DASA RESIDENCIA 2022 Flashcards
(DASA RESIDENCIA 2022) Homem, 45 anos, com antecedente de linfoma folicular em estágio avançado e com bulky retroperitoneal foi tratado com 6 ciclos de R-CHOP atingindo CR. Um ano após o término do tratamento, voltou a apresentar
febre vespertina diária, sudorese noturna profusa, perda ponderal de 20% do
peso corpóreo basal e adenomegalias superficiais de até 4 cm em cadeias
cervicais, axilares e inguinais bilaterais. Biópsia excisional de linfonodo cervical mostrou proliferação linfoide atípica de células de pequeno e médio tamanho, com folículos expandidos e distorcidos, 12 centroblastos por campo de grande aumento e marcação fenotípica: ki67+ 20%, CD10+, BCL-2+, CD20+, CD3-.
PET de reestadiamento mostrou múltiplas adenopatias supra e infradiafragmáticas com SUV máx de 7.5 em cadeia cervical D e biópsia de medula óssea com infiltração linfomatosa paratrabecular por pequenas células linfoides atípicas. Assinale assertiva melhor conduta terapêutica neste momento:
(A) Watchful & waiting.
(B) 6 ciclos de BR seguido por autoTCTH.
(C) 4 ciclos de R-ICE seguido por aloTCTH.
(D) Venetoclax monoterapia contínua até perda de resposta ou progressão.
(B) 6 ciclos de BR seguido por autoTCTH.
(DASA RESIDENCIA 2022) Sobre o manejo da anticoagulação assinale a correta:
(A) O uso de AAS pode ser indicado em gestantes portadoras de SAAF
(B) A anticoagulação na Síndrome de Budd-Chiari tem por objetivo reestabelecer o fluxo pela veia porta, e deverá ser perene para todos os pacientes com este diagnóstico.
(C) Fator V de Leiden, PTM (mutação gene protrombina) e presença de anticorpos anti- fosfolípides não predispõem a um maior risco de trombose do enxerto em pacientes candidatos a transplante renal, logo, a anticoagulação peri-transplante não está indicada nesses casos.
(D) Pacientes com diagnóstico de trombose de sistema nervoso central (TVC) devem ser anticoagulados indefinidamente em caso de Tromboses Venosas Centrais (TVCs) recorrentes, se TVC associada a outras Tromboses Venosas Profundas, ou se houver alguma trombofilia diagnosticada.
(D) Pacientes com diagnóstico de trombose de sistema nervoso central (TVC) devem ser anticoagulados indefinidamente em caso de Tromboses Venosas Centrais (TVCs) recorrentes, se TVC associada a outras Tromboses Venosas Profundas, ou se houver alguma trombofilia diagnosticada.
(DASA RESIDENCIA 2022) Em relação a terapia de manutenção após TMO, assinale a assertiva INCORRETA:
(A) O uso do brentuximabe vedotin após o TMO autólogo para linfoma de Hodgkin deve ser preconizado em todas as situações, especialmente nas recaídas precoce e doença refratária
(B) No linfoma do manto, deve se utilizar o Rituximabe como manutenção após tmo autólogo pois mostrou ganho de sobrevida global
(C) A lenalidomida deve ser utilizada nos pacientes portadores de mieloma múltiplo após tmo autólogo principalmente nos pacientes com risco citogenético baixo e intermediário
(D) O uso de azacitidina após TMO alogênico para LMA mostrou ganho de PFS sem ganho de SG
DUAS RESPOSTAS?
a) O uso do brentuximabe vedotin após o TMO autólogo para linfoma de Hodgkin deve ser preconizado em todas as situações, especialmente nas recaídas precoce e doença refratária
d) O uso de azacitidina após tmo alogênico para LMA mostrou ganho de PFS sem ganho de SG
(DASA RESIDENCIA 2022) Paciente 76 anos, masculino, com antecedente de IAM, DM2, DLP. Apresenta astenia há 3 meses. Hemograma mostrou
- Hb: 8,5 g/dl, VCM: 105 fl
- Leucócitos: 3.200/mm3, (neutrófilos: 2200/mm3, monócitos: 300/mm3)
- Plaquetas: 120.000/mm3,
- Reticulócitos: 60.000/mm3. Medula óssea hipercelular, displasia das séries granulocítica e eritrocítica, 1,2% de blastos mieloides; 65% de sideroblastos em anel.
