Hémolyses Mécaniques « MAT »

Question 1

Pourquoi «mécanique» ?

Answer 1

Car le GR va être fracassé dans le capillaire où il n’arrive pas à passer

Question 2

2 situations très habituelles

Answer 2

Valves cardiaques
Circulations extra-corporelles

Question 3

Diagnostic formel des hémolyses mécaniques

Answer 3

Visualisation de schizocytes sur un frottis sanguin (environ 10%)

Question 4

Étiologies MAT (= micro-angiopathies thrombotiques)

Answer 4

PTT (=purpura thrombotique thrombocytopénique) : patients vont avoir un purpura, une baisse des plaquettes et faire des thromboses
SHU (=sd hémolytique et urémique) : tableau d’IRA
Secondaires (à des pathologies)

Question 5

Aspect histologique des causes secondaires des MAT

Answer 5

Pas spécifique

Question 6

Physiopatho MAT

Answer 6

Plaquettes participent à la thrombose ce qui détruit les GR (mis en évidence dans la biopsie rénale)
Amas inorganiques et non inflammatoires qui empêchent tout de meme la circulation correcte dans les micro-vaisseaux et gêner le fonctionnement des organes

Question 7

Quels organes sont touchés dans le SHU ? Dans le PTT ?

Answer 7

SHU = pb vasculaires aux reins
PTT = SNC et cœur

Question 8

Étiologies PTT et SHU

Answer 8

PTT = déficit en ADAMTS13
SHU = tjrs activation anormale du complément

Question 9

2 grands types de SHU

Answer 9

SHU hémolytique post-diarrhée = E.Coli ou Shigella dysenterae fabrique des shigatoxines qui abiment la paroi endothéliale et déclenchent le sd hémolytique et auto-immun, potentiellement grave et mortelle. Cliniquement, + fréquent chez les enfants qui présentent une diarrhée glairo-sanglante, une IR organique sévère / oligo-anurique et une HTA sévère

SHU atypique (autre chose que les MAT secondaires) = déficit de la voie alternative du complément

Question 10

Physiopatho PTT

Answer 10

90% des cas :
Déficit d’ADAMTS13 (métalloprotéase) qui permet le clivage du facteur de Willebrand => persistance de méga-multimères du facteur de Willebrand, déficit acquis avec auto-Ac contre ADAMTS13 qui bloque le clivage
=> hémolyse secondaire aux phénomènes thrombotiques
10% :
Mutation du gène codant d’ADAMTS13 = héréditaire

Question 11

Clinique PTT

Answer 11

Phase prodromique = asthénie, arthralgie, myalgie, douleurs abdo
Début brutal
5 signes cardinaux = fièvre, manif neuro (brutales et dues aux thromboses cérébrales), IR, anémie hémolytique mécanique, thrombopénie périphérique

Question 12

Diagnostic bio PTT

Answer 12

Présence de schizocytes, thrombopénie sans CIVD, activité effondrée de l’ADAMTS13

Question 13

Les SHU peuvent être secondaires à

Answer 13

Une grossesse
Greffe de CSH
Kc
Médicaments ou toxiques
Infection par VIH