Hemoglobinopatias (An Falciforme e Talassemias)

Question 1

Hb da anemia falciforme (AF)

Answer 1

HbS&raquo_space; Bs + Bs

Question 2

Hb do traço falcêmico

Answer 2

HbAS&raquo_space; B + Bs

Question 3

3 causas que levam o afoiçamento da Hb

Answer 3

Desidratação + Desoxigenação + Acidose

Question 4

Idade crítica para iniciar os sintomas de AF e o motivo

Answer 4

Após 6 meses de idade: diminuição da HbF

Question 5

Primeira crise da AF

Answer 5

Síndrome mão - pé

Question 6

Sintoma clínico da síndrome mão-pé

Answer 6

Dor com dactilite

Question 7

2 fatores que diferenciam a síndrome mão-pé da crise óssea

Answer 7

Síndrome mão-pé:

• Idade <2-3 anos
• Dor com dactilite

Crise óssea:

• Idade > 3 anos
• Dor sem dactilite

Question 8

Idade de corte para sequestro esplênico e o motivo

Answer 8

Menor que 5 anos&raquo_space; Maiores que 5 anos normalmente já apresentam autoesplenectomia

Question 9

Principal conduta após 1º crise de sequestro esplênico

Answer 9

Esplenectomia

Question 10

Idade > 5 anos + Esplenomegalia

Answer 10

Boa produção de HbF

Question 11

Conduta na criança com AF + Febre

Answer 11

Internamento

Question 12

Síndrome torácica aguda - achado radiográfico

Answer 12

Novo infiltrado pulmonar + clínica semelhante a pneumonia

Question 13

AVE hemorrágico e isquêmico X Idade - na AF

Answer 13

Isquêmico = criança
Hemorrágico = adulto

Question 14

2 órgão mais acometidos na disfunção crônica da AF

Answer 14

Osso e rim

Question 15

3 doenças ósseas e seu patógenos da AF

Answer 15

Osteonecrose - necrose avascular
Osteomielite - salmonella e s. aureus
Artrite septica - pneumococo

Question 16

3 doenças renais da AF

Answer 16

GESF
Necrose de papila
Maior incidência de CA medular

Question 17

4 condutas na crise vaso oclusiva da AF

Answer 17

• Hidratação
• O2 de suporte
• Analgesia
• ATB

Question 18

Tipo de ATB usado na AF aguda e 4 indicações

Answer 18

B-lactâmicos:

• Febre
• Hb < 5
• Leuco > 30.000
• PA baixa

Question 19

4 tratamentos feitos para prevenção da agudização da AF

Answer 19

• Ácido fólico
• Quelante de ferro
• Vacina
• Penicilina oral

Question 20

Até quando manter a penicilina oral na AF

Answer 20

5 anos de idade

Question 21

Medicação usada para aumentar HbF

Answer 21

Hidroxiuréia

Question 22

2 indicações para uso de hidroxiureia (sintomas)

Answer 22

• 2-3 crises álgicas

- Prevenção de STA e AVE

Question 23

Indicação de transplante de MO

Answer 23

Menor de 16 anos

Question 24

2 indicações para transfusão simples na AF

Answer 24

• Sintomático

- Hb < 5,5 em criança e Hb < 6 em adulto

Question 25

3 indicações de exsanguíneotransfusão

Answer 25

• Quadro grave agudo de STA ou AVE
• Prevenção de STA ou AVE
• Sem reposta da hidroxiureia

Question 26

Marco da cadeia B na talassemia major

Answer 26

Não é produzida

Question 27

Tipo da Hb na talassemia major

Answer 27

Bo/Bo

Question 28

2 repercussões da ausência de cadeia B na talassemia major

Answer 28

Maior produção de HbF

Acúmulo de cadeia alfa

Question 29

3 repercussões clínicas da talassemia major

Answer 29

Deformidade óssea
Hematopoiese extramedular
Hemocromatose

Question 30

4 tipos de tratamento da talassemia major

Answer 30

Esplenectomia
Quelante de ferro
Transfusão crônica
Transplante de medula

Question 31

Tipo da Hb na talassemia intermedia

Answer 31

B+/B+

Question 32

Tipo da Hb na talassemia menor

Answer 32

B/B+

Question 33

Como também é conhecida a talassemia menor

Answer 33

traço talassêmico

Question 34

VCM e HCM na talassemia menor

Answer 34

Hipo e micro (VCM < 75)

Question 35

RDW em relação a anemia ferropriva e talassemia menor

Answer 35

Ferropriva: RDW aumentado
Minor: RDW normal