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Hematologia - MJRS > HPIM 107 - AA, Mielodisplasia e Sindromes Associados A IMO > Flashcards

HPIM 107 - AA, Mielodisplasia e Sindromes Associados A IMO Flashcards

0
Q

Benzendo associado a que patologias:

A
  1. Anemia Aplásica
  2. Leucemia Aguda ( correlação com exposição cumulativa e susceptibilidade)
  3. Outras alterações do sangue e da MO
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1
Q

Causas de AA constitucional:

A

 Anemia de Fanconi

 Disqueratose congénita

 S. Shwachman-Diamond

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2
Q

Infecção precedente de AA mais comum:

A

Hepatite

A insuficiência medular pós hepatite e responsável por aproximadamente 5% das etiologias na maioria das séries

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3
Q

Anemia de Fanconi, manifesta-se por:

A

Anomalias congénitas

Pancitopenia progressiva

Risco aumentado de malignidade

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4
Q

Anomalias congénitas da anemia de Fanconi: (3)

A

 Baixa estatura

 Manchas café com leite

 Anomalias do polegar, rádio e trato genito-urinário

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5
Q

DISQUERATOSE CONGÉNITA (Ligada ao X OU AD) caracteriza-se por:

A

Leucoplasia das mucosas
Unhas distróficas
Hiperpigmentação reticular
Anemia Aplásica na infância

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6
Q

DISQUERATOSE CONGÉNITA

- Mutações nos genes do complexo de reparação dos telómeros, quais são?

A

Ligadas ao X (as + comuns) – gene DKC1

Autossómica Dominante (+ raras) – genes TERC, TERT e TNF2

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7
Q

SÍNDROME SHWACHMAN-DIAMOND (AD) manifesta-se por:

A

Insuficiência Medular

Insuficiência Pancreática + Má Absorção

> ia apresenta mutações heterozigóticas compostas no gene SBDS que podem afetar a função do estroma da MO

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8
Q

Mutações que podem surgir em doentes com aparente AA adquirida:
Quais são etiologia também de Fibrose pulmonar familiar e em alguns casos cirrose hepática?

A

nos genes TERT, TERC, TNF2 e SBDS

TERT e TERC

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9
Q

O que é o CD34:

A

Marcador de células hematopoieticas imaturas

Redução destas células para <1% do normal na AA grave

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10
Q

sintoma inicial mais comum de AA:

A

Hemorragia

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11
Q

V/F

Na presença de trombocitopenia na AA, hemorragia maciça é incomum.

A

Verdadeiro

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12
Q

Exame laboratorial do sangue na AA:

A

Eritrócitos grandes
VCM está frequentemente aumentado - Macrocitose
Reticulócitos ausentes ou em pequeno número - Ausência de produção medular
Diminuição de plaquetas e granulócitos
Linfócitos N ou diminuídos

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13
Q

Estes Achados no exame de sangue de AA, sugerem:
Formas mielóides imaturas –
Eritrócitos nucleados –
Plaquetas dismórficas –

A

Formas mielóides imaturas – Leucemia ou SMD
Eritrócitos nucleados – fibrose medular ou invasão tumoral
Plaquetas dismórficas – Destruição periférica ou SMD

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14
Q

Biopsia da medula óssea da AA, normalmente mostra:

A

Presença de gordura

Células hematopoiéticas ocupam <25% do espaço medular

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15
Q

Dx de AA:

A

PANCITOPENIA + MEDULA ÓSSEA HIPOCELULAR ADIPOSA

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16
Q

Principal determinante prognóstico de AA:

A

contagem hematológica

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17
Q

Critérios de doença grave de AA:

A

Pelo menos dois dos seguintes critérios:
Neutrófilos 25.000/uL
Linfócitos > 1000/uL
(Poderão ser melhores preditores de resposta ao tratamento e do prognóstico a longo prazo)

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18
Q

1º e + importante aspecto na terapia de suporte de AA:

A

Tratamento de Infecções na presença de neutropenia severa
AB empírica iniciada imediatamente: CEFTAZIDIMA
Aminoglicosídeo + Cefalosporina + Penicilina

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19
Q

% dos doentes com AA que têm à apresentação células CD55/CD 59 – caracteristicas da HPN

A

50%!!!!

20
Q

V/F

Sintomas sistémicos e emagrecimento são característicos da AA.

A

Falso! Apontam para outras etiologias

21
Q

V/F

Celularidade da MO tem boa correlação com a gravidade.

A

Falso. Correlação imperfeita

22
Q

Formas restritas de insuficiência medular, qual é a mais frequente?

A

APLASIA ERITRÓIDE PURA (AEP)
AMEGACARIOCITOSE
AGRANULOCITOSE (+++++)

23
Q

AGRANULOCITOSE mais comum em:

A

Idosos e mulheres!

24
Q

Forma constitucional de AEP:

A

Anemia de Diamond-Blackfan
o Diagnosticada ao nascimento ou infância
o Responde ao tratamento com GCs
o Mutação nos genes de processamento do RNA ribossómico

25
Q

Mecanismos da AEP, e qual o mais comum?

