hmt Flashcards

Question 1

Q

Forma mais comum de leucemia

Answer

A

Mundo: LMA (mais comum nos orientais)
Ocidente: LLC

Crianças (<15 anos): LLA

Question 2

Q

Diferença entre leucemias agudas e crônicas

Answer

A

Agudas: acúmulo de céls progenitoras (blastos), devido a um bloqueio da maturação

Crônicas: acúmulo de céls maduras ou quase maduras (que podem ser derivadas de clones neoplásicos jovens)

Question 3

Q

Definição de leucemia aguda

Answer

A

Blastos ocupam >20% (OMS) ou 30% (FAB) do total de céls nucleadas da medula

Question 4

Q

Subtipos de LMA (FAB) e suas principais características de tipagem e imunofenotipagem

Answer

A

M0 (2-3%) - indiferenciada
M1 (20%) - diferenciação mínima
M2 (30-40%) - mieloblastos
M3 (5-10%) - promielócitos
M4 (15-20%) - mielócitos e monócitos
M5 (10%) - monoblastos
M6 (5%) - eritroblastos
M7 (1%) - megacarioblastos

Grânulos azurófilos: linhagem granulocítica (M2, M3 e M4)

Bastonetes de Auer: patognomônico de LMA, presente em M1-4

Coloração positiva para

Mieloperoxidase ou Sudan Black B: LMA mieloblástica (M1-4)
Esterases não específicas: LMA monoblástica (M4-5)

Imunofenotipagem (padrão-ouro para tipar as leucemias)

LMA de origem mieloide (M0-5): CD13, CD14, CD33
LMA indiferenciada (M0-1): CD34 (marca cél tronco, pior prognóstico)
M6: glicoforina, espectrina
M7 - fator vW, GP IIb/IIIa

Question 5

Q

Subtipos de LLA (FAB)

Answer

A

L1 (crianças 80% / adultos 20%) - “variante infantil”
L2 (crianças 17% / adultos 70%) - “variante do adulto”
L3 (crianças 3% / adultos 5%) - “variante burkitt-like”

Coloração positiva para

PAS (Schiff): LLA derivada de céls B
Fosfatase ácida: LLA derivada de céls T

Imunofenotipagem (padrão-ouro para tipar as leucemias):

Blasto linfoide: CD10, CD 19, CD20
linf B: CD22, CD39
linf T: CD2, CD3, CD5 e CD7

Question 6

Q

Bastonetes de Auer são patognomônicos de:

Question 7

Q

Linfomas mais comuns na infância

Answer

A

1º. linfoma T linfoblástico (linfoblástico de céls pré-T) - 40%

2º. linfoma de burkitt - 30%

3º. linfoma difuso de grandes céls B - 25%

Question 8

Q

Linfomas mais comuns em adultos HIV+

Answer

A

1º. linfoma imunoblástico

2º. linfoma de burkitt

Question 9

Q

Linfoma não Hodgkin de pior prognóstico

Answer

A

Linfoma/leucemia de céls T associado ao HTLV-1

Question 10

Q

Linfoma de Hodgkin - critério para dx histológico

Answer

A

Presença de céls de Reed-Sternberg + “pano de fundo” formado por linfócitos, plasmócitos e eosinófilos

Obs:

As céls de Reed-Sternberg forma a minoria da pop celular
As céls de Reed-Sternberg não são patognomônicas do LH (podem ser encontradas tb nos LNs de pctes com mononucleose, carcinomas, sarcomas ou LNH)
As céls de Reed-Sternberg do LH clássico possui marcadores que confirmam o dx de LH: CD15 (Leu-M1) e CD30 (Ki-1)

Question 11

Q

Tipos de linfoma de Hodgkin segundo a OMS

Answer

A

LH Clássico: CD15+ e CD30+
Subtipos:
1.1 - Esclerose nodular (65%): adenopatia cervica/mediastinal assintomática em adultos jovens; 2º melhor prognóstico
1.2 - Celularidade mista (25%): homens; sintomas B; 70% associado ao EBV; subtipo mais comum na AIDS
1.3 - Rico em linfócitos (5%): melhor prognóstico
1.4 - Depleção linfocitária (<5%): pior prognóstico; muitas vezes sem linfadenopatia; idosos e AIDS; associado ao EBV
LH com predomínio linfocitário (LHPL): CD20+
- Inúmeros linfócitos no pano de fundo, céls L&H (linfo-histiocíticas, “céls em pipoca; variante da cél de Reed-Sternberg); bom prognóstico, indolente, mt recaída, mas boa resposta terapêutica

Question 12

Q

Neoplasias hematológicas que cursam com prurido

Answer

A

Linfomas (LH e LNH) e policitemia vera

Question 13

Q

Cadeias de LN mais acometidas no linfoma de Hodgkin

Answer

A

cervicais anteriores, supraclaviculares e mediastinais

Obs: a disseminação é por contiguidade em 90% dos casos: cervicais > supraclaviculares > mediastinais/hilares > abd superiores/baço >abd inferiores > inguinais > hematogênica (fígado, medula óssea)

Question 14

Q

Febre de Pel-Ebstein - o que é e o que indica

Answer

A

dias de febre alta alternados com dias sem febre

mt sugestiva de linfoma (mas a febre do linfoma pode ter qualquer padrão)

Question 15

Q

Linfonodomegalia + dor nos linfonodos desencadeada por ingestão de bebida alcoolica - hipótese?

Answer

A

linfoma de hodgkin

Question 16

Q

hemograma no linfoma de hodgkin

Answer

A

anemia normo normo
leucocitose com linfopenia, monocitose e eosinofilia
trombocitose

Obs: VSG, LDH e beta2-microglobulina geralmente estão elevados

Question 17

Q

Linfomas - Estadiamento de Ann Arbor modificado / Lugano

Answer

A

Estágio I: 1 região linfonodal (I) ou 1 local extralinfático sem acometimento linfonodal (IE)

Estágio II: >=2 regiões linfonodais do mesmo lado do diafragma (II) ou >=1 região linfonodal (do mesmo lado do diafragma) associada a acometimento limitado de um local extralinfático contíguo (IIE)

Estágio III: acometimento de regiões linfonodais dos 2 lados do diafragma

Estágio IV: acometimento extralinfático não contíguo, com ou sem envolvimento linfonodal

Adicionar letras:

Sintomas B: A - todos ausentes / B - pelo menos 1 presente - APENAS para linfoma de Hodgkin
Doença volumosa/”bulky” (Ann Arbor): X (no Lugano, não coloca X, mas coloca o maior diâmetro visto na TC)
— doença volumosa: LH - >=10cm ou >=1/3 do diâmetro torácico // LNH - varia conforme o subtipo
Doença extranodal limitada contígua: E (doença extranodal contígua/próxima que está dentro do campo de irradiação da doença nodal da mesma extensão anatômica; doença mais extensa é estágio IV)

Doença limitada: estágios I e II
Doença avançada: estágios III e IV

Obs:

Região linfonodal = 1 LN ou 1 grupo de LNs adjacentes ou baço ou anel de Waldeyer (tonsilas palatinas, faríngeas/adenoides, tubárias e linguais -> tonsilas palatinas, base da língua e nasofaringe)
Existem 2 regiões linfonodais no mediastino: 1 dos LN hilares, 1 de todos os outros
Estágio II com doença volumosa (bulky) será classificado como doença limitada ou avançada conforme a histologia e fatores prognósticos

Question 18

Q

Exames para estadiamento do linfoma de Hodgkin

Answer

A

biópsia de um LN acometido (para dx)

anamnese (sintomas B)
exame físico 
PET-TC (ou TC com contraste) do tórax, abd e pelve; TC específica do pescoço, se necessário
LN aumentados (EF, imagem): bx se for mudar o tto
biópsia de medula óssea para pctes selecionados (sintomas B, estágio IIB-IV, citopenia)
RNM de crânio, se suspeita de acometimento do SNC

Question 19

Q

Tto linfoma de Hodgkin

Answer

A

Doença limitada (estágios I e II - 1 lado do diafragma) com prognóstico favorável*: QT (ABVD) + RT da área envolvida

