Hemopathie Maligne Flashcards
Traitement du myélome
Patients jeunes : ttt intensif par melphalan puis autogreffe cellules souches
Patients vieux : melphalan- prednisone-thalidomide ou melphalan-prednisone-bortezomib
+ ttt symptomatique : bisphosphonate, EPO, Tf, RxT antalgique…
Traitement SMD
Groupe faible risque (IPSS faible ou intermédiaire 1) : correction des cytopenies - - anémie ++ : EPO recombinante fortes doses, si échec tf itératives de CG phénotypés (objectif 100-110)
Groupe haut risque (IPSS intermédiaire 2, élevé ou très élevé) :
- agents hypomethylants = azacytidine ++
- ou chimio par anthracycline + aracytine, patients jeunes à caryotype normal
- ou allogreffe (jeune inf 70 ans)
Score IPSS dans SMD
Présence et nature des anomalies cytogénétiques
Pourcentage de blastes médullaires
Nombre de cytopénies
+ F. Aggravants pronostic : dépendance transfusionnelle, existence myelofibrose, hemochromatose 2nD, certaines mutations génétiques
Traitement LA
Modalités :
- LAM : anthracycline et aracytine
- LAL : vincristine, corticoïdes, L asparaginase, cyclophosphamide et methotrexate
Conduite du ttt :
- phase d’induction (aplasie pdt 2-3 semaines) : rémission
- phase de consolidation : prolonger rémission +- intensification en vue d’une greffe CSH
- phase d’entretien si pas de greffe, sur 2 ans
Traitement de la LLC
Stade A : abstention thérapeutique, surveillance
Stade B et C :
Pas de délétion 17p : protocole = fludarabine, cyclophosphamide, rituximab
Ou R-CHOP voire allo greffe si jeune et mauvais pronostic
Deletion 17p :inhibiteurs du BCR
Cas où PL systématique dans les leucémies aiguës
Même si pas de signe d’appel
1- LAL
2- LA Monoblastique
3- LA hyperleucocytaire
Classification OMS des LAM
LAM avec anomalies cytogénétiques (LAM promyelocytaire (15;17), LAM myeloblastique(8;21)…)
LAM avec dysplasie multilignée (cellules myéloïdes en dehors des blastes sont aN)
LAM 2ndaire a une chimio LAM inclassable (en fonction de la FAB)
3 groupes pronostics des LAM
1- Favorable : t(15;17), t(8;21), inv(16)
2- Intermédiaire : caryotype normal
3- Défavorable : caryotype complexe, anomalies K 5 et 7
Surveillance LMC
Examen clinique (palpation rate)
Hg (disparition myelemie, diminution leucocytes,)
Myélogramme pour cytogénétique (caryotype sur moelle) tous les 6 mois jusqu’à t(9;22) indétectable
Moléculaire : décroissance taux bcr abl sérique 1x/3M puis par 6M à vie (même si indétectable)
Indication allogreffe dans LMC
Quasi plus faite
Résistance aux mdc
Transformation aiguë
Enfant
Démarche Dgc dans maladie de vaquez
Mutation Jak2 présente :
recherche critères majeurs et mineurs :
- M = Hb sup 18,5 (16,5)/mutation V617F
- m = (1)EPO basse, (2) pousse progeniteurs spontanée, (3)hyperplasie des 3 lignées à la bom
Mutation Jak2 absente :
(1) Polyglobulie vraie ? Mesure VGT isotopique
(2) etios de polyglobulie 2nD : hypoxie et tumeur rénale (echo abdo et GDS)
(3) critères de MV : prurit aquagenique, Érythrose…
(4) examens pour critères mineurs (EPO, culture…)
Traitement de la MV
Saignées : en urgence si symptomatique (Ht sup60, SC d’hypervisco), Ttt de fond pour certains patients (carence martiale à respecter)
Attaque : 2-3x/S jusqu’à Ht inf 45 puis 1x/2-3M
ASA 100mg/j, AVK si TVP
Myelosuppresseurs (hydroxyurée, pipobroman) : sup 60 ans et atcd thromboses++, intolérance aux saignées ou développement thrombocytose
Traitement de la TE
ASA/ AVK si TVP
Myelosuppresseurs si atcd TVP ou thromboses artérielles, âge sup 60 ans, Pq sup 1500 (hydroxyurée, anagrélide)
Diagnostic différentiel de la LLC
Lymphocytose B monoclonale : inf 5G/L
Lymphome du manteau : forme leucémique d’emblée dans 1/3 des cas (CD5+/CD23-, matutes inf 2)
Lymphome zone marginale, folliculaire (matutes inf 2)
Score de matutes
Ig de surface faible CD5 + CD 23+ FMC7 - CD79b faible
Classification de Binet
5 aires ganglionnaires (cervicale biL, axillaire biL, inguinale biL, SMG, HMG)
Stade A : - de 3 aires atteintes
Stade B : + de 3 aires atteintes
Stade C : anémie ou thrombopénie (inf 100)
Facteurs de mauvais pronostic de la LLC
Temps de doublement de la lymphocytose inf 12M
Anomalies chromosomiques (délétions)
Expression de certains Ag de surface (ZAP70, CD38)
Mutation gène suppresseur de tumeur TP53
Profil non muté des Ig
Erythroblastopénie
1- Dgc : anémie, reticulocytes inf 10G/L, erythroblastes médullaire inf 5% dans une moelle riche
2- Étiologies :
- MAI,
- thymome (Sd de Good : neutropenie + erythroblastopenie + thymome),
- SMD,
- infectieux (parvovirus B19++++),
- SLP (LLC)
3- Ttt : Ig IV fortes doses si parvovirus B19
IS si autres causes
Causes d’infections dans la LLC
1 ère cause de mortalité
Hypogammaglobulinémie (diminution pop Lymphocyte B normale)
Insuffisance médullaire
Traitement IS
Germes : encapsulés, virales, opportunistes
Ci des VVA
Ppaux facteurs de mauvais pronostics du myélome
Âge élevé
Liés à la masse tumorale : anémie/thrombopénie, b2microglobuline, lésions lytiques étendues, creatinine élevée
Liés à la malignité intrinsèque : LDH, albu basse, CRP élevée, anomalies chromosomiques t(4;14), del(17p)
Lié au Ttt : chimiorésistance
Indications d’IRM dans le myélome
Expertise des MM à faible masse tumorale sans lésions radios
Diagnostics des complications osteoneurologiques (compression médullaire ou radiculaire)
Définition et surveillance des MGUS
Plasmocytose médullaire inf 10%
Ig monoclonale inf 30g/L
Pas de CRAB
Pas de protU de Bence Jones
MGUS chez 1-2% des +50 ans et passage à MM dans 1%/an
Surveillance : 1x/6M : Hg, creat, Ca, EPS EPU
Leucémies avec civd
1- LAM 3 (promyelocytaire)
2- LA avec Sd tumoral
3- LA hyperleucocytaires
Hg de la LMC
1- hyperPNN avec myelemie équilibrée 2- hyperEo/ 3- hyperBaso (évocateur+++) 4- anémie normocytaire modérée inconstante 5- thrombocytose
