Amylose Flashcards
Bilan paraclinique amylose AL
Typer chaîne légère monoclonale
EPS, EPU,IFU et IFS, dosage chaînes légères libres par nephelometrie pour quantifier précisément du taux de chaîne légère monoclonale (intérêt pour suivi+++)
+- bilan de lymphome si prolif lymphomateuse
Rx si prolif plasmocytaire
Manifestations cliniques de l’amylose AL
Tous sauf SNC++
Rénale : SN avec ira (protU sélective, pas d’hematU, pas d’HtA)
Cardiaque : CMP hypertrophique restrictive (ETT : aspect brillant et granité paroi, hyperT concentrique ++SIV)
Dige : macroglossie, tb motilité, malabsorption , perforation…
Hepatique : HMG, cholestase anictérique
Neuro : polyNP SM douloureuse, neuroP autonome,
Cutanées : nodules, ecchymoses, plaques face-tronc, purpura péri oculaire++
Pulm : PID
Rate : SMG + hyposplénisme
Rhumato : polarthropathie bil et sym (doigts, poignets, épaules et genoux), déformation digitale, signe épaulette
