99000/mm3 reticulócitos 350.000/mm3 DHL 252U/dL (normal até 250) haptoglobina <6. Sobre o caso acima assinale a alternativa correta:

(A) Caso o paciente tenha um procedimento cirúrgico agendado, o mesmo poderá ser feito sem qualquer restrição.
(B) Apesar de ter iniciado tratamento com eculizumabe, o paciente parece não ter respondido, muito provavelmente trata-se de uma síndrome de falência medular associada ao quadro.
(C) Pode haver persistência de hemólise extravascular mediada por fragmentos de C3 que se acumula na superfície celular após o início da terapia com eculizumabe que pode reduzir os benefícios clínicos da droga.
(D) Esse paciente tem indicação de transplante alogênico caso tenha um doador compatível, já que é refratário a terapia com eculizumabe.
(E) Caso disponível este paciente tem indicação de usar inibidor de complemento de segunda geração, já que é refratário a terapia com eculizumabe.

Question 24

(HSL TMO 2021) Qual alternativa abaixo apresenta opções terapêuticas válidas para pacientes com LLC e del(17p) ou mutação do TP53.

(A) Ibrutinibe, ofatumumabe, lenalidomida.
(B) Ibrutinibe, alentuzumabe, idelalisibe + rituximabe
(C) Venetoclax, ibrutinibe, idelalisibe.
(D) Venetoclax + obinutuzumabe, FCR, ofatumumabe.
(E) Ibrutinibe, venetoclax+rituximabe, FCR.