Hiperplasia Adrenal Congênita

Question 1

Como estão as vias na deficiência de 21-hidroxilase?

Answer 1

Glicocorticoide e mineralocorticoide: baixas

Androgênios: elevada

Question 2

Quais as formas da deficiência de 21-hidroxilase?

Answer 2

Forma clássica: virilizante e perdedora de sal

Forma não clássica

Question 3

Como se manifesta a forma virilizante da deficiência de 21-hidroxilase?

Answer 3

Meninas: genitália ambígua
Meninos: puberdade precoce (6 meses) e baixa estatura

Question 4

Como se manifesta a forma perdedora de sal da deficiência de 21-hidroxilase?

Answer 4

Crise adrenal na 2a semana de vida + virilização

Question 5

Como está a atividade de renina plasmática na forma perdedora de sal da deficiência de 21-hidroxilase?

Answer 5

Aumentada

Question 6

Qual exame solicitar na suspeita de deficiência de 21-hidroxilase?

Answer 6

17-OH-progesterona

Question 7

Qual metabólito se acumula na deficiência de 11-hidroxilase?

Answer 7

Desoxicorticosterona

Question 8

Qual a manifestação da deficiência de 11-hidroxilase?

Answer 8

Efeito mineralocorticoide

Question 9

Qual a manifestação da deficiência de 17-hidroxilase?

Answer 9

Efeito mineralocorticoide + genitália ambígua em meninos

Question 10

Qual via está a afetada na deficiência de 17-hidroxilase?

Answer 10

Produção de androgínicos

Question 11

Como está a atividade de renina plasmática e aldosterona na deficiência de 17-hidroxilase?

Answer 11

Atividade da renina: baixa

Aldosterona: alta

Question 12

Como está a aldosterona na deficiência de 11-hidroxilase?

Answer 12

Baixa

Question 13

Como está a atividade de renina plasmática na deficiência de 11-hidroxilase?

Answer 13

Baixa

Question 14

A HAC é mais comum em qual sexo?

Answer 14

Frequência igual em ambos