Biópsia medular mostra celularidade de 60%, Mielofibrose grau 1; 3 a 5% de células CD34; cariótipo 46,XY[20]. Assinale a alternativa correta:
(A) O diagnóstico é SMD com sideroblastos em anel e displasia multilinhagem, o estudo molecular com a mutação SF3B1 corrobora essa hipótese, devendo ser pesquisada o FISH para deleção do 5q tambem
(B) O diagnóstico é SMD/SMP com trombocitose, o exame mais importante a ser solicitado agora é estudo molecular para JAK2.
(C) O diagnóstico é SMD com sideroblastos em anel e displasia multilinhagem, o exame mais importante a ser solicitado agora é dosagem de eritropoietina sérica e o uso de Luspatercep deve ser considerado como tratamento inicial .
(D) O diagnóstico é SMD com sideroblastos em anel e displasia multilinhagem, o exame mais importante a ser solicitado agora é estudo da mutação do TP53
(A) O diagnóstico é SMD com sideroblastos em anel e displasia multilinhagem, o estudo molecular com a mutação SF3B1 corrobora essa hipótese, devendo ser pesquisada o FISH para deleção do 5q tambem
(DASA RESIDENCIA 2022) NÃO é critério de inclusão para uso de Hidroxiureia na anemia falciforme
(A) Ter apresentado complicações da doença, nos últimos 12 meses, como: episódios recorrentes de CVO, STA
(B) Beta HCG sérico negativo para mulheres em idade reprodutiva
(C) Eletroforese de hemoglobina compatível com o diagnóstico de DF: Hb SS, SC, SD ou SBetaTal.
(D) Idade de, no mínimo, 9 anos.
(D) Idade de, no mínimo, 9 anos.
(DASA RESIDENCIA 2022) Homem, 55 anos, apresenta quadro de dor lombar. Realiza RNM de coluna, com presença de lesão expansiva com componente de partes moles em L2. Investigação adicional evidência: Hb 14.8 g/dL, sem alteração de função renal, cálcio normal, beta 2 microglobulina 3.4 e Albumina de 3,8. Presença de pico monoclonal em gama (0.39 g/dL), imunofixação IgG Lambda. PET-CT evidencia apenas lesão em L2, cuja biópsia foi laudada como neoplasia de células plasmocitárias com restrição à cadeia leve de imunoglobulina do tipo lambda. Estudo de medula óssea com 3% de plasmócitos clonais e biópsia de medula óssea com 5% de plasmócitos sem atipias. ECOG 1. Esse paciente apresenta diagnóstico de:
(A) MM Durie Salmon IIIA e o tratamento ideal será com indução com 3 ou 4 drogas, seguido de transplante autólogo de medula óssea.
(B) MM assintomático de alto risco e o tratamento deverá ser realizado com esquema de indução com 3 drogas, seguido de transplante autólogo de medula óssea
(C) Plasmocitoma isolado com envolvimento medular mínimo e o tratamento deverá ser realizado com radioterapia local 40-50 Gy.
(E) Mieloma Múltiplo assintomático de alto risco e deverá realizar acompanhamento, sendo o tratamento indicado se houver presença de lesões de órgão alvo.
(DASA 2022) Sobre a retinopatia do paciente falciforme assinale a afirmativa CORRETA:
(A) O surgimento de neovascularização é a marca da retinopatia grau III, sendo sua descrição clássica a presença de sea foan.
