Hheeeelomotilias Hereddddddditititairas (AHH)

Question 1

Menciona las Anemias hemolíticas hereditarias

Answer 1

Esferocíticas
G6PD
Piruvato Cinasa
Drepanociticas
Talasemias

Question 2

Menciona las anemias hemolíticas adquiridas

Answer 2

Adquiridos son de anticuerpos fríos y calientes

Question 3

La más común de las anemias hemolíticas hereditarias

Answer 3

Esferocitosis

Question 4

Déficit de qué enzima causa esferocitosis lo más frecuente

Answer 4

Ankirina

Question 5

La falta de qué enzimas causan esferocitosis

Answer 5

Ankirina
Banda 3
Espectrina

Question 6

sirve para introducir o sacar líquido

Answer 6

La banda 3

Question 7

sirve para introducir o sacar líquido

Answer 7

La banda 3

Question 8

es la que da sostén a la membrana

Answer 8

Espectrina

Question 9

Pérdida progresiva de la membrana, el eritrocito tendrá una forma esférica, por lo tanto deja de ser flexible y como no pasa, se hemoliza ( destruye)

Answer 9

Esferocitosis

Question 10

En la esferocitosis, el eritrocito no puede atravesar los ____________ (hemolisis).

Answer 10

sinusoides esplénicos

Question 11

Cuadro clínico es característica la __________

Answer 11

la esplenomegalia, gravedad de la anemia depende del tamaño del bazo, además de que hay crisis hemolíticas desencadenadas por infecciones.

Question 12

son datos indirectos de hemólisis

Answer 12

DHL y deshidrogenasa láctica

Question 13

dato directo de hemólisis,

Answer 13

Bilirrubina indirecta

Question 14

DHL elevada, Bilirrubina indirecta elevada, Reticulocitosis ( se mide con azul de Prusia), ChCm elevado, VCM elevado.

Answer 14

Esferocitosis

Question 15

GOLD SATNDARD para esferocitosis HEREDITARIA:

Answer 15

Prueba de la fragilidad osmótica.

Question 16

Se complica por colecistitis por la hiperbilirrubinemia.

Answer 16

Esferocitosis

Question 17

Tratamiento de la esferocitosis

Answer 17

Esplenectomía ( poner antineumococo y antimeningococo, además de ácido fólico).

Las hemolisis crónicas generan deficiencia de ácido fólico, por eso se les da ácido fólico.

Question 18

Déficit de G6PD tipo de herencia

Answer 18

Herencia ligada al cromosoma X (como la hemofilia).

Question 19

Más freceunte de las anemias hemolíticas enzimopática.

Answer 19

Déficit de G6PD

Question 20

Enfermedad de las habas, come habas y hemoliza. Sustancias que oxidan, el cuerpo no se defiende y pos se hemoliza.

Answer 20

Déficit de G6PD

Question 21

Cuadro Clínico más común del déficit de la G6PD

Answer 21

la anemia hemolítica adquirida aguda ( por exposición a agente oxidante)

Question 22

Qué desencadena las crisis hemolíticas

Answer 22

Procesos Infecciosos

Question 23

Diagnóstico del déficit de G6PD

Answer 23

Mancha fluorescente del NADPH y prueba de
Brewer ( generación del NADPH por la G6PD

Question 24

Tratamiento del Déficit de G6PD (2)

Answer 24

Hay que dar ácido fólico
Evitar fármacos que causen hemólisis.

Question 25

Oxidante: Achiote, tacos al pastor, cochinita pibil causan hemólisis para los que tienen deficiencia de G6PD

Question 26

Anemia hemolítica no esferocítica, el eritrocito se muere por falta de energía. En Ciclo de Krebs.

Answer 26

DÉFICIT de Piruvato Cinasa

Question 27

Hidropesia Fetal, Retraso del crecimiento, Ictericia, Esplenomegalia.

Answer 27

Anemia por Piruvato Cinasa

Question 28

10 grados de hemoglobina lleva a algo normal, menos de 10 el desarrollo no es normal. Esto es por una pobre oxigenación.

