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Hematologia - MJRS > HPIM 109 - Leucemias Mieloides Aguda E Cronica > Flashcards

HPIM 109 - Leucemias Mieloides Aguda E Cronica Flashcards

0
Q

Classificação da OMS LMA considera:

A
  1. Manifestações clínicas
  2. Alt moleculares e alt citogenéticas
  3. Morfologia
  4. Pouco relevante a citoquímica
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1
Q

Principal causa de LMA associada à terapêutica:

A

Os fármacos utilizados no tratamento do cancro.
Agentes Alquilantes (cisplatina, carboplatina, clorambucilo, ciclofosfamida, etc)
• 4-6 anos após a exposição. Cromossoma 5 e 7
Inibidores da topoisomerase II (etoposídeo, etc)
• 1-3 anos após a exposição. Cromossoma 11

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2
Q

LMA com 20 a 30% de blastos (pela classificação da OMS) pode beneficiar com:

A

terapêutica para S. mielodisplásico (decitabina ou 5-azacitidina)

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3
Q

Diagnóstico de leucemia independentemente do nº de blastos em que alterações cromossomicas:

A

LMA com t(8;21)(q22;q22);RUNX1/RUNX1T1
LMA com inv(16)(p13.1q22) ou t(16;16)(p13.1;q22); CBFB/MYH11
LMA com t(15;17)(q22;q12); PML/RARA

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4
Q

Imunofenótipo na LMa importante para:

A

Obtida por citometria de fluxo

  • distinguir a LMA da LLA
  • identificar alguns tipos de LMA
  • -Leucemia megacarioblástica aguda CD41 e/ou CD61 nas plaquetas
    • LMA minimamente diferenciada CD 13 e/ou CD 117 (morfologia imatura e nenhuma reacção citoquímica específica da linhagem)
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5
Q

A classificação da OMS é a primeira a incorporar:

A

informações genéticas (cromossomicas e moleculares)

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6
Q

LMA core binding factor:

A

Rearranjo t(8;21)(q22;q22) ou inv(16)(p13q22) OU
Produtos de fusão RUNX1-RUNX1T1 e CBFB-MYH11
(Bom prognóstico)

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7
Q

informação prognóstica pré-tratamento mais importante na LMA:

A

Análise cromossómica da célula leucémica

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8
Q

MO com eosinófilos anormais, análise cromossomica de LMA:

A

Inv (16)

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9
Q

alt cromossómicas estão associadas a manifestações clínicas específicas:

  • Jovens
  • Idosos
A
  • t(8;21) e t(15;17)

- del(5q) e del(7q)

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10
Q

gene fusão PML-RARA -> proteína quimérica Pml/Rarα, como actua?

A

Suprime transcrição génica e bloqueia a diferenciação das células

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11
Q

Função de FLT3:

A

codifica receptor tirosina cinase importante no desenvolvimento de linhagens mielóide e linfóide

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12
Q

% dos adultos com LMA que apresentam mutações ativadoras FLT3 provocadas por DIT (são as mais freq das mutações FLT3)

A

30%

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13
Q

Mutações de genes envolvidos em vias metabólicas associadas a LMA:

A
  • IDH1 - Desidrogénase do isocitrato tipo 1 (NADP+), solúvel
  • IDH2 - Desidrogénase do isocitrato tipo 2 (NADP+), mitocondrial
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14
Q

Alteração cromossomica de LMA associada a características Monocíticas:

A

t(9,11)

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15
Q

% De doentes que apresenta sintomas ≤ 3 meses antes da LMA ser diagnosticada:

A

Quase metade

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16
Q

Sarcoma Mieloide na LMA é raro mas pode estar presente com as seguintes alterações cromossomicas:

A 
Monossomia 7; 
trissomia 8; 
rearranjo MLL; 
inv(16); 
trissomia 4; 
t(8;21)
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17
Q

Hemorragia GI significativa
Hemorragia intrapulmonar
Hemorragia intracraniana
+ típicas de que LMA:

A

LPA

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18
Q

Hemorragia associada a coagulopatia, + frequente em que LMA:

A

LMA monocítica

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19
Q

Infiltração gengivas, tecidos moles, pele ou meninges pelos blastos + comum em que LMA:

A

LMA monocítica e Alt cromossomicas 11q23

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20
Q

Anemia na LMA explicada por:

A

Diminuição da eritropoiese (diminuição do nº reticulócitos)
Diminuição sobrevida GR (destruição acelerada)
Perda de sangue

21
Q

Leucócitos na LMA:

A

A contagem mediana à apresentação é de 15.000/µL
Mas …. 25-40% < 5.000/µL
20% >100.000/µL

N = 4.000-11.000/µL

22
Q

Plaquetas na LMA:

A

75% dos doentes – plaquetas < 100.000/µL
25% dos doentes – plaquetas < 25.000/µL

N = 140.000 a 450.000/µL
Morfológicas (grandes e com formas bizarras)
Funcionais (granulação anormal, perturbações da adesão e agregação)

23
Q

Mínimos a avaliar de marcadores citogenéticos e moleculares na LMA:

A

pelo menos NMP1 e CEBPA e FLT3-DIT!!

24
Q

Ácido úrico na LMA:

A

Na apresentação:
- 50% - elevação ligeira a moderada
- 10% - elevação acentuada
Precipitação renal e consequente nefropatia é rara, mas grave.

Como QT pode agravar, iniciar alopurinol e hidratação abundante no momento do diagnóstico.

25
Q

Performance status como factor prognóstico de LMA:

A

– influencia, INDependentemente da idade, a capacidade de sobreviver à terapia de indução e, desse modo, responder ao tratamento.

26
Q

Anomalias cromossomas no momento do diagnóstico:

  • Prognóstico muito favorável (85% cura)
  • Prognóstico bom (55% cura)
  • Prognóstico moderadamente favorável 40% cura
  • Prognóstico muito reservado
A

t(15;17)

t(8;21) e inv(16)

Sem alterações citogenéticas

Cariótipo complexo, t(6;9), inv(3) ou inv(7)

27
Q

Critérios de remissão completa (RC) na LMA:

A

SANGUE
• Neutrófilos ≥1.000/µL
• Plaquetas ≥ 100.000/µL
• Ausência de blastos circulantes (embora possa haver durante a regeneração da MO, devem desaparecer em exames sucessivos)

MEDULA ÓSSEA
• MO deve conter < 5% de blastos
• Ausência de bastonetes de Auer
• Ausência de leucemia extramedular

28
Q

Como actua a citarabina?

A

Interfere na síntese do DNA (antimetabolito específico da fase S do ciclo celular)

29
Q

Como actuam as Antraciclinas e quais são usadas?

A

Inibem topoisomerase II
2 opções:
Daunorrubicina = a + usada
Idarrubicina = é no mínimo tão eficaz como a dauno em doentes jovens

30
Q

Altas doses de Citarabina+ antraciclina, efeitos adversos:

A
  1. > Mielosupressão
  2. Toxicidade pulmonar
  3. Toxicidade cerebelosa significativa e, por vezes, irreversível
    (todos os doentes tratados com altas doses devem ser vigiados - função cerebelosa deve ser avaliada antes de cada dose. Se toxicidade deve ser suspensa)
31
Q

Papel da decitabina nos idosos com LMA:

A

induz transcrição de genes supressores tumorais silenciados na LMA efeito surge em doses muito inferiores às necessárias para o efeito citotóxico
em baixa dose, permite atingir RC’s em idosos, mesmo com cariótipos desfavoráveis

32
Q

Taxa de cura/sobrevida sem doença (LMA) com TCT alogénico:

A

1ª remissão: 55-60%
2ª remissão ou 1ª recidiva 30-35%
Sem RC: 15-20%

33
Q

Anomalias moleculares com bom prognóstico na LMA:

A

NPM1 e CEBPA

34
Q

Possível LMA sem células leucémicas no sangue?