(B) Ela acomete majoritariamente os pacientes com hemoglobinopatia SC, porém suas formas proliferativas são mais comuns na anemia falciforme
(C) Fotocoagulação está indicada em pacientes com retinopatia grau I e II para evitar progressão para retinopatia proliferativa.
(D) Para controle de progressão da retinopatia proliferativa é mandatório o início de programa transfusional com alvo de HbS<30%.
(A) O surgimento de neovascularização é a marca da retinopatia grau III, sendo sua descrição clássica a presença de sea foan.
(DASA RESIDENCIA 2022) Mulher, 64 anos, sem comorbidadas. Vem para avaliação com hematologista por pico monoclonal. Beta 2 microglobulina 5 mg/L DHL 159 albumina 4,1g/dL Cálcio 9,5mg/dL Creat 1,12mg/dL
- EFP sérica 1,7g/dL IFX IgG kappa
- EFP urinária presença de componente monoclonal em gama (1,48g/24h) IFX urinária IgG kappa
- Proteinúria 2,3g/vol
- Hb 11,9
- Leuco 4580
- Plaq 145.000
- Lambda livre 11,4mg/L
- Kappa livre 952mg/L
- Relação kappa/lambda 83 Painel de FISH para mieloma: Presença de deleção bialélica do gene CDKN2C (cromossomo 1p) em 93% dos núcleos analisados. Mielograma com 62% de plasmócitos. Assinale a alternativa correta:
(A) Solicitar avaliação de esqueleto com TC de baixa dose de corpo inteiro, ressonância magnética de corpo inteiro ou PET-CT. Se exames de imagem não mostrarem lesão óssea, paciente com diagnóstico de gamopatia monoclonal de significado renal.
(B) Solicitar avaliação de esqueleto com TC de baixa dose de corpo inteiro, ressonância magnética de corpo inteiro ou PET-CT. Se exames de imagem não mostrarem lesão óssea, reavaliar a paciente precocemente (1-3 meses).
(C) Solicitar avaliação de esqueleto com TC de baixa dose de corpo inteiro, ressonância magnética de corpo inteiro ou PET-CT. Paciente com diagnóstico de mieloma múltiplo ativo e deverá iniciar o tratamento imediatamente
(D) Solicitar avaliação de esqueleto com TC de baixa dose de corpo inteiro, ressonância magnética de corpo inteiro ou PET-CT. Indicar tratamento, pois o paciente apresenta mieloma múltiplo smoldering de alto risco.
(C) Solicitar avaliação de esqueleto com TC de baixa dose de corpo inteiro, ressonância magnética de corpo inteiro ou PET-CT. Paciente com diagnóstico de mieloma múltiplo ativo e deverá iniciar o tratamento imediatamente
(DASA RESIDENCIA 2022) Mulher, 35 anos, procura atendimento para uma segunda opinião sobre indicação de esplenectomia. Tem diagnóstico de PTI há três anos e já recebeu tratamentos prévios (corticoide, danazol e azatioprina), com resposta inicial, mas com queda da contagem plaquetária, a qual se mantém em torno de 40.000/mm3 . Nega comorbidades. Nega sangramentos. Assinale a conduta mais adequada neste caso:
(A) Confirmar a indicação de esplenectomia para PTI crônica refratária.
(B) Iniciar tratamento com rituximabe.
(C) Iniciar antagonista de receptor de trombopoetina.
(D) Observar sem introduzir medicação.
(D) Observar sem introduzir medicação.
(DASA RESIDENCIA 2022) Homem, 60 anos, internado para tratamento de broncopneumonia comunitária, evolui com aparecimento de quatro lesões urticariformes, pequenas, em
MID após a instalação de concentrado de plaquetas por aférese. Com relação à conduta a ser tomada a seguir, assinale a alternativa correta:
(A) Suspender a transfusão, medicar o paciente com corticoesteroides e devolver a unidade de plaquetas ao banco de sangue para lavagem.