Answer 28

Retraso en el crecimiento

Question 29

Hemoglobina baja, bilirrubina indirecta elevada, Menor actividad de la piruvato cinasa. Hay reticulocitosis

Answer 29

DÉFICIT de Piruvato Cinasa

Question 30

Tratamiento del deficit de piruvato cinasa

Answer 30

Tratamiento: Transfusiones, esplenectomía, trasplante de médula ósea.

Question 31

Hemoglobinopatía, anemia de células falciformes. Sustitución de la cadena beta de ácido glutámico en la posición 6 por una valina.

Answer 31

Drepanocitosis

Question 32

Forma de la Drepanocitosis

Answer 32

Se ponen con forma de hoz, media luna y se atoran unas con otras. Hemoglobina mutante

Question 33

Adherencia de drepanocitos al endotelio, hipoxia y muerte celular. Bloquea la circulación, hay mala circulación en la cabeza, bazo, etc.. Son crisis vaso oclusivas. Hay crisis aplásica, megaloblástica , secuestro esplénico y hemolítica

Question 34

Cuadro clínico de la drepanocitosis

Answer 34

Dolor, Infecciones, anemia, en pulmón, riñón, etc. Pero todo es por Vaso oclusión porque los eritrocitos se pegan entre sí. DIV

Question 35

Es la única detectable por frotis de sangre periférica.

Answer 35

Drepanocitosis

Question 36

Gold Standard para Drepanocitosis:

Answer 36

Electroforesis de hemoglobina.

Question 37

Tratamiento drepanocitosis

Answer 37

evitar factores que generan crisis ( como infecciosos ) ; Morfina hay que dar para el dolor; hidratación; Acido fólico y Hidroxiuera ( es quimioterapia).

Question 38

Hace que se produzca hemoglobina fetal, no del adulto pero esto puede causar intoxicación porque es quimioterapia

Answer 38

Hidroxiuera

Question 39

Todas hasta ahorita generan crisis hemolíticas por

Answer 39

procesos infecciosos.

Question 40

Hemoglobina Beta se producen en el cromosoma ____ .

Answer 40

11

Question 41

Diagnóstica diferencial de la anemia ferropénica

Answer 41

Talasemias

Question 42

Anemia, Hipoxia tisular, esplenomegalia, Aumento de niveles de eritropoyetina, lo que aumenta la eritropoyesis ineficaz, alteraciones del crecimiento y desarrollo. DEFORMIDADES ÓSEAS ( se ve como pelitos) .

Answer 42

TALASEMIAS

Question 43

Después de 1000 ya es tóxico y se almacena en diferentes lados del cuerpo. 3 paquetes de 300, ya está intoxicado el paciente. Hay que dar quelantes de hierro para eliminarlo.

Question 44

Diagnóstico de la talasemia :

Answer 44

Electroforesis de hemoglobina, es lo mejor y más rápido.

Question 45

BH sale que microcítica hipocrómica , AB alto, _________ ; AB bajo es ____________ .

Answer 45

deficiencia de Hierro / talasemia

Question 46

Drepanocitosis no se quita el bazo. Hidroxiurea no se usa más que como preludio par algo definido. Ácido fólico, como a todas.

Question 47

En cuál NO esplenectomía

Answer 47

Déficit de G6PD y drepanocítica

Question 48

incrementa la permeabilidad al Sodio

Answer 48

Esferocitosis

Question 49

Policromasia en el Frotis .....

Answer 49

Esferocitosis

Question 50

En la Esferocitosis, lo más elevado que tiene son los

Answer 50

Reticulocitos

Question 51

Membranocitosis

Answer 51

Esferocitosis

Question 52

Enzimopatías

Answer 52

G6PD y Piruvato CInasa

Question 53

Hemoglobinopatías

Answer 53

Drepanocitosis y Talasemias

Question 54

Cuerpos de Howel Jolley

Answer 54

Drepanocitosis

Question 55

En el Cromosoma ____ se produce hemoglobina beta y en el Cromosoma ____ se produce la alfa

Answer 55

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