Hemopathie Maligne

Question 1

Traitement du myélome

Answer 1

Patients jeunes : ttt intensif par melphalan puis autogreffe cellules souches
Patients vieux : melphalan- prednisone-thalidomide ou melphalan-prednisone-bortezomib

+ ttt symptomatique : bisphosphonate, EPO, Tf, RxT antalgique…

Question 2

Traitement SMD

Answer 2

Groupe faible risque (IPSS faible ou intermédiaire 1) : correction des cytopenies - - anémie ++ : EPO recombinante fortes doses, si échec tf itératives de CG phénotypés (objectif 100-110)

Groupe haut risque (IPSS intermédiaire 2, élevé ou très élevé) :

• agents hypomethylants = azacytidine ++
• ou chimio par anthracycline + aracytine, patients jeunes à caryotype normal
• ou allogreffe (jeune inf 70 ans)

Question 3

Score IPSS dans SMD

Answer 3

Présence et nature des anomalies cytogénétiques
Pourcentage de blastes médullaires
Nombre de cytopénies

+ F. Aggravants pronostic : dépendance transfusionnelle, existence myelofibrose, hemochromatose 2nD, certaines mutations génétiques

Question 4

Traitement LA

Answer 4

Modalités :

• LAM : anthracycline et aracytine
• LAL : vincristine, corticoïdes, L asparaginase, cyclophosphamide et methotrexate

Conduite du ttt :

• phase d’induction (aplasie pdt 2-3 semaines) : rémission
• phase de consolidation : prolonger rémission +- intensification en vue d’une greffe CSH
• phase d’entretien si pas de greffe, sur 2 ans

Question 5

Traitement de la LLC

Answer 5

Stade A : abstention thérapeutique, surveillance
Stade B et C :
Pas de délétion 17p : protocole = fludarabine, cyclophosphamide, rituximab
Ou R-CHOP voire allo greffe si jeune et mauvais pronostic
Deletion 17p :inhibiteurs du BCR

Question 6

Cas où PL systématique dans les leucémies aiguës

Answer 6

Même si pas de signe d’appel
1- LAL
2- LA Monoblastique
3- LA hyperleucocytaire

Question 7

Classification OMS des LAM

Answer 7

LAM avec anomalies cytogénétiques (LAM promyelocytaire (15;17), LAM myeloblastique(8;21)…)

LAM avec dysplasie multilignée (cellules myéloïdes en dehors des blastes sont aN)

LAM 2ndaire a une chimio 
LAM inclassable (en fonction de la FAB)

Question 8

3 groupes pronostics des LAM

Answer 8

1- Favorable : t(15;17), t(8;21), inv(16)
2- Intermédiaire : caryotype normal
3- Défavorable : caryotype complexe, anomalies K 5 et 7

Question 9

Surveillance LMC

Answer 9

Examen clinique (palpation rate)
Hg (disparition myelemie, diminution leucocytes,)
Myélogramme pour cytogénétique (caryotype sur moelle) tous les 6 mois jusqu’à t(9;22) indétectable
Moléculaire : décroissance taux bcr abl sérique 1x/3M puis par 6M à vie (même si indétectable)

Question 10

Indication allogreffe dans LMC

Answer 10

Quasi plus faite
Résistance aux mdc
Transformation aiguë
Enfant

Question 11

Démarche Dgc dans maladie de vaquez

Answer 11

Mutation Jak2 présente :
recherche critères majeurs et mineurs :
- M = Hb sup 18,5 (16,5)/mutation V617F
- m = (1)EPO basse, (2) pousse progeniteurs spontanée, (3)hyperplasie des 3 lignées à la bom

Mutation Jak2 absente :

(1) Polyglobulie vraie ? Mesure VGT isotopique
(2) etios de polyglobulie 2nD : hypoxie et tumeur rénale (echo abdo et GDS)
(3) critères de MV : prurit aquagenique, Érythrose…
(4) examens pour critères mineurs (EPO, culture…)