(B) Suspender a transfusão, medicar o paciente com anti-histamínicos até remissão do quadro, a seguir reinstalar a bolsa.
(C) Suspender a transfusão e desprezar a bolsa, manter o paciente em observação, por 24h, pelo risco de reação anafilática.
(D) Manter a transfusão, não aumentar a velocidade de gotejamento da bolsa e medicar com anti histaminicos
(B) Suspender a transfusão, medicar o paciente com anti-histamínicos até remissão do quadro, a seguir reinstalar a bolsa
(DASA RESIDENCIA 2022)
Paciente 76 anos, masculino, com antecedente de IAM, DM tipo 2, hipercolesterolemia apresenta astenia há 3 meses. Hemograma mostrou Hb: 8,5 g/dl, VCM: 105 fl, Leucócitos: 3.200/mm3, neutrófilos: 2200/mm3, monócitos: 300/mm3, plaquetas: 120.000/mm3, reticulócitos: 60.000/mm3. Medula óssea hipercelular, displasia das Séries granulocítica e eritrocítica, 1,2% de blastos mieloides; 65% de sideroblastos em anel, Biópsia medular mostra celularidade de 60%, Mielofibrose grau 1; 3 a 5% de células CD34; cariótipo 46,XY[20]. O resultado do painel mieloide mostra a presença de mutação SF3B1, ausência de mutação em outros genes pesquisados no painel, dosagem de EPO 220mU/L (normal <20), não foi detectada aumento na imunoexpressão de p53 e painel FISH SMD/LMA negativo para deleção 5q, 17p, 20q e para trissomia 8. Assinale a alternativa correta:
(A) Indicaria reposição com Eritropoetina 40.000 U/semana e reavaliaria a resposta em 12 semanas.
(B) Indicaria uso de azacitidina 75mg/m2/dia por 7 dias ciclos mensais e reavaliaria a resposta após o 4 ciclo
(C) Indicaria reposição com Vitamina B12, Ferro e folato e reavaliaria a resposta em 30 dias
(D) Indicaria reposição com Eritropoetina 40.000 U/semana associada a lenalidomida 10 mg/d por 21 dias, repetindo ciclos a cada 28 dias e reavaliaria a resposta no 3 ciclo (em 12 semanas).
a) Indicaria reposição com Eritropoetina 40.000 U/semana e reavaliaria a resposta em 12 semanas.
??????
(DASA RESIDENCIA 2022) Sobre trombocitopenia induzida por heparina, é INCORRETO afirmar:
(A) O diagnóstico da trombocitopenia induzida por heparina é clínico.
(B) É uma complicação iatrogênica do uso de HNF ou LMWH causada por anticorpos contra o fator 4 das plaquetas e heparina após 5 a 14 dias da exposição a droga.
(C) Ocorre mais frequentemente com o uso da HNF que com a LMWH.
(D) A plaquetopenia é leve a moderada (20-50.000/uL) ou relativa (queda de plaquetas de 30-50%).
(A) O diagnóstico da trombocitopenia induzida por heparina é clínico
(DASA RESIDENCIA 2022) Homem de 23 anos, com história de frequentes epistaxes desde a primeira infância, foi encaminhado ao PS por epistaxe incessante à esquerda após leve trauma durante uma partida de futebol. Ao ser questionado sobre histórico familiar, refere que sua irmã apresenta com aumento de fluxo menstrual desde a menarca, epistaxe recorrente, e anemia ferropriva. Exames iniciais evidenciaram hemograma com plaquetopenia de 60.000, além da queda hematimétrica associada ao sangramento, com TP, TTPA e TT normais. Convocada equipe de Hematologia para avaliação, que solicitou abordagem inicial.
Inadvertidamente, foram solicitados pela equipe de Clínica Médica todos os exames descritos. Considerando os seus resultados, a equipe de Hematologia acrescentou a propedêutica diagnóstica com novos exames. Qual a fisiopatologia mais provável para a situação clínica descrita acima? Lâmina de sangue periférico e RIPA descritos
- Antígeno de Von Willebrand: Normal.