Prognóstico favorável - critérios europeus (todos os seguintes): <50 anos, sem doença mediastinal volumosa (sem LN >10cm ou >1/3 do diâmetro torácico), máx 3 regiões acometidas, VSG <50 sem sintomas B ou <30 com sintomas B; (EUA - ECOG: <40 anos, VSG <50, sem doença volumosa, sem sintomas B, subtipo esclerose nodular)

Doença limitada com prognóstico desfavorável**: QT (ABVD) + RT da área envolvida ou apenas QT (para pctes sem doença volumosa)

** Prognóstico desfavorável: ausência de >=1 critério favorável (EUA - ECOG: ou subtipo de celularidade mista)

Doença avançada (estágios III e IV - 2 lados do diafragma ou acometimento extranodal não contíguo ou extenso): QT (ABVD), + RT se doença mediastinal volumosa ou doença residual

ABVD: adriamicina (doxorrubicina), bleomicina, vinblastina e dacarbazina

Question 20

Q

Linfomas não-hodgkin associados à AIDS

Answer

A

linfomas B de alto grau de malignidade - principalmente linfoma B difuso de grandes céls (tipo imunoblástico) e burkitt (juntos: 70%), linf 1ário do SNC e linf de cavidades serosas

Obs:

Principal FR: queda do CD4
Linfoma 1ário do SNC está associado a CD4 <50
EBV está associado ao linfoma 1ário do SNC (100%), burkitt e linf b difuso de gr céls tipo imunoblástico
Linfoma de cavidades seroras é específico de AIDS e está associado ao EBV e ao herpes-8
O LNH na AIDS pode ser policlonal

Question 21

Q

Principais transplantes associados ao linfoma não hodgkin

Answer

A

coração e coração-pulmão

Question 22

Q

linfoma hodgkin x não-hodgkin - diferenças

Answer

A

LH: acomete LNs com disseminação contígua / acomete pp LNs cervicais, supraclaviculares e mediastinais / sintomas B são fatores independentes de mau prognóstico / prognóstico mais associado ao estadiamento

LNH: acomete os LNs de maneia não contígua / acomete com mais frequencia o anel de Waldeyer, os LNs epitrocleares e os abd / sintomas B não são fatores independentes de mau prognóstico / acometimento extranodal é mais frequente / prognóstico mais associado ao tipo histológico

Question 23

Q

Causa mais comum de massa testicular em idosos

Answer

A

linfoma não hodgkin

Question 24

Q

Linfoma não hodgkin - IPI (international prognostic index)

Answer

A

idade >60 anos
LDH elevado
ECOG performance status >1
Ann Arbor III-IV
doença extranodal em >1 local

Obs:
- Para o linfoma B folicular indolente, utiliza-se o FLIPI, que troca o perfomance status e o acometimento extranodal por Hb (1pt se <12) e nº de LNs acometidos (1pt se >4)

Question 25

Q

LNH mais comum

Answer

A

linfoma difuso de grande céls B - 30%

2º: linfoma folicular - 20%

Question 26

Q

LNH - linfoma folicular de céls B - características e tto

Answer

A

linfoma de céls B indolente
2º LNH mais comum
70% dos LNH indolentes
idosos (60 anos)
dx geralmente em estágio avançado (III-IV)
leucemização em 30%
imunofenotipagem: linf B (CD19,20,79), CD10 e CD43
t(14;18) em 85%
índice prognóstico próprio: FLIPI (ao contrario dos outros LNH, que usam o IPI)
terapia não altera mt o prognóstico e é reservada aos casos de doença localizada (curativa) ou na presença de sintomas/complicações (paliativa)
virtualmente todos morrem do linfoma
a forma cutânea primária tem alta chance de cura

Tto:
Estágio I/IE (1 região linfonodal ou acometimento limitado de 1 local extranodal): radioterapia (cura em 50%)
Estágio II (>1 região linfonodal do mesmo lado do diafragma ou doença nodal+extranodal limitada): variável (alguns como estágio I, alguns como estágio III/IV)
Estágio III-IV (2 lados do diafragma, doença extranodal extensa): rituximab (anti-CD20) +- QT
»> tto apenas se sintomas (sintomas B, compressão, complicações, etc), comprometimento funcional de algum órgão acometido, citopenia ou progressão da doença

Question 27

Q

LNH - linfoma linfocítico pequeno - características

Answer

A

linfoma de céls B indolente
forma linfomatosa da LLC (diferente apresentação da mesma doença)
linfadenopatia + <5.000 linfócitos no dx (se mais, é LLC; se sem linfadenopatia é linfocitose monoclonal de céls B)
hipogamaglobulinema (linf B anérgicos)
idosos (65 anos)
linfoma sistêmico mais indolente - maioria tem dx em estágio avançado
Sd de Richter: transformação em linfoma difuso de grandes céls B
imunofenotipagem: linf B (CD19,20), CD5 e CD23

Question 28

Q

LNH - linfoma MALT - características

Answer

A

linfoma de céls B indolente
mais comum: gástrico
geralmente surge de doença inflamatória benigna
- gastrite crônica pelo h. pilory - linfoma gástrico
- poli-infestação parasitária - linfoma intestinal mediterrâneo
- tireoidite de hashimoto - linfoma tireoidiano
- sd de sjogren - linfoma das gl salivares

Question 29

Q

LNH - linfoma difuso de grandes céls B - características

Answer

A

linfoma de céls B agressivo
LNH mais comum
90% dos LNH agressivos
40-70 anos
LN de crescimento rápido na região cervical ou no abd 40% com apresentação extranodal (pp TGI)
aprox metade é dx em estágio inicial
imunofenotipagem: linf B (CD19,20,79) e CD45 (bcl2)
subtipo imunoblástico (10%): mais agressivo, subtipo mais comum na AIDS

Tto:

Doença limitada (restrita a 1 campo de irradiação, geralmente estágio I-II): R-CHOP (rituximab + QT) + RT do campo envolvido (ou apenas R-CHOP)
Doença avançada (não restrita a 1 campo de irradiação, geralmente estágios III-IV): R-CHOP (ou R-outra QT, em alguns casos)

Question 30

Q

LNH - linfoma de céls do manto - características

Answer

A

linfoma de céls B agressivo
linfoma difuso de pequenas céls clivadas
60 anos
homens
linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, acometimento do anel de Waldeyer, do TGI (polipose linfomatosa) e da MO
imunofenotipagem: linf B (CD19,20,79), CD5, FMC7, ciclina D1 (bcl1)
t(11;14)

Tto: imunoquimioterapia (rituximab + QT) + transplante autólogo de céls hematopoieticas

Question 31

Q

LNH - linfoma de Burkitt - características e tto

Answer

A

linfoma de céls B altamente agressivo
2º linfoma mais comum em crianças (1º: linfoma linfoblástico de céls pré-T)
raro em adultos, exceto HIV+ (2º mais comum)
crescimento tumoral mt rápido
alta chance de cura com QT
linfoma B de peq céls não clivadas (AP: aspecto em céu estrelado)
forma esporádica: provavelmente a mais comum no brasil; 11 anos, meninos; doença extranodal no TGI (dor abd, ascite, massa palpável) e SNC; associação com EBV é discreta e controversa
forma endêmica africana: meninos, 7 anos; massa mandibular/facial; forte associação com EBV
forma do HIV+: doença no TGI e SNC, adenopatia, sint B; associada ao EBV em 40%
imunofenotipagem: linf B (CD19,20,79), CD10, CD21 (na forma endêmica, EBV+)
translocações envolvendo o cromossomo 8 (oncogene c-myc)
linfoma burkitt-like: variante que predomina em adultos

Tto: poliquimioterapia com ou sem rituximab + profilaxia do SNC (QT intratecal - ex: metrotexto e citarabina)

