Herzfehler mit Rechtsherzobstruktion : Fallot Tetralogie

Question 1

Fallot Tetralogie

Answer 1

vier Fehlbildungen des Herzens, die in unterschiedlicher Ausprägung vorkommen: Pulmonalstenose, Ventrikelseptumdefekt, Rechtsherzhypertrophie, überreitende Aorta

Question 2

Krankheitsentstehung

Answer 2

Umfang der Pulmonalstenose : Auswirkung auf die Durchblutung der Lunge und Beeinflussung des Fließverhalten des Bluts. Größe des Ventrikelseptumdefekts und der Widerstand beim Auswurf des Blutes in den Lungen- und den Körperkreislauf Beeinflussung der Symptomatik.

Answer 3

Symptome: bei schwerer Ausprägung blaue Lippen und gräuliche Haut, es kann sich eine lebensbedrohliche Situation entwickeln, bei älteren Kindern fehlt anfallsweise Sauerstoff, wodurch plötzliche Atemnot und evtl. Bewusstseinsverlust auftreten

Question 4

Diagnostik:
Behandlungsstrategie:Fallot-Tetralogie

Answer 4

Diagnostik: veränderte Herzgeräusche, EKG

Behandlungsstrategie: Dehnung der Pulmonalklappe, operativer Verschluss

Question 5

Fallot Tetralogie: Hämodynamik:

Answer 5

Hämodynamik:
bestimmt durch Ausmaß der Obstruktion im rechten Ventrikel (Pulmonalstenose)
Gering => Links-rechts-Shunt (Pink-Fallot-Situation)
Hoch => Rechts-links-Shunt + deutliche Zyanose

Question 6

Symptome : Fallot-Tetralogie

Answer 6

Symptome: bei schwerer Ausprägung blaue Lippen und gräuliche Haut, älteren Kindern plötzliche Atemnot und evtl. Bewusstseinsverlust , ebensbedrohliche Zyanose- und Hypoxieanfälle

Question 7

Zeichen des chronischen Sauerstoffmangels: Fallot-Tetralogie

Answer 7

Zeichen des chronischen Sauerstoffmangels, wie Trommelschlegelfinger oder Uhrglasnägel, finden sich selten.

Question 8

Fallot Tetralogie: Komplikation und Maßnahmen

Answer 8

Hypoxämische Anfälle ab 4.-6. LW, häufige Todesursache; Spasmus der hypertrophierten Infundibulummuskulatur durch sympathikone Reaktionen
Bei nicht operierten größeren Kinder Hinhocken => Verringerung Rechts-links-Shunt

Question 9

Behandlungsstrategie: Akutsituation

Answer 9

Akutsituation 02 und Betablocker leichte Sedierung zur Beendung der vorhandenen Unruhe und Hyperventilation und Vorbeugung von evtl. auftretenden Krampfanfall

Question 10

korrigierende Operation : Fallot Tetralogie

Answer 10

korrigierende Operation möglichst im jungen Säuglingsalter erfolgen,- permanenten Sauerstoffmangel bedroht ist. Zur Linderung des Zustandes Ballondilatation der Pulmonalklappe zur Überbrückung ein Shunt zwischen Aorta und Pulmonalarterie -> Verbesserung von 02-versorgung