- Atividade de Von Willebrand: Normal.
- Dosagem de fator VIII: Normal.
- Citometria de fluxo para glicoproteína Ib/IIb-IIIa: Normal.
- Curva de agregação plaquetária - Inviabilizada pela contagem plaquetária
(A) Agregados plaquetários induzidos por contagem plaquetária em tubo EDTA.
(B) Aumento da capacidade de ligação dos multímeros de Von Willebrand com as plaquetas via glicoproteína Ib.
(C) Mutação envolvendo o complexo glicoproteína Ib-IX-V levando a alterações no formato, adesão e ativação plaquetária.
(D) Mutação envolvendo a glicoproteína IIb-IIIa levando a alterações qualitativas e quantitativas com prejuízo direto à agregação plaquetária.
c) Mutação envolvendo o complexo glicoproteína Ib-IX-V levando a alterações no formato, adesão e ativação plaquetária.
(DASA RESIDENCIA 2022) Os serviços de hemoterapia, em cumprimento à Portaria de Consolidação nº 5, de 28 de setembro de 2017, a fim de reduzir riscos de transmissão de doenças, deverá realizar testes para infecções transmissíveis pelo sangue em todos os doadores de sangue, independente da localidade/região de residência, fazem parte desses testes obrigatórios:
(A) HBsAg, anti- HBc, NAT HBV, anti-HCV, NAT HCV, anti-DEN, anti-HIV, NAT HIV, anticorpo anti-Tcruzi, detecção de anticorpo anti-treponêmico.
(B) NAT HBV, NAT HCV, NAT-HIV, HBsAg, anti-HBc, anti-HCV, anti-HIV, anti-ZIKV, anticorpo anti-T cruzi, detecção de anticorpo anti-treponêmico.
(C) HBsAg, anti-HBc, anti-HCV, anti-HIV, anticorpo anti-T cruzi, detecção de anticorpo anti-treponêmico, anti-HTLV I/II, NAT HBV, NAT HCV, NATHIV
(D) NAT HBV, NAT HCV, NAT-HIV, HBsAg, anti-CMV, anti-HBc, anti-HCV, anti-HIV, anticorpo anti-Tcruzi, detecção de anticorpo anti-treponêmico.
(C) HBsAg, anti-HBc, anti-HCV, anti-HIV, anticorpo anti-T cruzi, detecção de anticorpo anti-treponêmico, anti-HTLV I/II, NAT HBV, NAT HCV, NATHIV
(DASA RESIDENCIA 2022) Gestante, secundigesta de 20 semanas apresenta feto hidrópico em ultrassonografia
morfológica de segundo trimestre. Sua tipagem ABO/RhD realizada em pré-natal era A+. A tipagem ABO/RhD paterna era A-. Feita amniocentese, que mostrou aumento discreto
de bilirrubinas no líquido amniótico. Feto sem sinais de cardiopatia e com anemia intensa.
A principal hipótese diagnóstica para o caso e a conduta diagnóstica a ser tomada, são:
(A) Trata-se de parvovirose fetal, devendo ser indicada nova amniocentese para realização de teste molecular para identificação de parvovírus.
(B) Trata-se de aplasia congênita de medula. Não há necessidade de confirmação do diagnóstico.
(C) Trata-se de doença hemolítica fetal causada por anticorpo provavelmente direcionado contra o antígeno K. Deve ser realizada pesquisa materna de anticorpos irregulares.
(D) Trata-se de doença hemolítica fetal causada por anticorpo provavelmente direcionado contra antígeno da proteína CE ou contra epítopos variantes da proteína RHD. Deve ser realizada a pesquisa materna de anticorpos irregulares.
(C) Trata-se de doença hemolítica fetal causada por anticorpo provavelmente direcionado contra o antígeno K. Deve ser realizada pesquisa materna de anticorpos irregulares.