Question 32

Q

LNH - micose fungoide

Answer

A

linfoma de céls Th indolente
linfoma T cutâneo primário mais comum
sexo masculino
Estágios
- I: lesões inespecíficas, bx não diagnóstica
- II: placas eritematosas infiltradas e descamativas, bx pode revelar o dx
- III: lesões vegetantes vermelho-acastanhadas, frequentemente ulceram, predominam na face, axilas, virilha, região inframamária e antecubital; bx é dx
Sd de Sezary: eritrodermia descamativa difusa + linfadenopatia + leucemização (linfócitos com núcleos cerebriformes no sangue periférico - céls de sezary)
AP: microabscessos de Pautrier são patognomônicos
imunofenotipagem: linf T (CD2,3) e CD4

Estadiamento TNMB (b=blood):

T1 - placas em <10% da superfície cutânea
T2 - placas em >10% da superfície cutânea
T3 - lesões ulcerovegetantes
T4 - eritrodermia generalizada

N0 - LN neg
N1 - LN aumentados, sem neoplasia
N2 - LN não aumentados, com neoplasia
N3 - LN aumentados com neoplasia

M0 - sem mtx
M1 - com mtx

B0 - sem céls de sezary no sg
B1 - poucas céls de sezary no sg
B2 - mts céls de sezary no sg (>=1000/mcL)

Sobrevida:

Estágio IA (T1 N0 M0 B0-1) tem sobrevida normal
T3-4 pioram a sobrevida
B2, N3 e M1 pioram mt a sobrevida

Question 33

Q

microabscessos de Pautrier na histologia são patognomônicos de:

Answer

A

micose fungoide (LNH de céls T)

Question 34

Q

LNH - linfoma linfoblástico de céls pré-T - características

Answer

A

linfoma de céls T altamente agressivo
derivado das céls presentes no timo
linfoma mais comum da infância
meninos
pré-escolares, adolescentes e 20-30 anos
altamente agressivo
linfadenopatia, massa mediastinal de crescimento rápido, complicações compressivas, derrame pleural/pericárdico, sintomas B
maioria em estágio avançado
imunofenotipagem: CD3, CD7
propensão a acometer o SNC (linfangite linfomatosa)
boa resposta terapêutica (cura em 60% das crianças e 40% dos adultos)

Question 35

Q

LNH - linfoma/leucemia associada ao HTLV-1

Answer

A

linfoma de céls Th altamente agressivo
LNH de pior prognóstico
altamente agressivo, má resposta à terapia
adultos (~40 anos)
forma aguda leucêmica (60%): linfocitose, linfócitos com núcle em forma de trevo/flor, hiperCa sintomática, lesões cutâneas, lesões ósseas líticas, linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia, infiltrado pulmonar difuso, sobrevida de 5 meses
forma linfomatosa (20%): linfadenopatia generalizada, sem leucemização
forma crônica (15%): lesões cutâneas e linfocitose
forma latente (5%): lesões cutâneas e pulmonares
imunofenotipagem: linf T (CD2,3,5), CD4, CD25

Question 36

Q

LNH - linfoma anaplásico de grandes céls T

Answer

A

linfoma de céls T agressivo
derivado de céls T ou céls nulas
2º linfoma T mais comum (1º: micose fungoide)
50% dos linfomas de grandes céls em crianças
linfoma agressivo com melhor resultado terapêutico (cura em 80%)
35 anos
linfadenopatia periférica/retroperitoneal, sintomas B, lesões cutâneas linfomatosas
imunofenotipagem: CD30 (Ki-1), prot ALK
t(2;5) - prot ALK - bom prognóstico

forma cutânea primária: variante “benigna”, adultos velhos, lesões polipoides localizadas infiltrando a derme e o subcutâneo, pode regredir espontaneamente ou apresentar remissões prolongadas com a QT

Tto: IFN-alfa + zidovudina

Question 37

Q

Tto LNH mais comuns

Answer

A

INDOLENTES
Geral: tto apenas se bem inicial (curativo) ou se sintomas/complicações/progressão (paliativo)

Linfoma linfocítico:
- Estágio I/IE (1 região linfonodal ou acometimento limitado de 1 local extranodal): radioterapia (cura em 50%)
- Estágio II (>1 região linfonodal do mesmo lado do diafragma ou doença nodal+extranodal limitada): variável (alguns como estágio I, alguns como estágio III/IV)
- Estágio III-IV (2 lados do diafragma, doença extranodal extensa): rituximab (anti-CD20) +- QT
»> tto apenas se sintomas (sintomas B, compressão, complicações, etc), comprometimento funcional de algum órgão acometido, citopenia ou progressão da doença

AGRESSIVOS
Geral: tto precoce e agressivo

Linfoma difuso de grandes céls B:

Doença limitada (restrita a 1 campo de irradiação, geralmente estágio I-II): R-CHOP (rituximab + QT) + RT do campo envolvido (ou apenas R-CHOP)
Doença avançada (não restrita a 1 campo de irradiação, geralmente estágios III-IV): R-CHOP (ou R-outra QT, em alguns casos)

R-CHOP: rituximab - ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona

Linfoma de céls do manto:
- imunoquimioterapia (rituximab + QT) + transplante autólogo de céls hematopoieticas

Linfoma primário do SNC: QT combinada com metrotexato + rituximab

Linfoma de Burkitt: poliquimioterapia com ou sem rituximab + profilaxia do SNC (QT intratecal - ex: metrotexto e citarabina)

Linfomas de céls T agressivos: CHOP

Linfoma associado ao HTLV: IFN-alfa + zidovudina

Question 38

Q

Tto do linfoma primário do SNC

Answer

A

Indução com QT combinada com metrotexato + rituximab

Consolidação: sem 1a linha bem estabelecida (QT, QT+transplante autólogo, RT)

Question 39

Q

Neutropenia febril - definição, origem mais comum da infecção, germes mais frequentes, estratificação de risco, tto

Answer

A

Definição:

Neutrófilos <500 ou <1000 com previsão de queda para <500 nas próximas 48h
Temp bucal >=38,3 ºC em medida única ou >= 38ºC por 1h ou Tax >37,8ºC em medida única]

Origem mais comum da infecção: TGI com mucosite

Germes mais frequentes:

Hemocultura positiva: stafilo coagulase neg (como o S. epidermidis) e outros G+
Geral: provavelmente flora do TGI (G-)
Fungos:
– Após 1ª semana: leveduras (Candida)
– Após 2ª semana: filamentosos (Aspergillus e Fusarium)

Estratificação de risco

Alto risco (>=1): expectativa de neutropenia por >7 dias, disfunções orgânicas crônicas (insuf hep/card/renal, DPOC), disfunções orgânicas agudas (insuf hep, IRA, hipoxemia), alteração da homeostase (instab hemodin, confusão mental), sintomas de mucosite intensa (dor abd, N/V, diarreia), sinais de infecção em cateter venoso profundo (flogose, febre+calafrios qnd o cateter é usado)
Baixo risco: ausência de todos os acima

Conduta:

Baixo risco: breve observação hospitalar e atb VO (cipro + amoxi-clav // cipro // levofloxacina)
Alto risco: internação e atb IV
Atb
– Sempre: cobertura antipseudomonas*
– Situações especiais**: associar cobertura estendida para G+ (vanco)
Duração:
– Foco identificado: duração padrão para aquela infecção ou até neutr >500 (o que demorar mais)
– Sem foco:
—— Cobertura anti-pseudomonas: até neutr >500 e ausência de febre por 48h
——- Vanco: suspender se nenhum G+ for isolado após 48h
Cobertura anti-pseudomonas:
Penicilinas: ticarcilina (+- clavulanato), piperacilina (+- tazobactam)
Cefalosp: ceftazidime (3ªg), cefepime (4ªg)
Monobactâmicos: aztreonam
Carbapenêmicos: imipenem, meropenem
Fluoroquinolonas: cipro e levofloxacina
Colistina (se GMR)
Aminoglicosídeos podem ser associados aos acima em infecções graves

**Situações especiais: mau estado clínico, hipotensão, suspeita de infecção de cateter venoso profundo, infecção de pele ou partes moles, pneumonia, história de colonização por MRSA

Obs:

