Herzfehler mit Linksherzobstruktion Valvuläre Aortenstenose ,Aortenisthmusstenose Flashcards
subvalvulären Aortenstenose
subvalvuläre Aortenstenose : Problem beim Auswurf des Blutes aus dem linken Ventrikel . Unterhalb der Aortenklappe im Bereich des Übergangs vom Ventrikel in die Aorta -> Verengung.
Krankheitsentstehung: Aortenklappenstenose
Durch Gefäß- oder Klappenverengung -> Druckbelastung und Verdickung (Hypertrophie) des linken Ventrikels. An der Stenose entsteht ein Druckgefälle (Druckgradient) mit erhöhter Blutströmungsgeschwindigkeit
Hämodynamik und Klinik: Valvuläre Aortenstenose
Myokardhypertrophie des linken Ventrikel
Bei NG und deutlicher Stenose stark dilatierter Ventrikel mit deutlich eingeschränkter systolischer Funktion
Periphere Mindersurchblutung => Schocksymptomatik
Symptome valvuläre Aortenstenose
bei Neugeborenen schwacher Puls, Hypotonie, Tachykardien und Nahrungsverweigerung, außerdem Antriebsarmut; im höheren Alter Brustschmerzen und Schwindel bei Belastungen, evtl. Synkopen
Therapie
Bei kritischer AS zunächst Offenhalten des Ductus, dann Ballondialtation bei NG
Ggf. bei größeren Kinder mit >50 mmHg Druckgradienten , chirurgische Klappenkorrekturen
Prognose: Valvuläre Aortenstenose
bei Leistungssport, Ausdauer oder isometrischen Übungen-> Gefahr von Kammerflimmern oder Sekunden-Herztod
Aortenisthmusstenose
Einengung der Aorta hinter dem Aortenbogen mit einer nachfolgenden Druckerhöhung des Ausflusstraktes in der linken Herzkammer
Aortenisthmusstenose
Präduktal (infantil), bereits im NG-Alter relevant
Häufig auch noch bikuspidale Aortenklappe, Aortenklappenstenose, VSD, Fehlabgang der rechten A. subclavia
Juxta- oder postduktal (adult), hämodynamische Relevanz erst später
Ätiologie und Häufigkeit: Aortenisthmusstenose
Inneren Schichten im Isthmusbereich verdickt + ggf. in die Aortenwand verlagertes Ductusgewebe bei Ductusverschluss
4-5% aller angebornen Herzfehler
Jungs 2:1 Mädchen
Ullrich-Turner-Syndrom zu 15-20% vergesellschaftet
Aortenisthmusstenose