Question 12

Traitement de la MV

Answer 12

Saignées : en urgence si symptomatique (Ht sup60, SC d’hypervisco), Ttt de fond pour certains patients (carence martiale à respecter)
Attaque : 2-3x/S jusqu’à Ht inf 45 puis 1x/2-3M

ASA 100mg/j, AVK si TVP

Myelosuppresseurs (hydroxyurée, pipobroman) : sup 60 ans et atcd thromboses++, intolérance aux saignées ou développement thrombocytose

Question 13

Traitement de la TE

Answer 13

ASA/ AVK si TVP

Myelosuppresseurs si atcd TVP ou thromboses artérielles, âge sup 60 ans, Pq sup 1500 (hydroxyurée, anagrélide)

Question 14

Diagnostic différentiel de la LLC

Answer 14

Lymphocytose B monoclonale : inf 5G/L
Lymphome du manteau : forme leucémique d’emblée dans 1/3 des cas (CD5+/CD23-, matutes inf 2)
Lymphome zone marginale, folliculaire (matutes inf 2)

Question 15

Score de matutes

Answer 15

Ig de surface faible
CD5 +
CD 23+
FMC7 -
CD79b faible

Question 16

Classification de Binet

Answer 16

5 aires ganglionnaires (cervicale biL, axillaire biL, inguinale biL, SMG, HMG)

Stade A : - de 3 aires atteintes
Stade B : + de 3 aires atteintes
Stade C : anémie ou thrombopénie (inf 100)

Question 17

Facteurs de mauvais pronostic de la LLC

Answer 17

Temps de doublement de la lymphocytose inf 12M
Anomalies chromosomiques (délétions)
Expression de certains Ag de surface (ZAP70, CD38)
Mutation gène suppresseur de tumeur TP53
Profil non muté des Ig

Question 18

Erythroblastopénie

Answer 18

1- Dgc : anémie, reticulocytes inf 10G/L, erythroblastes médullaire inf 5% dans une moelle riche

2- Étiologies :

• MAI,
• thymome (Sd de Good : neutropenie + erythroblastopenie + thymome),
• SMD,
• infectieux (parvovirus B19++++),
• SLP (LLC)

3- Ttt : Ig IV fortes doses si parvovirus B19
IS si autres causes

Question 19

Causes d’infections dans la LLC

Answer 19

1 ère cause de mortalité
Hypogammaglobulinémie (diminution pop Lymphocyte B normale)
Insuffisance médullaire
Traitement IS

Germes : encapsulés, virales, opportunistes
Ci des VVA

Question 20

Ppaux facteurs de mauvais pronostics du myélome

Answer 20

Âge élevé
Liés à la masse tumorale : anémie/thrombopénie, b2microglobuline, lésions lytiques étendues, creatinine élevée
Liés à la malignité intrinsèque : LDH, albu basse, CRP élevée, anomalies chromosomiques t(4;14), del(17p)
Lié au Ttt : chimiorésistance

Question 21

Indications d’IRM dans le myélome

Answer 21

Expertise des MM à faible masse tumorale sans lésions radios

Diagnostics des complications osteoneurologiques (compression médullaire ou radiculaire)

Question 22

Définition et surveillance des MGUS

Answer 22

Plasmocytose médullaire inf 10%
Ig monoclonale inf 30g/L
Pas de CRAB
Pas de protU de Bence Jones
MGUS chez 1-2% des +50 ans et passage à MM dans 1%/an
Surveillance : 1x/6M : Hg, creat, Ca, EPS EPU

Question 23

Leucémies avec civd

Answer 23

1- LAM 3 (promyelocytaire)
2- LA avec Sd tumoral
3- LA hyperleucocytaires

Question 24

Hg de la LMC

Answer 24

1- hyperPNN avec myelemie équilibrée 
2- hyperEo/ 
3- hyperBaso (évocateur+++)
4- anémie normocytaire modérée inconstante
5- thrombocytose

Question 25

Critères de rémission complète d’une LAL

Answer 25

1- absence de blastose sanguine
2- blastose médullaire inf 5%
3- PNN sup 1G/L
4- Pq sup 100 G/L