Na ausência de febre, abordar o paciente neutropênico como neutropenia febril se houver algum indício de infecção (hipotensão, dispneia, hipotermia, etc)
Mesmo na ausência de outros achados de infecção (além de febre), a maioria dos casos está associada a um processo infeccioso
Na maioria das vezes não é possível documentar a infecção (foco, hmc)
Não realizar toque retal ou qualquer outra manipulação do reto na vigência de neutropenia febril (EDA e fibrobronco pode fazer)

Question 40

Q

Diagnóstico imunofenotípico de LLC

Answer

A

CD5+ e ausência de FMC-7

Question 41

Q

Células de Mott são características de:

Answer

A

mieloma múltilplo

Céls de Mott: assincronia núcleo-citoplasma, plasmócitos grandes bi/trinucleados, com vacúolos citoplasmáticos

Question 42

Q

Ossos acometidos pelo mieloma múltiplo

Answer

A

ossos com medula óssea funcionante -> crânio, clavículas, esterno, costelas, escápulas, coluna, pelve e extremidades proximais

Question 43

Q

Causas de anemia no mieloma múltiplo

Answer

A

ocupação medular pelo mieloma e liberação de fatores inibitórios da eritropoiese secretados pela neoplasia

Question 44

Q

Características da dor óssea no mieloma múltiplo

Answer

A

dor intermitente, associada aos movimentos, intensa, refratária aos AINEs

ela geralmente inicia na região lombar e pode irradiar para o membro inferior

Question 45

Q

Rx com múltiplas pequenas lesões ósseas líticas (aspecto de pontilhado) - hipóteses e ddx

Answer

A

mieloma múltiplo, mtx de Ca de tireoide, mama ou pulmão

dor intermitente associada aos movimentos -> MM
dor contínua pior à noite -> mtx (ou MM com fratura)

lesões vertebrais com desaparecimento do espaço intervertebral, poupando os pedículos -> MM
lesões com acometimento dos pedículos vertebrais -> mtx

Obs: as lesões ósseas do MM não são detectadas na cintilo, só no Rx, TC, RNM e PET-scan

Question 46

Q

Paciente com mieloma múltiplo que apresenta proteinúria com presença de proteína de Bence Jones na urina - quais outras alterações podem ser encontradas nos exames laboratoriais desse pcte?

Answer

A

A proteína de Bence Jones pode provocar lesão tubular proximal e é a principal causa de Síndrome de Fanconi em adultos -> ATR tipo II, bicarbonatúria, aminoacidúria, glicosúria, hipofosfatemia, hipouricemia

Question 47

Q

Leucemias associadas ao cromossomo philadelphia

Answer

A

LMC e LLA

Question 48

Q

Síndromes mieloproliferativas crônicas - quais são, qual a característica que define o grupo, quais os achados em comum, qual o principal achado de cada uma delas (célula que acumula e mutação genética), qual a ordem de frequência

Answer

A

policitemia vera, mielofibrose idiopática, trombocitemia essencial e muitos incluem tb LMC

São neoplasias hematológicas cujo clone neoplásico se origina de uma célula tronco e é capaz de se diferenciar nas células hematológicas maduras

Achados em comum: esplenomegalia, evolução indolente, medula hiperplásica na fase inicial, possível evolução para mielofibrose com metaplasia mieloide, possível progressão para LMA

LMC > granulocitose
Policitemia vera > eritrocitose
Trombocitemia essencial > trombocitose
Mielofibrose idiopática > leucoeritroblastose e hemácias em lágrima (dacriócitos) no sangue periférico

Mutações:
LMC > bcr-abl [95%]
Policitemia vera > JAK-2 (V617F) [>95%]
Trombocitemia essencial > JAK-2, MPL, TET2
Mielofibrose idiopática > JAK-2 [65%], MPL [40%]

Frequência: policitemia vera > LMC > mielofibrose idiopática > trombocitemia essencial

Question 49

Q

LMC - características

Answer

A

95% apresenta chromossomo Philadelphia / t(9;22) / mutação bcr-abl
clone se diferencia em céls preferencialmente da linhagem granulocítica -> neutrófilos, bastões, mielócitos, metamielócitos, mieloblastos, eosinófilos e basófilos
Típico: leucocitose neutrofílica acentuada com desvio à esquerda + esplenomegalia de grande monta; basofilia proeminente e persistente
Febre, perda de peso, astenia, dor em QSE, saciedade precoce, equimoses
Labs: anemia, leucocitose, trombocitose, hiperuricemia (gota), vit B12 aumentada, LDH aumentado
O clone se diferencia em neutrófilo maduro, com função normal ou levemente reduzida -> infecções não são comuns
Causa mais comum de óbito: crise blástica
Dx: RT-PCR do sangue periférico com detecção do RNAm da mutação bcr-abl (ou aspirado de medula)
Tto: imatinibe

Question 50

Q

Basofilia proeminente e persistente - pensam em:

Question 51

Q

Leucocitose acentuada - ddx LMC x reação leucemoide

Answer

A

Achados sugestivos de:

LMC: esplenomegalia, t(9;22), fosfatase alcalina leucocitária reduzida, eosinofilia, basofilia
Reação leucemoide: corpúsculos de Döhle (granulações nos neutrófilos), fosfatase alcalina leucocitária aumentada, eosinopenia, basopenia

Question 52

Q

Fase acelerada e crise blástica da LMC - critérios dx

Answer

A

Fase acelerada:

leucocitose progressiva não responsiva ao tto
esplenomegalia progressiva não responsiva ao tto
plq >1 milhão não responsiva ao tto
plq <100.000 não relacionada ao tto
basofilia >= 20%
blastos 10-19% (sg ou MO)
evolução citogenética (novas anomalias)

Crise blástica

blastos >= 20% (sg ou MO)
grandes focos ou grupamentos de blastos na MO
cloroma ou sarcoma mieloblástico (Tu extramedular)

Question 53

Q

Condição mais associada à síndrome de hiperviscosidade

Answer

A

macroglobulinemia de walderstrom

Question 54

Q

O uso de etoposídeo para tto de Ca aumenta o risco de LMA secundária principalmente nos pacientes com qual alteração genética?

Answer

A

mutações envolvendo o braço longo do cromossomo 11 (ex: 11q23)

Question 55

Q

Plasmocitoma solitário - o que é

Answer

A

é um tumor ósseo constituído de plasmócitos neoplásicos monoclonais; representa uma “forma localizada” de mieloma

é uma lesão cística, única, maior e mais irregular do que o MM; não tem componente M

Question 56

Q

Principal causa de morte nos pctes com mieloma múltiplo

Answer

A

infecção bacteriana

Obs:

Os pctes têm uma hipogamaglobulinemia funcional e problemas na imunidade celular inata e adquirida
Patógenos mais comuns nas fases iniciais: bactérias encapsuladas (pneumococo, Haemophilus influenzae - pneumonia, sinusite)
Patógenos mais comuns nas fases tardias e durante o tto: S. aureus e G- entéricos - sepse
Profilaxia com SMX-TMP

Question 57

Q

Principal causa de IRA no mieloma múltiplo

Answer

A

hipercalcemia

Question 58

Q

Formas em que o mieloma múltiplo afeta o rim

Answer

A

Proteína de Bence Jones (cadeias leves de Ig) causa dano tubular proximal -> Sd de Fanconi (ATR2, bicarbonatúria, aminoacidúria, glicosúria, hipofosfatemia, hipouricemia)

Quando as céls tubulares proximais já estão tão lesadas que não conseguem mais reabsorver a Proteína de Bence Jones, ela segue pelo nefron e forma cilindros de cadeia leve, que geram uma nefropatia crônica obstrutiva (rim do mieloma)

A hiperCa pode gerar nefrocalcinose, facilitar a formação de cilindros de cadeia leve, formar cristais de fosfato de Ca e provocar uma IRA por desidratação (na crise hipercalcêmica, com vômitos e poliúria)

o depósito tecidual progressivo de cadeias leves que se transformaram em fibrilas amiloides gera amiloidose AL em 10% dos pctes, o que pode gerar uma glomerulopatia amiloide (que geralmente cursa com Sd nefrótica). A presença de proteinúria no EQU convencional sugere amiloidose. As fibrilas amiloides coram pelo vermelho congo

A presença de alto turn over celular leva à hiperuricemia, que pode causar nefropatia pelo ácido úrico

Question 59

Q

Pcte com mieloma que apresenta sinais de compressão medular - tto?