(DASA RESIDENCIA 2022) Paciente com 68 anos, iniciou acompanhamento por quadro de linfocitose
persistente. Traz consigo dois hemogramas separados entre si por 07 meses, ambos com linfocitose expressiva (22.000 linfócitos). Nega sintomas constitucionais, ou sintomas compressivos. Ao exame físico apresenta linfonodomegalias cervicais de pequeno tamanho, sem visceromegalias
evidentes. Avaliado pela equipe de Hematologia, sendo indicada imunofenotipagem de sangue periférico com o seguinte resultado: CD5, CD19, CD23, baixa expressão de CD20, imunoglobulina de superfície fraca, CD200, FMC-7 negativo. Qual a abordagem terapêutica mais apropriada para o caso?
(A) Solicitar FISH para del (17p), del (11q), trissomia 12 e del (13q), além de avaliar o status mutacional do IGHV. Se FISH positivo para del (17p) e IGHV não mutado, iniciar terapia com ibrutinibe.
(B) Solicitar FISH para del (17p), del (11q), trissomia 12 e del (13q), além de avaliar o status mutacional do IGHV. Se FISH positivo para del (17p), e IGHV mutado, iniciar terapia com Fludarabina, Ciclofosfamida e Rituximabe.
(C) Não solicitar novos exames, e manter conduta expectante com avaliação clínica e laboratorial seriada.
(D) Solicitar FISH para del (17p), del (11q), trissomia 12 e del (13q), além de avaliar o status mutacional do IGHV. Se FISH negativo para del (17p), e IGHV não mutado manter conduta expectante.
(C) Não solicitar novos exames, e manter conduta expectante com avaliação clínica e laboratorial seriada.
(DASA RESIDENCIA 2022) Homem, 45 anos, previamente hígido, ECOG = 01, há 2 meses com
surgimento de lesões cutâneas nódulo-violáceas e infiltrativas em tronco,
abdome e membros. Nega sintomas B, exame físico sem adenomegalias ou
visceromegalias. Hb 9.0 g/dl VCM 95 fl 2000 leucócitos (500 neutrófilos, 1000
linfócitos e 500 monócitos) 45.000 plaquetas. Aspirado de medula óssea
hipercelular às custas de infiltração por 90% de células blásticas agranulares.
Cariótipo: 46, XY [20]. Imunofenotipagem de medula óssea e de aspirado das lesões cutâneas demonstra: 80% de células CD45+, TdT-, CD34-, HLA-DR+,
CD19-, CD20-, CD22-, CD10-, cyCD3-, mCD3-, MPO-, CD117-, CD4+, CD7-, CD8-,
CD13-, CD14-, CD33-, CD64-, CD56+, CD123+, CD138-. Pesquisa de clonalidade
T (rearranjo gama TCR) não-clonal e pesquisa de clonalidade B (rearranjo VDJ
das cadeias leves e pesada da Ig) não-clonal em amostra de medula óssea.
Sobre esse caso, o manejo terapêutico mais apropriado, frente a principal hipótese diagnóstica, seria
(A) 6 ciclos de CHOP.
(B) D3A7 + consolidação com 4 ciclos de citarabina em altas doses.
(C) D3A7 + consolidação com 2 ciclos de citarabina seguido por TCTH alogênico
(D) 6 ciclos de HyperCVAD + consolidação com TCTH alogênico.
(D) 6 ciclos de HyperCVAD + consolidação com TCTH alogênico.
(DASA RESIDENCIA 2022) Homem de 19 anos, com pancitopenia :
- Hb: 6,6g/dl
- Neutrófilos de 450/mm3
- Plaquetas: 15.000/mm3
- Aspirado e biópsia de medula óssea hipocelulares (10% de tecido hematopoético). Assinale a alternativa correta:
(A) Se cariótipo com trissomia 8 em 3/20 metáfases analisadas, o diagnóstico é de SMD hipocelular e TCTH alogênico se mostra a melhor opção.
