Hirn- und Rückenmarkserkrankungen

Question 1

Multiple Sklerose

Definition und Verlaufsformen

Answer 1

Schubförmige oder chronisch progredient verlaufende Entmarkungserkrankung des Gehirns und des Rückenmarks unbekannter Ätiologie. Optikusneuritis, Sensibilitäts- oder Gangstörung als häufiges Frühsymptom, spastische Paresen, Sensibilitäts- und Blasenstörung verursacht durch die disseminierten Entmarkungsherde.

Verlaufsformen:
• schubförmig remittierende(RRMS) MS 85%
• sekundär progrediente MS (SPMS) entsteht aus RRMS
• primär progrediente MS (PPMS) 15%

Question 2

MS

Definition Schub

Answer 2

24,30
Neu aufgetretene oder sich deutlich verschlechternde Symptomatik einer MS welche
• mind. 24h besteht
• mind. 30d nach Beginn eines vorherigen Schubs
• nicht im Rahmen einer Infektion/ Körpertemperaturerhöhung (Uthoff Phänomen)

Question 3

MS

Symptome

Answer 3

Optikusneuritis
• Störung der Okulomotorik, Affektion weiterer Hirnnerven (Fazialis, Trigeminus)
• Sensibilitätsstörungen: Parästhesien, Hypästhesien
• Motorische Störungen: zentrale Paresen, spastisch. idR distal betont
• Ataxie: spastisch-ataktisches Gangbild
• zerebellär: Intentionstremor, Nystagmus, skandierende Sprache (Charcot Trias)
• vegetativ: Blasen- Mastdarmstrg, Störung der Sexualfkt
• Schmerzen
• Fatigue
• kogn.und psychische Veränderunf: euphorisch/depressiv. konzentrations- und Gedächtnisstörungen

Question 4

MS

Diagnostik

Answer 4

1. Anamnese & Untersuchung—> Verdacht
2. Ausscchluss anderer DD (MRT, Liquor)
3. zeitl und örtl Dissemination (McDonald Kriterien)

Question 5

MS

besondere Befunde in der KU

Answer 5

• Lhermitte Zeichen
• erloschene Bauchhautreflexe
• Schädigung 1. Motoneuron: pos. Babinski, gesteigerte MER
• dysmetrische Zeigeversuche

Question 6

MS

McDonald Kriterien

Answer 6

MRT Läsion: T1: Hypo-oder isointens. T1 mit KM(Gladolinium): akute Läsion hyperintens. T2 und FLAIR: hyperintens

• örtliche D: in T2 mind. eine hyperintense Läsion in 2 typischen Regionen: periventrikulär, (juxta)kortikal, infratentoriell, spinal
• zeitliche D: Gadoliniumanreicherung als Nachweis akuter Läsion: gleichz Gladolinium anreichernd und eine nicht andreichernde Läsion oder zeitlich versetzt mit neuer Läsion

Question 7

MS

Liquorbefund

Answer 7

• leichte Zellzahlerhöhung (<50mycroliter)
• intrathekale Immunglobulin- Synthese
- qualitativer Nachweis: oligoklonale Banden (intrathekale Vermehrung der IgG Subfraktion)
- quantitativer Nachweis: Reiber Diagramm: rel.Anteil der intrathekal gebildeten IgG am Gesamt Liquor-IgG
- MRZ Nachweis: intrathekale Antikörpersynthese Masern, Röteln, Varizella-zoster

Question 8

MS

Therapie

Answer 8

1. Schubtherapie: hochd. GC für 3-5 Tage (Methylprednisolon 500-1000mg/d i.v.), evtl eskalieren (2.Wahl: Plasmapherese)
2. verlaufsmodifizierte Th mit Immunmodulatoren/- suppressiva
   •RRMS: Interferon Beta/ Glatirameracetat bei mild. Dimethylfumarat (NW: Lymphopenie) zB bei moderat, Natalizumab zB bei schwerem Verlauf. Cyclophosphamid per inf.als Reserve bei sehr schwerem Verlauf
   • SPMS: Ifn Beta mit aufgesetzten Schüben, Mitoxantron ohne
   • PPMS: Ocrelizumab

Gemeinsame NW: Auswirkungen auf die Blutreihen, Leberenzyme

Natalizumab: selten: progressive multifokale leukenzephalopathie. Je länger, desto wahrscheinlicher. Zuvor daher Bestimmung JCV-AK!

Question 9

MS

DD Neuromyelitis optica (Dévic Syndrom)

Answer 9

Chr. entzündliche Erkrankung des ZNS mit Aquaporin4AK vermittelter Zerstörung von Astrozyten
S: schubförmig. Optikusneuritis und häufig hochgradige sensomotorische Defizite

D: cMRT häufig unauffällig. Spinales MRT: ggf langstreckige RM läsionen(>3Wirbelkörpersegmente), Serologie: AP4AK 70%

Th: hochd. GC/ Plasmapherese im Schub
Rituximab/Azathioprin immunmodulatorisch.

Schlechtere Prognose als bei MS