Answer

A

Emergência oncológica -> corticoterapia imediata e, assim que possível, radioterapia

Question 60

Q

Principal causa de alteração do estado mental no pcte com mieloma múltiplo

Answer

A

crise hipercalcêmica

Question 61

Q

Paciente com MM que apresenta cefaleia, N/V, desorientação, convulsões, redução do nível de consciência, poliúria aquosa (diabetes insipidus nefrogênico) ou oligúria (hipovolemia) - hipótese

Answer

A

crise hipercalcêmica

Question 62

Q

Síndrome POEMS e mieloma osteosclerótico - o que são?

Answer

A

Síndrome POEMS:

Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein, Skin changes
É uma síndrome caracterizada pela presença de uma gamopatia monoclonal (geralmente da cadeia leve lambda) e polineuropatia periférica associadas a outras alterações características
Também é chamada de mieloma osteoesclerótico devido à grande associação entre a Sd POEMS e a presença de lesões osteoescleróticas (presente em quase todos os pctes)
Polineuropatia sensitivomotora, distal, simétrica, com progressão gradual para porções proximais
Dx: 2 critérios obrigatórios + 1 critério maior + 1 critério menor
— Critérios obrigatórios: gamopatia monoclonal e polineuropatia periférica
— Critérios maiores: lesões osteoescleróticas, doença de Castleman, VEGF elevado
— Critérios menores: organomegalia, aumento de líquido extravascular (edema, ascite, derrame pleural), endocrinopatia, alterações cutâneas, papiledema, trombocitose/policitemia
Tto:
— 1-3 lesões ósseas: RT
— >3 lesões ósseas ou sintomas graves: QT ou TMO

Question 63

Q

Policitemia vera - importância, idade, labs, clínica, critérios dx e tto

Answer

A

Sd mieloproliferativa mais comum
Acúmulo de eritrócitos é a principal característica, mas pode haver acúmulo das outras linhagens também (pancitose -> única neo hematológica)
Adultos velhos e idosos (50-80 anos)
Mutação JAK-2 (ex: V617F) em >95%
Ht >60% com SatO2 >92% -> quase sempre é policitemia vera
Hiperviscosidade -> cefaleia, turvação visual, tonturas, parestesias
Fraqueza, perda de peso, sudorese, febre baixa
Hipervolemia -> HAS, congestão pulmonar, dispneia
Prurido desencadeado pelo banho quente, com boa resposta a antihistamínicos
EF: pletora facial, esplenomegalia, pletora conjuntival, eritrocianose das extremidades; pode haver tb hepatomegalia e equimoses
Maior risco de úlcera péptica e hemorragia digestiva
Ht normal com hemácias mt microcíticas -> policitemia vera + anemia ferropriva (sangramento)
Labs: eritrocitose (leucocitose, trombocitose), aumento da fosfatase alcalina leucocitária, hiperuricemia, pseudo-hiperK, B12 elevada
Complicações: trombose arterial ou venosa (principal complicação), hemorragias (pp pós-op)
Dx (OMS): A1+A2+qualquer B ou A1+2 Bs
— A1: eritrocitose (Hb>18 H, >16 M)
— A2: mutação JAK-2
— B1: pancitose na MO
— B2: EPO baixa
— B3: formação de colônia eritroide endógena in vitro

Tratamento:

Flebotomia com o objetivo de manter Ht <=45% em homens e <=43% em mulheres
Droga mielossupressora na presença de dificuldade de flebotomias regulares, alta necessidade de flebotomias, plq >1.000.000, história prévia de trombose ou prurido intratável -> hidroxiureia (IFN-alfa em gestantes)
TODOS: AAS em baixas doses (prevenir trombose)
Hiperuricemia: alopurinol

Question 64

Q

Definição, causas e investigação de eritrocitose

Answer

A

Definição:

Homens: Hb >18
Mulheres: Hb >16

Causas:

hemoconcentração
tabagismo
hipóxia crônica (DPOC, hipoventilação, cardiopatias congênitas cianóticas, FAV pulmonar congênita, etc)
produção supra-fisiológica de androgênios (anabolizantes, Ca renal, hepatocarcinoma, hidronefrose, rins policísticos, cisto renal simples), policitemia rubra vera

Investigação:

Homem >40 anos, com eritrocitose proeminente, esplenomegalia, trombocitose, leucocitose e SatO2 normal -> pesquisa da mutação JAK-2 - se positiva, é policitemia vera
Demais casos: teste das hemácias marcadas com 51Cr
— Massa eritrocitária normal: eritrocitose relativa (hemoconcentração, tabagismo) ou espúria
— Massa eritrocitária aumentada:
——- SatO2 <92%: hipóxia crônica -> solicitar imagem torácica e provas de função pulmonar
——- SatO2 >92%: Tu produtor de eritropoietina ou nefropatia -> solicitar eco de vias urinárias e TC abd
——- Se todos os exames forem normais e houver história familiar de eritrocitose, pensar em Hb de alta afinidade pelo O2 -> determinação da P50 (<25mmHg)

Answer 63

A

policitemia vera

Answer 64

A

Adultos velhos e idosos
Mutações JAK-2 e MPL
Principais achados: esplenomegalia de grande monta, leucoeritroblastose e hemácias em lágrima (dacriócitos) no sangue periférico
Metaplasia mieloide -> esplenomegalia, hepatomegalia, compressão extrínseca da medula espinhal
Hiperesplenismo -> anemia e plaquetopenia
Esplenomegalia importante -> saciedade precoce, dor em QSE, plenitude pós-prandial
Hipertensão portal
Compressão da medula -> Sd de mielite transversa (paraplegia, nível sensitivo, alteração esfincteriana)
Fadiga, astenia, perda de peso, sudorese noturna
Dor óssea nas porções proximais dos membros
EF: esplenomegalia, hepatomegalia, equimoses, petéquias, achados de hipertensão portal
Labs: anemia, leucocitose/leucopenia, trombocitose em fases iniciais, plaquetopenia em fases mais avançadas, hiperuricemia, aumento da fosfatase alcalina leucocitária e sérica, LDH elevado, B12 elevada, alb baixa
Esfregaço de sangue periférico: leucoeritroblastose, poiquilocitose (hemácias em lágrima/dacriócitos), plaquetas gigantes degranuladas (fragmentos de magacariócitos)
Dx: biópsia (e não aspirado) de MO

Tratamento:

Sintomáticos com doença de alto risco: TMO alogênico (única chance de cura) ou inibidores do JAK-2 (ruxolitinib)
Sintomáticos com doença de baixo risco: hidroxiureia
Esplenectomia se esplenomegalia sintomática refratária à hidroxiureia, plaquetopenia intensa ou demanda transfusional inaceitavelmente elevada
Compressão da medula e dor óssea: radioterapia externa
Hipertensão porta: TIPS

Answer 65

A

MIELOMA MÚLTIPLO

Plasmocitose medular ≥ 10% ou plasmocitoma (medular ou extramedular) confirmado por biópsia + 1 dos abaixo:
– Lesão em órgão alvo (“CARO”)
—– Cálcio > 11mg/dL
—– Anemia - Hb <10mg/dL ou 2mg/dL abaixo do normal
—– Rim - Cr >2 mg/dL ou ClCr <40 mL/min
—– Osso - ≥ 1 lesão osteolítica ≥ 5 mm em exame de imagem
– Presença de marcador de alto risco de progressão para dano em órgão alvo
—– Plasmocitose medular ≥ 60%
—– Dosagem de cadeias leves livres no soro com relação cadeia “envolvida”/ cadeia “não envolvida” ≥ 100 (desde que a cadeia envolvida seja ≥ 100 mg/L)
—– RNM com >1 lesão focal envolvendo osso ou medula óssea

GAMOPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INDETERMINADO

Proteína M sérica (proteína sérica monoclonal) <3 g/dL
Plasmocitose medular <10%
Ausência de lesões em órgão-alvo ou amiloidose

MM ASSINTOMÁTICO (SMOLDERING)

Proteína M sérica ≥ 3 g/dL ou urinária ≥ 500 mg/24h ou plasmocitose medular 10-60%
Ausência de condições definidoras de MM (lesão em órgão alvo ou marcador de alto risco)

PLASMOCITOMA SOLITÁRIO

Lesão solitária com plasmócitos monoclonais no osso ou em tecido mole, comprovada por biópsia
MO normal, sem plasmócitos monoclonais
Rx e RNM demonstram apenas 1 lesão
Ausência de lesão em órgãos alvo (“CARO”), exceto pela causada pelo plasmocitoma

Answer 66

A

albumina e beta2-microglobulina

Answer 67

A

Estágio I: B2M <3.5 mg/L + alb ≥3.5 g/dL
Estágio II: neither stage I nor stage III
Estágio III: B2M ≥5.5 mg/L

B2M = beta2-microglobulina sérica
alb = albumina sérica

Answer 68

A

QT seguida de TMO autólogo, quando possível

QT -> imunomodulador (lenalidomida) + corticoide (dexametasona) + inibidor de proteassoma (bortezomib ou carfilzomib) -> esquema VRd (com bortezomib) ou KRd (com carfilzomib)

Obs: todos os pctes com <77 anos devem ser avaliados para a possibilidade de TMO

Answer 69

A

Sd de hiperviscosidade (blurring or loss of vision, headache, vertigo, nystagmus, dizziness, tinnitus, sudden deafness, diplopia, ataxia, confusion, dementia, disturbances of consciousness, stroke, or coma; alterações no FO, como vasos em salsicha, hemorragias, papiledema, exsudato)

Obs:

Sintomas geralmente aparecem quando a viscosidade é >4 e sempre estão presentes quando >8
Tto: plasmaférese de urgência
Outras manifestações da MW: sintomas B, fraqueza, fadiga, sangramento crônico da gengiva ou do nariz, outros sangramentos, infecções recorrentes, neuropatia periférica (sensitiva e motora, distal, simétrica, lentamente progressiva), outras alterações neurológicas, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, crioglobulinemia (Raynaud, cianose/gangrena de dígitos, glomerulite, poliartralgias), crioaglutinina (anemia hemolítica); labs: anemia, plaquetopenia (50% dos com sangramento), TP prolongado, VSG aumentado, rouleaux no sangue periférico, hiperuricemia, pseudo-hipoNa, LDH aumentado, beta2-microglobulina aumentada. Dor óssea é raro

Answer 70

A

Biópsia de medula + eletroforese de proteínas com imunoeletroforese

Critérios:

Gamopatia monoclonal IgM (qualquer valor)
Bx de medula com >= 10% de células neoplásicas típicas (plasmócitos com o perfil imunofenotípico esperado)

Answer 71

A

Indicado apenas para pctes sintomáticos ou com alterações laboratoriais importantes ou disfunção orgânica importante relacionada à doença.

Rituximab com ou sem quimioterapia

Se hiperviscosidade sintomática: plasmaferese de urgência

Answer 72

A

Colágeno (ligação com a GP VI, que participa da adesão plaquetária e transmite os primeiros sinais de ativação plaquetária)

Obs: outros agonistas incluem ADP, cálcio, epinefrina, trombina, tromboxano A2

Answer 73

A

Bloqueio do receptor de ADP (P2Y12) presente na superfície plaquetária, o que previne a ativação do complexo de receptores GPIIb/IIIa, reduzindo a agregação plaquetária. O ADP também é responsável pelo recrutamento de plaquetas inativas, o que é inibido por esses fármacos. Exemplos: clopidogrel (bloqueio irreversível), prasugrel (irreversível), ticagrelor (reversível), ticlopidina (irreversível). Suspender 5-7 dias antes dos procedimentos (quando indicado)
O bloqueio dos receptores GP IIb/IIIa inibe a agregação plaquetária. Exemplo: abciximab
Inibe o fator IIa (trombina), que pertence à via final comum da coagulação (ativa os fatores I, V, VIII e XIII) e favorece a ativação e agregação plaquetária. Ex: dabigatran (pradaxa)
Inibem o fator Xa, que é o início da via final comum da coagulação, prejudicando a formação do coágulo de fibrina e a ativação plaquetária. Ex: rivaroxaban (xarelto) e apixaban (eliquis)

Answer 74

A

Fatores II, VII, IX e X (cascata da coagulação)
Proteínas C e S (anticoagulantes)

Obs:

A vitamina K é necessária para a carboxilação dos resíduos de ácido glutâmico dessas moléculas
A varfarina bloqueia a carboxilação dependente da vit K
Via: extrínseca - fator VII // intrínseca - fator IX (que tb pode ser ativado pela extrínseca) // comum - fatores II e X
Fator II = protrombina
Proteína C: degrada os fatores VIIIa e Va
Proteína S: cofator da prot C + inativação independente dos fatores VIIIa, Va e Xa

Answer 75

A

Via intrínseca:

Iniciada pelo contato com uma superfície negativa (colágeno) - “via de contato”
F XII -> XI -> IX-> (IXa + VIIIa) -> X
Tenase (X-ase) da via intrínseca: IXa + VIIIa
Exame: TTPa

Via extrínseca:

Iniciada pelo contato com endotélio lesado, que libera fator tecidual (FT)- “via que simula lesão tecidual”
FT -> VII -> (VIIa + FT) -> X (e IX)
Tenase da via extrínseca: FT + VIIa
Exame: TP

Via comum:

(Xa + Va) -> II (protrombina) e VIII
— IIa (trombina) -> I (fibrinogênio) - Ia (fibrina) -> rede de fibrina (estabilizada pelo XIIIa)
— IIa -> V, VIII e XIII
Protrombinase: Xa + Va + Ca ionizado

Obs:

Fator III = fator tecidual
Fator IV = cálcio
Fator VI = fator Va (não é mais usado)

Answer 76

A

Fator V de Leyden (resistência à proteína C ativada)

A proteína C tem papel anticoagulante por degradar os fatores VIIIa e Va. Nessa doença, o fator V tem mutações que o torna resistente à proteína C

Answer 77

A

destruição periférica de plq - PTI, PTT
hereditário - Sd de Bernard-Soulier

VPM = vol plaquetário médio (anisocitose)
normal: 3-12 fL

Obs:

Disfunção medular -> VPM normal
Sd de Wiscott-Aldrich -> VPM baixo

Answer 78

A

50.000, principalmente <30.000

comum <20.000

Answer 79

A

tempo de sangramento: hemostasia primária (plq e FvW)
tempo de retração do coágulo: hemostasia primária
tempo de coagulação: vias intrínseca e comum (tempo para o sg coagular em um tubo de vidro, que ativa a via intrínseca; normal 5-10min; detecta apenas deficiência grave de algum dos fatores)
TTPa: vias intrínseca e comum (condições que mais elevam: HNF, hemofilias A e B, CIVD, anti-fator VIII, anticoagulante lúpico
TP: vias extrínseca e comum (condições que mais elevam: varfarina, def de vit K, insuf hepática, def do fator VII e do X)
tempo de trombina: deficiência/disfunção do fibrinogênio (trombina adicionada ao plasma converte fibrinogênio em fibrina; normal: 5-15s para formação do coágulo, sendo que este está sólido e aderente à parede do tubo após 60s)
—- Está aumentado tb no uso de heparina e no envenenamento botrópico (serpentes) -> Teste de Reptilase não estará alargado nestes casos, apenas nos distúrbios do fibrinogênio