(B) Se clone HPN de 2%, cariótipo normal, o diagnóstico é de Anemia Aplástica grave adquirida e a melhor opção terapêutica é imunossupressão combinada (ATG+Ciclosporina + eltrombopag)
(C) A realização de testes para confirmação/exclusão de causas congênitas como teste de DEB e comprimento telomérico é necessária para condução da terapêutica.
(D) Se cariótipo com monossomia 7 em 19/20 metáfases analisadas, o diagnóstico é de Anemia aplástica muito grave e TCTH alogênico se mostra a melhor opção terapêutica
(C) A realização de testes para confirmação/exclusão de causas congênitas como teste de DEB e comprimento telomérico é necessária para condução da terapêutica.
(DASA RESIDENCIA 2022) Mulher, 26 anos, grávida de 38 semanas, foi ITU havia 7 dias e tratada com gentamicina e dipirona. No sétimo dia do tratamento, entrou em trabalho de parto espontâneo, com resolução da gravidez. No dia seguinte, houve piora do quadro infeccioso, com sepse, CIVD e pancitopenia. Antibioticoterapia foi escalonada para cefepime com desaparecimento da febre e melhora parcial do hemograma, mas se mantendo leucopenica. Hb: 9,5 g/dL; leucócitos: 1.200/μL; neutrófilos: 100/μL; plaquetas: 70.000/μL. Com a manutenção do quadro , foi realizada punção da medula óssea, com 22% de células com a morfologia na imagem.
A análise por citometria de fluxo evidenciou fenótipo negativo para HLA-DR e positivo para CD33 e heterogêneo para CD13. O diagnóstico mais provável é:
(A) Leucemia promielocítica aguda
(B) Leucemia linfoide aguda
(C) Síndrome de Shwachman-Diamond
(D) Agranulocitose induzida por droga
(A) Leucemia promielocítica aguda
(DASA RESIDENCIA 2022) Paciente portadora de SMD, encaminhada para transfusão de concentrado de hemácias, apresentando nos testes imunohematológicos os seguintes resultados:
- Tipagem sanguínea: A+
- PAI positiva (triagem I e II);
- TAD negativo.
Realizado painel de hemácias cujo resultado foi: (tabela)
Assinale alternativa que corresponde à unidade de hemácias que você selecionaria para esta paciente:
(A) Concentrado de hemácias A R1R1 Fy (a-b-)
(B) Concentrado de hemácias A rr ss
(C) Concentrado de hemácias A rr Le (a+b+)
(D) Concentrado de hemácias A R2r ss
(B) Concentrado de hemácias A rr ss
(DASA RESIDENCIA 2022) Paciente de 55 anos, previamente hígido, iniciou há cerca de 12 meses percepção de adenopatias cervicais, axilares e inguinais bilaterais de até 2.0 cm, indolores. Nega febre, perda ponderal ou sudorese noturna. Exames laboratoriais revelam: Hb 14.0 g/dl Ht 45% VCM 92 fl HCM 32 pg CHCM 35% RDW 15% 5500 leucócitos (3000 neutrófilos/ 0 eosinófilos/ 0 basófilos/ 2000 linfócitos/ 500 monócitos) 195.000 plaquetas/mm3. DHL = 200 U/L (VR até 225 U/L), B2 microglobulina = 1.5 mg/dl (VR até 1.7 mg/dl). PET-TC: linfonodomegalias cervicais, axilares e inguinais bilaterais de até 2.0 cm (SUVmáx 4.3). Biópsia de linfonodo: proliferação linfoide atípica, composta por células de pequeno/médio tamanho, com arranjo nodular, com folículos linfoides expandidos e distorcidos, 8 centroblastos por campo de grande aumento. IMQ biópsia de linfonodo: Ki67 20%, CD10+, BCL-2+, CD20+, CD3-, CD5-. Biópsia de medula óssea demonstra infiltração paratrabecular por pequenas células linfóides clivadas, com boa reserva hematopoiética. A respeito desse caso, caracterize: alteração clonogênica recorrente nessa linfoproliferação, grau histopatológico e conduta “gold-standard” para esse paciente.