A

Pode, mas em menos de 5%!

35
Q

Tratamento de suporte, Transfusões na LMA:

A

Plaquetas
Objetivo: >10.000/µL
nível mais elevado se: ebre, CID, hemorragia activa

GV’s
Hb >8g/dL, na ausência de hemorragia activa, CID ou ICC
(REMEMBER que a Hb não faz parte dos critérios de RC!!!!)

36
Q

AB e antifúngicos na terapêutica de suporte da LMA, uma vez instituídos, devem ser mantidos até:

A

Que os doentes não estejam neutropénicos, independentemente de ter sido encontrada uma fonte específica para a febre

37
Q

V/F
Sobrevida livre de doença a longo prazo é aproximadamente a mesma (30-50%) com HSCT alogénico na 1ª recidiva ou na 2ª RC de LMA.

A

Verdadeiro

38
Q

Síndrome da diferenciação da LPA, tratamento com tretinoina na LPA. Consiste em:

A
  • Primeiras 3 semanas de tratamento
  • Febre, dispneia, dor torácica, infiltrados pulmonares, derrames pleural e pericárdico, hipoxemia
    10% associados a mortalidade
39
Q

Trióxido de arsénio no tratamento de LPA, risco de:

A

Síndrome de diferenciação da LPA (sobretudo durante tx indução ou resgate após recidiva)
Prolongamento intervalo QT -> arritmias

40
Q

O diagnóstico de LMC é estabelecido pela identificação de:

A

uma expansão clonal de cél estaminal hematopoiética com translocação recíproca entre os cromossomas 9 e 22
Resulta na fusão sequencial (head-to-tail) do gene BCR (cromossoma 22q11) com o gene ABL1 (cromossoma 9q34)

41
Q

2 tipos de Proteína de fusão bcr/abl:

A

P210 – mais comum

P230 (raro) - evolução mais lenta

42
Q

% de doentes recém diagnosticados que se apresentam com

doença acelerada ou LMC na fase blástica:

A

< 10 a 15%

43
Q

Achado físico mais comum da LMC:

A

ESPLENOMEGALIA mínima a moderada.

44
Q

Plaquetas ao diagnostico de LMC:

A

quase sempre elevadas ao diagnóstico

O contrário de LMA!!!!

45
Q

Critérios de Aceleração da doença LMC:

A

1) Graus crescentes de anemia, não relacionada com hemorragia ou tratamento
2) Evolução clonal citogenética
3) 10-20% blastos no sangue ou MO
4) ≥20% basófilos no sangue ou MO
5) Plaquetas < 100.000/µl

46
Q

Crise blastica na LMC:

A

Definida como Leucemia aguda - ≥ 20% blastos no sangue ou MO
células blásticas podem ser classificadas como mielóides, linfóides, eritróides ou indiferenciadas, com base nas caract morfológicas, citoquímicas e imunológicas
Neutrófilos hiposegmentados (anomalia de Pelger-Huet)

47
Q

Remissão hematológica completa na LMC, critérios:

A
  • Leucócitos ˂10.000/μL, com morfologia normal
  • Hemoglobina e plaquetas dentro dos valores de referência
  • Desaparecimento da esplenomegalia
48
Q

Remissão citogenética na LMC é dada por:

A 
(% de metafases com t(9;22) na MO 
• Mínima – 66-95% 
• Minor – 36-85% 
• Parcial – 1-35%
• Completa - ausência - RC Molecular major
49
Q

Mutações no domínio cínase da tirosina, responsável por 50% das resistências ao imatinib em fase crónica! quais são as mutações:

A
  • E255K/V e Y253F/H – resistência ao nilotinib
  • X299L e F317L – resistência ao dasatinib
  • T315l – resistência ao imatinib, nilotinib e dasatinib

Hematologia - MJRS (15 decks)

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