Answer 80

A

plaquetopenia <50.000 e trombastenia de Glanzmann

Answer 81

A

Causas de trombocitopenia sem coagulopatia - PTI, PTT, Sd hemolítico-urêmica, anemia aplásica, leucemia, hiperesplenismo, etc
Causas de trombocitopenia com coágulopatia - insuficiência hepática com hiperesplenismo, CIVD, heparina (com trombocitopenia imunomediada)
Distúrbios da função plaquetária - doença de von Willebrand, distúrbio da função plaquetária hereditários (trombastenia de glanzman, sd de bernard-soulier) ou adquiridos (uremia, paraproteinemia, circulação extracorpórea)
Doença de Von Willebrand
1 Distúrbio da via intrínseca - heparina, hemofilias A ou B, doença de von Willebrand (redução do F VIII), anticorpos anti-F VIII, IX ou X (as deficiências de F XII, cininogênio de alto peso molecular e pré-calicreína alargam o TPPa, mas não causam sangramento)
2 Distúrbio da via extrínseca: insuf hepática, def de vit K (colestase), varfarina, CIVD, anti-F VII, deficiência hereditária de F VII
3 Distúrbio na via final comum: insuf hepática, def de vit K, varfarina, heparina, CIVD, deficiências hereditárias da via comum (fibrinogênio, protrombina, F X ou V)
4 Doença de von Willebrand, hiperfibrinólise, deficiência de F XIII ou disfibrinogenemia
- — Se desordem provavelmente adquirida, o teste da lise da euglobulina e o aumento dos PDF confirmam hiperfibrinólise

Answer 82

A

pseudotrombocitopenia (artefatual): inclui paraproteinemias; dx confirmado pela contagem manual no esfregaço de sg periférico

destruição periférica acelerada: + comum; Etiologia imune (+ comum) - PTI idiopática ou secundária (LES, HIV, HCV, linfoma, etc), infecções - ou não-imune - PTT, sd hemolítico-urêmica, CIVD

diminuição da produção na MO: mielodisplasias, anemia aplásica, leucemia; dx por bx e aspirado de MO

trombopoiese ineficaz: def de B12 e/ou ácido fólico

Distribuição anormal: sequestro esplênico (hipertensão portal, infiltração esplênica [LMC, mielofibrose idiopática, linfomas, doença de Gaucher]) ou trombocitopenia dilucional (transfusão maciça de CHAD)

Answer 83

A

Forma infantil: pico 1-4 anos, geralmente aguda (<6 meses), 20% cronifica (>12 meses), 70-80% tem resolução espontânea, 65% tem associação com infecção viral respiratória ou exantemática e vacinação (ocorre 1-4 semanas após), sangramentos graves são incomuns

Forma adulta: pico 20-40 anos, geralmente crônica (>12 meses), resolução espontânea é rara, geralmente sem associação com infecções, pode haver recaída após imunizações, o sangramento pode ser grave, os episódios de sangramento podem durar dias a semanas e são intermitentes

Obs:
- Sangramento típico de distúrbio da hemostasia primária -> petéquias, equimoses, sangramento mucoso, epistaxe inicialmente responsiva a tamponamento, sangramento menstrual excessivo, hematúria, sangramento digestivo, sangramento no SNC (pp HSA); não ocorrem hematomas (típico da hemostasia 2ária)

Answer 84

A

hemorragia cerebral

Answer 85

A

Diagnóstico de exclusão. PTI causa plaquetopenia isolada (sem alterações no hmg ou nas provas da coagulação)

Presença de plaquetopenia + esfregaço periférico mostrando nº reduzido de plq (que podem ser macroplaquetas) e ausência de outros achados que apontem para outra etiologia + ausência de causas secundárias de PTI (LES, HCV, HIV, linfoma, drogas, etc)

Indicações de aspirado de MO

Idade >60 anos, para descartar mielodisplasia (UtD diz que essa prática não é mais recomendada)
Achados sugestivos de outro dx
PTI refratária ao tto

Achados no aspirado de MO: medula normal ou com hiperplasia megacariocítica e megacariócitos imaturos

Answer 86

A

CRIANÇAS

Medidas gerais: restrição de atividades com risco de trauma, evitar uso de anticoagulantes e antiplaquetários (incluindo AINEs), controle da menstruação (com progesterona)
Assintomáticos ou com sangramento cutâneo leve sem FR para sangramento grave: watchful waiting
Assintomáticos ou com sangramento leve-moderado e com moderado risco para sangramento grave*: corticoide VO
Assintomáticos ou com sangramento leve-moderado e com alto risco para sangramento grave**: Ig IV ou anti-D + 1 dose de corticoide IV
Sangramento mucoso grave ou suspeita de hemorragia interna, porém sem ameaça à vida (hemorragia digestiva ou pulmonar sem instabilidade, epistaxe grave prolongada, hemorragia muscular ou articular, etc): tto combinado (2 ou 3 agentes - corticoide, IVIG, anti-D)
Hemorragia com ameaça à vida (hemorragia intracraniana, hemorragia interna com instabilidade, etc): terapia combinada com os 3 agentes + transfusão de plq
Moderado risco de sangramento grave: plq <10.000 com sangramento cutâneo mais extenso (>100 petéquias, >5 equimoses com >3cm)
- Alto risco de sangramento grave:
Sangramento mucoso sem necessidade de intervenção imediata
Plq <30.000 + 1 dos seguintes: TCE/cefaleia intensa inexplicada sem TC disponível para descartar sangramento, plano de procedimento invasivo com risco de sangramento, uso de antiplaquetário/anticoagulante, coagulopatia, estilo de vida com alto risco de trauma, impossibilidade de supervisão próxima por parte dos pais

ADULTOS

Sangramento clinicamente significativo ou plq <30.000 -> corticoide (2ª escolha: IVIG)
Sangramento grave + plq <30.000: corticoide (ou IVIG) + transfusão de plq
Sem sangramento + plq >30.000: observação

Answer 87

A

Início ou modificação do TARV

Answer 88

A

deficiência de vit K no RN

Answer 89

A

Mulheres (2:1), 20-40 anos
Fisiopato: dano endotelial (etiologia desconhecida) faz com que as céls endoteliais liberem subst que ativam as plq, especialmente FvW de maior tamanho -> oclusão trombótica disseminada da microcirculação -> anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos), trombocitopenia, sintomas neurológicos, febre e insuficiência renal
Histopato (característico, mas pouco frequente): depósitos hialinos subendoteliais
Labs: anemia hemolítica (reticulocitose, policromatofilia, BI elevada, LDH elevado, haptoglobina baixa, coombs direto negativo, hemoglobinúria, hemossiderinúria, esquizócitos), plaquetopenia, leucocitose (pode ter desvio), coagulograma normal, azotemia, elevação das enzimas hepáticas
TC crânio: múltiplas pequenas hipodensidades
Dx: clínica; pode ser confirmado por bx (pele, gengiva, MO) em 50% (depósitos hialinos subendoteliais)
Tto: plasmaférese (transfusão de plasma fresco congelado para estabilizar o pcte até conseguir a plasmaférese)
Transfusão de plaqutas é contraindicada

Answer 90

A

púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

Obs:

A pêntade é vista em 40%. O restante apresenta apenas anemia hemolítica, plaquetopenia e sintomas neurológicos
O quadro inicia com mal estar e fraqueza
Pode ter leucocitose com desvio
Tto: plasmaférese (transfusão de plasma fresco congelado para estabilizar o pcte até conseguir a plasmaférese)
Transfusão de plaqutas é contraindicada

Answer 91

A

Desmopressina/DDAVP (aumento da atividade do FvW) - tto mais rápido para o sangramento agudo
Diálise (toxinas urêmicas interferem com a função plaquetária)
CHAD ou EPO (hmt <24% piora a função plaquetária)
Crioprecipitado (aumento da função plaquetária)
Estrógenos conjugados em baixas doses

Transfusão de plq não está indicada (elas tb se tornam disfuncionantes no ambiente urêmico)

Answer 92

A

Leucodepleção (filtragem de neutrófilos): pctes que fazem mt reação febril não hemolítica ou que precisarão de múltiplas transfusões de plq
Lavagem (retirada do plasma sobrenadante): pctes com história de alergia/anafilaxia a proteínas do plasma (ex: deficiência de IgA, que tem maior risco) - obs: hemácias lavadas = desglicerolisadas
Irradiação: pctes imunodeprimidos ou que receberão sg doado de familiares, prevenindo a doença enxerto vs hospedeiro

Answer 93

A

A Trombastenia de Glanzmann é um distúrbio da hemostasia primária caracterizado por defeito na agregação plaquetária, devido à deficiência de glicoproteína IIb/IIIa (= integrina alfa2b-beta3)

Obs:

A agregação plaquetária ocorre através da ligação da GP IIb/IIIa ao fibrinogênio, que forma uma ponte entre uma plq e outra
Labs: plaquetometria normal, plq que não se agregam in vitro, tempo de sangramento prolongado, ausência de clamps plaquetários no esfregaço do sg periférico, tempo de retração do coágulo prolongado
Clínica: criança com <5 anos com sangramento típico de distúrbio da hemostasia primária (petéquias, equimoses, sangramento de mucosas; sangramento sem hematomas, hemartroses ou sangrmantos em órgãos)
Tto: transfusão de plq

Answer 94

A

hemostasia 2ária
ambos
hemostasia 1ária

Obs: plaquetopenia extrema (ex: <10.000) pode gerar sangramento de hemostasia 2ária, pq a deficiência de fosfolipídio plaquetário prejudica a formação das tenases e da protrombinase, levando a um defeito também das vias da coagulação.

Answer 95

A

A Síndrome de Bernard Soulier é um distúrbio da hemostasia primária caracterizado por defeito na adesão plaquetária, devido à deficiência de glicoproteína Ib

Obs:

A GP Ib é responsável pela ligação ao FvW
Plaquetas gigantes ou linfocitoides ou macroplaquetas
Pode haver discreta plaquetopenia
Labs: plq normais ou baixas, tempo de sangramento alargado, comprometimento da resposta a testes funcionais (como o da ristocetina)
Clínica: criança com <5 anos com sangramento típico de distúrbio da hemostasia primária (petéquias, equimoses, sangramento de mucosas; sangramento sem hematomas, hemartroses ou sangrmantos em órgãos)
Tto: transfusão de plq

Answer 96

A

Inibidores da GP IIb/IIIa -> abciximab, tirofibran

Answer 97

A

Doença de von Willebrand

Obs: existem formas adquiridas da síndrome de von willebrand (doenças hematológicas linfo e mieloproliferativas, Tu de wilms, carcinomas, doenças auto-imunes, estenose aórtica, prolapso mitral e outras doenças com alto fluxo vascular, hipotireoidismo, ácido valproico, ciprofloxacina, etc)

Answer 98

A

Tipo 1 (80%): redução leve-moderada do FvW (50% de atividade ou 0,5 mg/dL); sangramento imediato após traumas ou procedimentos invasivos; autossômica dominante

Tipo 2: defeito qualitativo do fator ou no tamanho dos multímeros; formação de agregados plaquetários rapidamente depurados; pode haver plaquetopenia; autossômica dominante

Tipo 3 (rara): deficiência quase total do FvW, com atividade do fator VIII muito baixa; sangramento grave; única autossômica recessiva

Answer 99

A

tempo de sangramento prolongado, TTPa (possivelmente) alargado e demais provas da coagulação normais

Obs:

DvW é uma alteração da hemostasia primária
TTPa alargado pq o FvW é um transportador do fator VIII, protegendo-o da destruição no sangue; com a redução do FvW, o F VIII é mais destruído, alargando o TTPa, porém não ao ponto de causar sangramento por coagulopatia
A atividade do FvW é flutuante -> pode não haver nenhuma alteração laboratorial

Answer 100

A

distúrbio da hemostasia primária -> alteração plaquetária ou doença de von willebrand

Answer 101

A

Solicitar:

Ag do FvW no plasma (VWF:Ag)
Atividade do FvW no plasma (teste da ristocetina - FvW:RCo / ligação do FvW ao colágeno - FvW:CB)
Atividade do fator VIII (FVIII)

Answer 102

A

Hemorragias leves: DDAVP (desmopressina); antifibrinolíticos se sangramento em mucosa

Hemorragias graves ou refratárias a DDAVP: concentrados ricos em FvW (concentrado de FVIII de alta ou intermediária purificação - Humate-P)

Profilaxia de sangramentos:

Evitar antiplaquetários (AAS, AINEs)
DDAVP antes de cirurgias
Procedimentos dentários: antifibrinolíticos (ác epsilonaminocaproico/EACA e ác tranexâmico)

Answer 103

A

Atividade muito baixa do fator VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B)
Herança ligada ao X recessiva (mt mais em homens;
mulheres heterozigotas -> 50% dos filhos homens são hemofílicos)
Hemofilia A é mais comum e tem maior risco (70%) de ser grave (com atividade do F VIII <1% do normal)
Manifestação típica: hemartrose e outros hematomas
Labs: TTPa alargado (corrigido com a prova da mistura), tempo de coagulação possivelmente aumentado, redução da atividade do fator envolvido (VIII ou IX), demais provas hemostáticas normais
Tto: reposição de fator VIII (hemof A) ou IX (hemof B) purificado ou recombinante
— Obs: antigamente o tto era com crioprecipitado para a hemof A e plasma fresco congelado para a B

Answer 104

A

TRALI (lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão)

Obs:

Definição de TRALI: new acute lung injury (ALI)/acute respiratory distress syndrome (ARDS) occurring during or within six hours after blood product administration
Fisiopato: aloanticorpos do plasma do doador reagem contra leucócitos do receptor, induzindo-os a se agregarem e se aderirem ao endotélio alveolar, onde liberam citocinas e aumentam a permeabilidade capilar
O quadro é de insuficiência respiratória aguda hipoxêmica
Rx com edema pulmonar não cardiogênico: sem cardiomegalia, derrame pleural, linhas B de Kerley ou redistribuição da vascularização; PAWP geralmente ≤18 mmHg
Critérios obrigatórios: hipoxemia (SatO2 <90%, P/F <=300) + infiltrados pulmonares bilaterais
Para fechar o dx, não pode haver outro FR para ALI/ARDS no momento (aspiration, toxic inhalation, pneumonia, toxic contusion, near drowning, shock states, severe sepsis, multiple trauma, burn injury, acute pancreatitis, cardiopulmonary bypass, or drug overdose) - se houver, é no máximo possível TRALI ou SARA associada à transfusão

Answer 105

A

Composição: fibrinogênio, fator VIII, FvW, fator XIII e fibronectina

Obs: cada bolsa de crioprecipitado tem metade da qtidade de fibrinogênio de um plasma fresco congelado, porém com volume 10x menor

Indicação: repor fibrinogênio na CIVD, afibrinogenemia e hipofibrinogenemia hereditária

Answer 106

A

Composição: todos os fatores da circulação

Indicações: intoxicação por cumarínicos, insuf hepática, CIVD, PTT, coagulopatias hereditárias (exceto hemofilia A)
»» Nesses casos, só está indicado se sangramento por coagulopatia ou pré-procedimento com INR >1,5 (ou TP atividade <50%) ou TTPa >55s

Answer 107

A

reação febril não hemolítica

Obs:

Clínica: febre, calafrios e mal-estar durante a transfusão
Conduta: antipiréticos + interromper a transfusão temporariamente até descartar reação hemolítica

Answer 108

A

sangramento gastrointestinal por angiodisplasia em paciente com estenose aórtica

Obs: alguns multímeros grandes do FvW são degradados quando passam pela EA, gerando uma Sd de von Willebrand adquirida, que aumenta o risco de sangramento, pp em idosos, que apresentam nº aumentado de angiodisplasias

Answer 109

A

hipotermia se infusão de sangue frio (pode gerar distúrbio hemodinâmico e hemostático)
alcalose metabólica (citrato -> bica)
hipoK (alcalose metabólica) ou hiperK (oligúricos)
hipoCa transitória (citrato pode quelar Ca)
hipervolemia e congestão pulmonar (cardiopatas e nefropatas)
hemorragia (hipotermia, trombocitopenia dilucional, coagulopatia dilucional)

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