Anémies Régénératives Flashcards
3 formes d’anémies régénératives
A carentielles en cours de ttt = fer, B12, B9
A par hémorragie aiguë
A hémolytiques = consomme du folate mais pas du fer car il est réutilisé lors de la destruction des GR
Anémie hémolytique : 2 lieux de destruction des GR, clinique
Hémolyse intravasculaire = tableau brutal = choc hémolytique = chute de TA, angoisse, tachycardie, altération faciès et douleurs lombaires bilatérales car les reins ne sont plus perfusés pour continuer à alimenter le cerveau (oligo-anurie et IRA s’installe) => entraine un collapsus cardiovasculaire et un sd CIVD
H tissulaire (foie ou rate) = + supportable
Splénomégalie et ictère cutanéo-muqueux
Anémie hémolytique : diagnostic biologique
Hémolyse aiguë : diagnostic biologique
Hyper réticulocytose (régénération)
Effondrement de l’haptoglobine sérique car l’Hb se lie à l’hapto qui devient alors indosable
IL N’Y A PAS D’HÉMOLYSE SANS DES TAUX D’HAPTO EFFONDRÉS
Élévation de la bilirubine libre = indirecte (si élévation de la b conjuguée = cholestase)
Élévation des LDH sériques (non spécifique)
Élévation Hb libre sérique
Apparition d’une Hburie (pas hématurie) = urines porto, très toxique pour les reins entraînant une IRA
Maladie de Gilbert
Diagnostic différentiel de l’hémolyse hémolytique
Maladie génétique héréditaire avec un défaut de glucoroconjugaison
Bilan sanguin normal avec légère augmentation de la bilirubine libre
Épisode infectieux plus fréquent sans grand retentissement
Étiologies des anémies hémolytiques congénitales
Elles sont toutes de nature corpusculaire sauf la maladie de Wilson
Anomalies de la membrane érythrocytaire
Déficits enzymatique
Hémoglobinopathies
Étiologies des hémolyses acquises
Les hémolyses acquises sont (presque) toutes extra-corpusculaires
Immunologiques
Infectieuses
«Mécaniques»
Toxiques
Types d’hémolyses immunologiques
Auto-immunes
Par allo-Ac = hémolyses post-transfusionnelles
Immuno-allergiques médicamenteuses = rares
Maladie hémolytique du nouveau-né par incompatibilité ABO foeto-maternelle
Étiologie des hémolyses infectieuses
Palu
Septicémie bactérienne (différent des infections)
Étiologies des hémolyses toxiques
Saturnisme = plomb toxique pour le foie, le cerveau et GR. Il provoque une anémie hémolytique avec GR à aspect ponctué, douleurs abdo, HTA, pigmentation des gencives. Plombémie et plomburie.
Maladie de Wilson = surcharge en cuivre, seule anémie extra-corpusculaire héréditaire (récessive), atteintes hépatiques (nécrose) qui relargue encore + de cuivre (stress oxydatif ++) et SNC, hémolyse, anneau de Kasser-Fleischer, cuprémie, cuprurie, ponctuation des PNB et des corps de Heinz
Piqûres d’insectes
Morsures de serpent
Médicaments
Devant une hémolyse aiguë, il faut éliminer …
Infection (palu, septicémie, pneumoniae)
Hémolyse post-transfusionnelle
Hémolyse immuno-allergique médicamenteuse
Micro-angiopathie thrombotique
Déficit en G6PD (héréditaire mais se manifeste tard)
Procédé test de Coombs direct = test direct à l’antiglobuline TDA
But du test
Test de diagnostic …
Non interprétable en situation de …
On met l’antiglobuline sur le GR
=> si agglutination des GR = test positif (si + pour patient non-transfusé alors origine auto-immune de l’hémolyse certaine)
=> si pas d’agglutination = test négatif
Mettre en évidence des Ac à la surface des GR («direct» car on s’intéresse directement aux GR)
Étiologique
Non-hémolyse => test de Coombs indirect
Test de Coombs indirect
Test de recherche d’agglutinine irrégulière
Obligatoire avant toute transfusion de GR
Permet de savoir si on a des Ac anti-GR dans le sérum du patient
Étiologies anémies hémolytiques auto-immunes
Ttt AHAI
Idiopathiques dans 1/3 des cas
Maladie sous-jacente dans 2/3 des cas = hémopathies lymphoïdes, maladie auto-immune (lupus +++), tumeurs solides, maladies chroniques des agglutines froides, pathologies infectieuses (virus +++)
Primo infection VIH ne donne pas d’anémie h auto-immune
Corticoïdes à forte dose = on ne traite pas la cause mais on évite la production des auto-Ac
