HPIM 57 - Anemia e Policitemia

Question 0

Doente com anemia hiproliferativa + estudo Fe normal, têm indicação para:

Answer 0

Biópsia da medula óssea

Question 1

Em que situações o défice EPO pode ser + acentuado do que seria prevísivel pelo grau de IRenal:

Answer 1

Diabete

Mieloma

Question 2

A maioria das anemias hipoproliferativas são devidas a:

Answer 2

défice ligeiro/ mod Fe ou inflamação

Question 3

Estimulação inadequada (EPO) pode ser devida a: (3)

Answer 3

• Inflamação (ex. IL-1 suprime produção de EPO)
• Doença metabólica ↓ necessidades de O2 (ex. hipotiroidismo)
• Doença renal

Question 4

Defeitos da maturação nuclear (que gera macrocitose) podem ser devidos a:

Answer 4

Défice de vitamina B12 
Défice de ácido fólico 
Toxicidade por fármacos 
- metotrexato, 
-  agentes alquilante 
Mielodisplasia 
Álcool

Question 5

Causas de Defeitos da maturação citoplasmática (microcitose e hipocromia):
(Defeitos na síntese da Hemoglobina )

Answer 5

Deficiência de ferro GRAVE
Talassemias (globinas)
Anemia sideroblástica (heme)

Question 6

Viscosidade sanguínea aumenta de forma logarítmica com:

Answer 6

Ht> 55%

Question 7

V/F

Nos doentes com policitemia as tromboses abdominais são particularmente comuns.

Answer 7

Verdadeiro

Question 8

As células eritróides originam-se de um progenitor comum Eritróide/Megacariócitico, necessitando de:

Answer 8

GATA-1 e FOG-1

Question 9

EPO (hormona reguladora da produção de GVs) necessária para a manutenção das células progenitoras que, na ausência da hormona:

Answer 9

Sofrem apoptose

Question 10

O factor que regula o gene EPO é o:

Answer 10

HIF-1a (factor induzido pela hipóxia)
Na presença de O2 o HIF-1 é hidroxilado a uma prolina chave, que permite a ubiquitinilaçao e degradação do HIF-1a através do proteossoma. Se não há O2, isso não ocorre e a HIF-1a estimula a produção de EPO

Question 11

Os niveis de EPO são inferiores ao esperado para o grau de anemia em situações de:

Answer 11

doença renal ou inflamação crónicas.

Question 12

V/F

Os niveis de EPO aumentam com a IDADE (para manter uma Hb N)

Answer 12

Verdadeiro

Question 13

Na medula óssea, o primeiro percursor eritróide reconhecível é o:
Quantas divisões sofre e quantos GV maduros produz?

Answer 13

PRO-NORMOBLASTO
4 a 5 divisões
16 a 32 GV maduros

Question 14

O que é o eritron:

Answer 14

ERITRON – orgão dinâmico responsável pela produção de GVs
(percursores eritróide + eritrócitos circulantes)

Question 15

Características de um GV maduro:

Answer 15

•  8 um diâmetro
•  Anucleado
•  Discóide
•  Flexível

Question 16

O choque hipovolemico ocorre com perdas de sangue superiores a:

Answer 16

> 40% (2l num adulto médio)

Question 17

Aumento de 2.3 DPG desloca a curva para a direita, provocando aumento da libertação de O, APENAS permite compensar uma défice de:

Answer 17

Hb de 2-3g/dL

Question 18

Palidez cutânea e mucosa se Hb:

Se pregas palmares mais claras que pele circundante com mão em hiperextensão:

Answer 18

Hb 8 a 10 g/dl

Hb<8 g/dl

Question 19

V/F

Os valores Hb são mais elevados ao nascimento, diminuindo gradualmente durante o crescimento

Answer 19

Verdadeiro

Question 20

Policromasia, eritrócitos ligeiramente maiores que o normal com cor azul-acinzentada na coloração de Wright-Giemsa. Consistem em:

Answer 20

reticulócitos libertados prematuramente na circulação, e a sua coloração indica a presença de quantidades residuais de RNAribossómico.

Question 21

GV microcíticos e hipocrómicos, anisocitose e poiquilocitose:

Answer 21

Anemia ferropenica grave (por distúrbio da maturação)

Question 22

corpúsculos de Howell-Jolly
(remanescentes nucleares que não são removidos dos GV e permanecem como pequenas inclusões de cor azul na coloração de Wright);

Answer 22

Ausência de baço funcionante

Question 23

GVs em forma de lágrima (dacriócito) e nucleados:

Answer 23

Mielofibrose com hematopiese extramedular

Question 24

células em alvo no esfregaço sugere:

Answer 24

Talassemia e doença hepática

Question 25

Anemia grave por défice de cobalamina no esfregaço:

Answer 25

Macrocitose, dismorfias celulares, plaquetas grandes hipogranulares, neutrófilos hipogranulares e hiposegmentados

Question 26

Síndrome Mielodisplásica no esfregaço:

Answer 26

macroovalócitos, anisopoiquilocitose eritrocitária, neutrófilos hipersegmentados e trombocitopenia

Question 27

Anemia Hemolítica Microangiopática no esfregaço:

Answer 27

presença de esquizócitos, trombocitopenia, policromasia e eritroblastos

Question 28

Que alterado pode a uremia dar no esfregaço:

Answer 28

células espiculadas (regularmente) ou equinócitos

Question 29

O que são acantocitos e quando podem estar presentes:

Answer 29

Abetalipoprotrinémia; Sind. Zieve; Fenótipo Mcleod

células espiculadas (irregularmente)

Question 30

Quando podem estar presentes os corpúsculos de Heinz:

Answer 30

Défice G-6-P desidrogenase; Hb instáveis

Question 31

Se as respostas da EPO e da medula eritróide à anemia moderada (Hb < 10 g/dL) estiverem normais , a taxa de produção dos eritrócitos aumentará:

Answer 31

2-3 x o normal, 10 dias após o início da anemia

Question 32

A presença da segunda correção na contagem de reticulocitos só se realiza se:

Answer 32

macrócitos policromatófilos presentes no esfregaço

Question 33

Celulas eritróides demoram quanto tempo para amadurecer?

Answer 33

4,5 dias

Question 34

Quais os testes de armazenamento do ferro que sofrem variação diurna?

Answer 34

Ferro sérico e por sua vez % saturação da transferrina

Question 35

Numa biópsia normal:
Células nucleadas = % ; gordura = %
Razão mielóide/eritróide de :

Answer 35

Numa biópsia normal:
Células nucleadas = 40-50% ; gordura = 50-60%
Razão mielóide/eritróide de 3:1

Question 36

Razão M/E:
Numa resposta medular à hemólise ou à hemorragia: 
Numa resposta medular à infecção: 
Numa anemia hiproliferativa:
Num distúrbio da Maturação:

Answer 36

Cerca de 1:1
>3:1
3:1 ou 2:1
Discrepância na razão e IR

Question 37

Na anemia por inflamação como se encontra:

Fe sérico:
CTFF:
% saturação transferrina:
ferriIna:

Answer 37

Fe sérico: ↓
CTFF: N ou↓
% saturação transferrina: ↓
ferriIna: N ou ↑
(REMEMBER hepdidina)