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Hematologia - MJRS > HPIM 110 - Neoplasias De Celulas Linfoides > Flashcards

HPIM 110 - Neoplasias De Celulas Linfoides Flashcards

0
Q

LLA t(8;14) associado a:

A
  • idade mais avançada
  • sexo masculino
  • compromisso SNC
  • morfologia L3
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1
Q

LLA t(4;11) associado a:

A
  • idade mais jovem
  • sexo feminino
  • > leucocitose
  • morfologia L1
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2
Q

LLA infantil: hiperdiploidia, prognóstico?

A

Bom prognóstico

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3
Q

Anormalidades genéticas na DH:

A

Aneuploidia (não foi encontrada mais nenhuma)

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4
Q

IPI (Índice prognóstico internacional para LNH):

A 
 Idade > 60 anos 
 ↑ LDH sérica 
 Score índice ECOG > 2 ou Karnofsky < 70 
 Estadio III ou IV de Ann Arbor 
 1 localização extranodal envolvida
APLES
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5
Q

FLIPI (Índice prognóstico internacional para LNH):

A 
 Idade > 60 anos 
 ↑ LDH sérica 
 Hb < 12 g/dL 
 Estadio III ou IV de Ann Arbor 
4 localizações nodais envolvidas
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6
Q

Fx de prognóstico de LLA pre B:

A 
Nº de leucócitos 
Invasão sintomática do SNC 
Alterações Citogenéticas e Moleculares 
Idade dos Doentes 
Estado Clínico e Função de Órgãos Major
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7
Q 
Alterações Citogenéticas e Moleculares, LLA pre B:
t(9;22): 
t(4;11):  
t(8;14): 
hiperdiploidia: 
mutações no gene MLL (Cr11):
A

t(9;22): crianças e adultos, mau prognóstico
t(4;11): adultos mais jovens, mulheres, leucocitose marcada, morfologia L1, mau prognóstico
t(8;14): adultos mais velhos, homens, envolvimento do SNC frequente, morfologia L3, mau prognóstico
hiperdiploidia: crianças, bom prognóstico
mutações no gene MLL (Cr11): mau prognóstico

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8
Q

Diagnostico de LLA pre B:

A 
Biopsia da medula óssea com:
Infiltração por linfoblastos malignos 
Confirmado por 
o fenótipo de célula pré B (CD19/CD10)  
E com frequência confirmado tbm por:
o Alterações citogenéticas características
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9
Q

Leucemia Linfoide + comum?

A

LLC/Linfoma de linfócitos pequenos

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10
Q

Linfomas CD5+:

A

LLC

Linfoma do Manto

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11
Q

Alterações auto-imunes LLC B:

A
  • anemia hemolítica auto-imune
  • trombocitopenia auto-imune
  • aplasia eritróide
  • hipogamaglobulinémia
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12
Q

Diagnostico diferencial de LLC-B se apresentação for como adenopatias difusas:

A
  • Linfoma de células do manto
  • Linfoma linfoplasmocítico (manifestação tecidular da MW)
  • Linfoma da zona marginal nodal
  • Linfoma difuso de grandes células B
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13
Q

Factores moleculares de mau prognóstico na LLC B:

A
  • genes das imunoglobulinas não mutadas (presentes em 50%)
  • aumento da expressão de CD38
  • aumento da expressão de ZAP-70 (relação com imunoglobulinas não mutadas)
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14
Q

Linfomas de MALT associados a auto-imunidade

A

S. Sjögren – MALT das glândulas salivares

Tiroidite de Hashimoto – MALT da tiróide

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15
Q

Linfomas de MALT associados a infecções:

A

• Gastrite por H. Pylori – MALT do estômago
Inf. Cutânea por Borrelia – MALT da pele
Conjuntivite por C. psittaci – MALT dos anexos oculares
Inf. Intestinal por C. jejuni – MALT do intestino

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16
Q

Linfomas de MALT com risco de progressão para LDGB:

A

São os t(14,18) negativos, cerca de 50%

  • trissomias 3, 7, 12, 18
  • mutações do BCL6
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17
Q

Linfoma MALT gástrico associado a infecção por H. pylori

  • remissão com erradicação do H. pylori em:
  • tempo até remissão molecular:
A

80%

sintomas melhoram rapidamente mas evidências moleculares podem persistir por 12-18 meses

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18
Q

3 tipos de linfomas da zona marginal:

A
  • extra-nodal
  • nodal
  • esplénico
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19
Q

Apresentação típica do linfoma de células do manto:

A

Linfadenopatia palpável

Acompanhada de sintomas sistêmicos

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20
Q

Estádio mais comum do linfoma de manto ao diagnostico:

A

70% têm estadio IV ao diagnóstico

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21
Q

bcl no linfoma do manto, e cromossoma:

A

gene bcl-1 no Cr11 (sobreexpressão de ciclina-D1)
- gene da cadeia pesada das imunoglobulinas no Cr14

t(11,14)

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22
Q

Prognóstico de linfoma do manto:

A

sobrevida global aos 5 anos: 25%

IPI baixo: sobrevida aos 5 anos de 50%

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23
Q

Prognóstico de Linfoma de MALT:

A
  • bom prognóstico: sobrevida aos 5 anos de >75%
  • IPI baixo: sobrevida aos 5 anos de 90%
  • IPI alto: sobrevida aos 5 anos de 40%
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24
% de Linfoma folicular dentro dos LNH no mundo:
22% dos LNH no mundo
25
3 subtipos de linfomas foliculares, com importância prognóstica:
• células predominantemente pequenas (centrócitos) • mistura de células pequenas e grandes • células predominantemente grandes (centroblastos) ---> as grandes com maior fracção de proliferação - progressão mais rápida - menor sobrevida com esquemas simples de QT ``` Significado progn (Folicular - é como as mulheres, mamas pequenas, mistura e grandes, e isso é imptt no prognóstico xD) ```
26
Genética do linfoma folicular:
t(14;18), | com atingimento dos genes bcl-2 e gene da cadeia pesada da Ig
27
Progressão para LDGCB nos linfomas foliculares
taxa de transformação elevada (5-7%/ano) em 40% com a evolução da doença em quase todos à autópsia
28
• o que sugere transformação do linfoma folicular em LDGB:
- crescimento rápido de adenopatias | - sintomas B
29
Prognóstico do linfoma folicular:
25% tem remissão espontânea sem tratamento (transitória) 50-75% remissão completa com tratamento adequado - Maioria sofre recaída (após 2 anos) - Minoria (20%) remissão dura mais de 10 anos
30
tipo mais comum de LNH (33%)
LDGCB
31
Citogenetica LDGCB:
t(14;18) em 30%
32
locais extra-nodais (>50% ao diagnóstico) do. LDGCB:
M.O. | TGI
33
O Subtipo de LDGCB Primário do mediastino com compromisso mediastínico extenso, ocorre mais em:
doentes mais jovens (37 anos), predomínio sexo feminino (66%)
34
3 Formas de Linfoma de Burkitt:
* Endémico - em crianças em África - associado ao EBV * Esporádico - países Ocidentais * Associado a imunodeficiência - infectados por HIV
35
Citogenetica e anomalias molecular do Burkkit:
Citogenética: t(8;14) ou variantes – t(2;8) ou t(8;22) | Biologia molecular: sobreexpressão do gene c-myc
36
Prognóstico do Burkitt:
* curável em 70-80% das crianças e adultos jovens | * má resposta à terapia de recurso se falência do tratamento inicial
37
Quais as neoplasias de células linfóides em que a punção lombar é obrigatória logo ao diagnóstico?
LLA LDGCB Burkitt
38
manifestação tecidular da Macroglobulinémia de Waldenstrom:
Linfoma linfoplasmacítico
39
Infecção Virica associa a Linfoma linfoplasmacítico:
VHC
40
Linfomas de células B mais no homem:
* LLC * Manto * Células pilosas
41
Linfomas de células B mais em mulheres:
* MALT * Folicular * Zona marginal nodal
42
Síndrome de Sézary caracterizado por e consequente a que linfoma:
Eritema generalizado Células tumorais circulantes Micose Fungóide (ou linfoma de células T cutâneo)
43
Citogenetica, imunofenotipagem e biologia molecular de Linfoma Anaplásico de Grandes Céls T:
Imunofenotipagem: células T monoclonais, CD30+ (Ki-1) Citogenética: t(2;5) Biologia molecular: sobreexpressão de ALK
44
Factores de prognóstico Linfoma Anaplásico de Grandes Céls T/Céls Nulas:
- IPI | - sobreexpressão de ALK associada a melhor resposta ao tratamento
45
Prognóstico Linfoma Anaplásico de Grandes Céls T/Céls Nulas:
* Tem melhor sobrevida do que qualquer outro linfoma agressivo * Sobrevida aos 5 anos >75%
46
Tratamento Linfoma Anaplásico de Grandes Céls T/Céls Nulas:
* Poliquimioterapia (≈ à dos outros linfomas agressivos), mas SEM rituximab * Crizotinib (inibidor da ALK) é altamente eficaz
47
Angioimunoblástico apresentação:
- linfadenopatia generalizada - febre - perda de peso - rash cutâneo - hipergamaglobulinémia policlonal
48
Quais os dois tumores cujas células têm núcleos indentados?
Linfoma de células do manto e leucemia/linfoma de células T do adulto
49
Quais os dois tumores que podem estar associados a síndrome hemafagocítico?
Linfoma T extranodal nasal e linfoma T subcutâneo tipo paniculite
50
Suptipos Histológicos de DH Clássica:
Esclerose Nodular Celularidade Mista Predomínio de Linfócitos Deplecção de Linfócitos
51
DH Nodular com Predomínio Linfocítico, imunofenotipagem:
- CD45+ - expressão da cadeia J - expressão do antigénio de membrana epitelias (ema) - CD15- e CD30-
52
condição mais comummente confundida com linfoma
Hiperplasia Atípica Reactiva
53
Quais as 3 situações que podem evoluir para LDGCB?
Linfoma folicular, MALT e DH nodular com predomínio linfocítico
54
A que microorganismo está associada a doença de Castleman?
HHV 8
55
Sistemas de prognóstico, LLA, LLC, LNH e LF:
LLA – factores de Px LLC – factores de Px + Sistema de Rai e Binet LNH – IPI (Linf. Folicular – FLIPI
56
Suspeita de diagnostico de LLC: Confirmação:
Linfocitose (sangue periférico) Linfócitos > 4.0x109 /l , em geral > 10x109 /l Infiltração medular por linfócitos B CD5+ monoclonais (confirmação Dx)
57
Factores moleculares de mau prognóstico LLC-B:
genes das imunoglobulinas não mutadas (presentes em 50%) aumento da expressão de CD38 aumento da expressão de ZAP-70 (relação com imunoglobulinas não mutadas)
58
Único LNH só com atingimento extra nodal:
Linfoma de MALT
59
"É uma das neoplasia mais sensíveis à quimio e radioterapia. "
Linfoma folicular
60
Linfoma de células T periféricas prognóstico:
Mau Px – SBV 5A é de 25% (~MANTO)
61
HIV associado a que subtipos de DH clássica?
Celularidade mista / Deplecção linfocítica
62
Adenopatias palpáveis indolores mais frequentes de LH:
cervical, supraclavicular e axilar

Hematologia - MJRS (15 decks)

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