A

Anticorpos contra precursores dos eritrócitos na MO

Inibição via células T – MAIS COMUM

26
Q

INFECÇÕES POR PARVOVÍRUS B19 na AEP o que causa normalmente nas crianças e nos adultos?

A

Crianças – exantema benigno

Adultos – síndrome de poliartralgia

27
Q

SMD Grupo heterogéneo de doenças hematológicas com:

A

Citopenias
MO dismórfica e geralmente celular
Hematopoiese Ineficaz

28
Q

Quais os SMD + comuns:

A

1º AREB-1 40%
2º Citopeia refratária com displasia multilinhagem 30%
3º Anemia refratária 10-20%
4º Anemia refratária com sideroblastos em anel 3-11%
SMD associada à Del 5Q Rara
Todas as restantes < 1%

29
Q

AREB-1 e AREB-2

% de blastos no sangue e % de blastos na MO

A 
AREB-1 
 < 5% de blastos no sangue 
5-9 % de blastos na MO  
AREB-2 
5-19% de blastos no sangue 
10-19%  de blastos na MO (se > 20% considera-se LMA)
30
Q

Citopenias refratárias com displasia de linhagem únicas, qual e a mais comum?

A

Anemia refratária

31
Q

Anemia refratária com sideroblastos em anel, % de blastos e de precursores eritroides que são sideroblastos em anel:

A

Ausência de blastos no sangue

≥ 15% dos precursores eritróides são sideroblastos em anel

32
Q

Anemia refratária com excesso de blastos tipo 1 e tipo 2, principais diferenças:

A

Para além da % de blastos, a principal distinção entre as duas é a presença de bastões de Auer na AREB tipo 2

33
Q

Inicialmente o que domina o quadro clínico de SMD?

A

Anemia

34
Q

Antecedentes de relevo na SMD: (3)

A

Quimioterapia ou exposição a radiação

Síndrome de Down

Hx familiar de Anemia Sideroblática ou A. Fanconi

35
Q

Neutrofilos SMD, como são?

A

Neutrófilos hipogranulados e hipossegmentados, anelares ou anormalmente segmentados

36
Q

Prognóstico de SMD, fortemente correlacionado com:

A

% blastos da MO

37
Q

Critério da OMS para LMA é presença de:

A

≥20% de blastos na MO

38
Q

Score prognóstico IPSS considera:

A 
Blastos da medula óssea (%) 
Citopenias – nº de linhagens afetadas 
Cariótipo  
BOM: Normal, -Y , del(5q), del(20q) 
MAU: Anomalias complexas (≥ 3 anomalias); monossomia do 7 
INTERMÉDIO: Todas as outras
39
Q

Factores de MAU prognóstico SMD:

A 
Agravamento abrupto da pancitopenia  
Novas anomalias cromossómicas  
Aumento do número de blastos  
Fibrose da MO
(E tbm a causa, por exemplo associado a terapêutica tem mau prognóstico)
40
Q

Único tratamento curativo da SMD:

tal como em que patologia?

A

Transplante MO

AA

41
Q

Principal toxicidade de azacitabina e decitabina:

A

MIELOSSUPRESSÃO

42
Q

Efeito da decitabina no SMD:

A

Aumenta contagens celulares em 20% dos doentes (semelhante à Azacitidina) com duração de quase 1 ano

43
Q

Lenalidomida, modo de administração, efeito no SMD e toxicidade:

A

Oral
Eficiente na reversão da anemia da síndrome Del(5q) - Grande % de doentes independentes de transfusões e citogeneticamente normais (melhoria após 3 meses)

Mielossupressão e Aumento do risco de tromboembolismo (EP e TVP)

44
Q

O sinal citopático da infecção por parvovírus B19:

A

presença de Pronormoblastos gigantes na MO

45
Q

Anemias Mielotísicas, esfregaço típico:

A

LEUCOERITROBLASTOSE

46
Q

Mielofibrose reactiva a:

A

Invasão por células tumorais (mama, pulmão, próstata, neuroblastoma)
Infecção (micobactérias, fungos, HIV)
Sarcoidose, D. Gaucher, Osteopetrose congénita
Radioterapia/fármacos radiomiméticos – efeito tardio

47
Q

Fibrose da MO secundária a síndromes hematológicas:

A

Leucemia mielóide crónica
Mieloma múltiplo
Linfomas
Leucemia de células pilosas

48
Q

Alterações no hemograma de Fibrose da mo:

A

Anemia é dominante - NN
Eritrócitos nucleados circulantes, células em lágrima (dacriócitos)
Frequentemente contagem de leucócitos elevada
- Pode simular reacção leucemóide
Mielócitos, prolielócitos e mieloblastos circulantes
As plaquetas podem ser abundantes - Frequentemente de tamanho gigante

Hematologia - MJRS (15 decks)

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