(A) t(11;14)(q13;q32); grau histológico 1; “watchful & waiting
(B) t(14;18)(q32;q21); grau histológico 2; 6 ciclos de bendamustina + rituximab
(C) t(14;18)(q32;q21); grau histológico 2; “watchful & waiting”
(D) t(11;14)(q13;q32); grau histológico 3A; 6 ciclos de R-CHOP + R-manutenção 24 meses
(C) t(14;18)(q32;q21); grau histológico 2; “watchful & waiting”
Trata-se de um paciente de 55 anos com história de crescimento lento de linfonodomegalias e fora isso assintomático, sem evidencia clinica ou laboratorial de infiltração extranodal. Pela clínica, a principal hipótese é de uma doença linfoproliferativa indolente. Quando realizada a biópsia excisional, percebe-se perda de arquitetura nodal com infiltração de células linfoides CD10+ E BCL-2+. Lembrando que o CD10+ é um marcador de linfoma de centro germinativo e os principais diagnósticos diferenciais são: Linfoma Folicular, Burkitt ou LDGCB. Dentre esses, o folicular é o únic que teria um comportamento indolente e Ki67 20%, além de se apresentar com células pequenas distorcendo a arquitetura do linfonodo.
O desenvolvimento da maioria dos linfomas foliculares em adultos é dependente da hiperexpressão de BCL2 (B Cell Leukemi/Lymphoma 2) localizado no cromossmo 18. O BLC-2 é um oncogene anti-apoptótico, de modo que sua hiperexpressão resulta em aumento em sobrevivencia celular. A hiperexpressão do BCL2 geralmente ocorre como resultado de translocações que colocam o gene BCL2 (cromossomo 18) com regiões promotoras de imunoglobulina, sendo o mais comum a translocação t(14;18), ocorrendo em 85% dos casos. Essa translocação coloca o BCL2 em contato com o locus que estimula/promove sua expressão. Essas aberrações geralmente ocorrem durante o processo de diversificação de receptor antigênico em células B normais (durante hipermutação somática em CG).
Morfologicamente, é essencial a obtenção de uma amostra significativa da lesão para avaliação de distorção de arquitetura e avaliação de centroblastos. A lâmina do paciente com linfoma folicular é composta por centrócitos (linfócitos pequenos com núcleo septado) e centroblastos (células maiores sem núcleo septado). Geralmente ocorre predomínio de centrócitos e a proporção de centroblastos pode estar relacionada com a agressividade da doença:
- Grau 1: 0-5 centroblastos por campo de grande aumento
- Grau 2: 5-15 centroblastos por campo de grande aumento
- Grau 3a: > 15 centroblastos por campo de grande aumento com alguns centrócitos evidentes
- Grau 3b: > 15 centroblastos por campo de grande aumento apenas com centroblastos e sem centrócitos (esses pacientes tem um comportamento que se assemelha mais ao LDGCB)
O tratamento de linfoma folicular é compatível com o aspecto incurável do linfoma folicular, com foco em controle de sintomas e evitar recaídas. Nos pacientes assintomáticos, mesmo que estadio clínico avançado (EC III-IV) a conduta inicial é watch and wait. Quimio-imunoterapia é reservada para progressão de doença. Essa conduta é baseada em trial prospectivos que não demonstram diferença em OS em relação ao tratamento precoce. Além de não mudar OS, não interfere ou aumenta o risco de transformação agressiva. O acompanhamento deve ser trimestral no primeiro ano e depois de 3-6 meses até progressão. O tratamento deve ser iniciado quando o paciente passar a apresentar sintomas da doença, e o início de terapia pode se basear nos critérios de GELF:
