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HEMATOLOGIA > Hemoglobinopatias > Flashcards

Hemoglobinopatias Flashcards

1
Q

Definição anemia falciforme

A

Receber a informação do pai e da mãe B mutante - homozigoto (SS)

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2
Q

Definição traço falcêmico

A

Heterozigoto - AS

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3
Q

Fisiopatologia da hemácia HbS

A

Desoxigenação e desidratação -> hemácia afoiçada -> oxigenação pelo pulmão -> hemácia volta ao normal

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4
Q

Quantos dias depois o processo de volta ao normal do afoiçamento da HbS para?

A

15-20 dias -> hemólise, anemia hemolítica

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5
Q

Clínica da anemia falciforme até 6 meses

A

Predomina HbF - assintomático

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6
Q

Clínica da anemia falciforme > 6 meses

A

Predomina HbS

Crises vaso-oclusivas agudas

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7
Q

Desencadeantes das crises vaso-oclusivas

A

Situações que desoxigenam e desidratam : Infecção, cirurgias, desidratação, frio, menstruação, gestação, álcool

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8
Q

Síndrome mão-pé das crises vaso-oclusivas

A

Primeira manifestação da anemia falciforme

Idade: 2-3 anos
Local: extremidades
Clínica: dor com dactilite falcêmica
Rx: normal

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9
Q

Crise óssea nas crises vaso-oclusivas

A

Crise álgica/osteoarticular mais comum

Idade: >3anos
Local: ossos longos
Clínica: dor SEM dactilite
Rx: normal

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10
Q

Definição do sequestro esplênico

A

“Anemião” com bação em crianças de até 5 anos

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11
Q

Por que ocorre a esplenomegalia na AF?

A

Local muito osmolar, gerando desidratação da hemácia

Polimerização no sistema venoso - sangue entra, mas não consegue sair

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12
Q

Por que anemia na AF?

A

Sequestro e as hemácias que não conseguem sair, são fagocitadas pelos macrófagos

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13
Q

Por que até 5 anos ocorre a AF?

A

Hemácias facilizadas tanto na entrada quanto na saída -> morte do baço

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14
Q

O que é a autoesplenectomia?

A

Os infartos geram fibrose do baço

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15
Q

Quantos episódios de sequestro está indicado esplenectomia?

A

Depois do primeiro sequestro

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16
Q

O que é a síndrome torácica aguda?

A

Principal causa de morte falcêmica em países desenvolvidos

17
Q

Clínica da síndrome torácica aguda

A

Infiltrado pulmonar novo + um: febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipoxemia

18
Q

Como é a evolução da síndrome torácica aguda?

A

Forma grave MUITO rápido - SDRA (36-48h)

19
Q

Paciente com febre + AF, oq fazer?

A

Internação imediata

20
Q

AVE coom anemia falciforme em crianças e adultos

A

Isquêmico - crianças

Hemorrágico - adultos

21
Q

Disfunções crônicas na AF

A

Lesão óssea

Lesão renal

22
Q

Lesão óssea na AF

A

Osteonecrose

Osteomielite por: SALMONELLA, s.aureus, artrite séptica por pneumococo

23
Q

Lesão renal na AF

A

Necrose de papila
GEFS
Chance maior de CA medular

24
Q

Tratamento agudo da anemia falciforme

A

Hidratação (não fazer hiper)
O2: só se SAT < 92%
Analgesia
ATB: b-lactâmico se sinais infecciosos

25
Q

Tratamento da AF crnico

A

Prevenção: ácido fólico, vacinação, penicilina VO até 5 anos

Hidroxiureia: aumento da HbF - crises álgicas >2/ano, prevenção secundária, anemia grave sintomática

Transplante M.O: <16 anos

26
Q

Tratamento da AF transfusional

A

Simples: anemia sintomática, grave com Hb < 5,5 / 6 em adultos

Exsanguíneo-transfusão:
Aguda- quadros graves
Crônica: não respondeu à hidroxiureia / alvo: Hb 9-10

27
Q

Teste do pezinho na doença falciforme

A

FA (normal até 28 dias): predomínio da fetal sobre a HbA

AF >30 dias / AFA2 > 40 dias / AA > 90 dias

28
Q

Fisiopatologia da B-talassemia maior

A

Sem a produção do B, não tem HbA
Predomínio da HbF
As cadeias alfa que sobram são toxinas abraçadas pela haptoglobina

29
Q

Clínica da B-talassemia maior

A

Anemia muito grave

Excesso de EPO e cadeia de globina -> inflamação da medula

Alterações ósseas

Eritropoiese extramedualr - hepatomegalie e esplenomegalia

Hemocromatose

30
Q

Tratamento da B-talassemia maior

A

Transfusão crônica
Quelante do Fe
Esplenectomia
Transplante de medula funciona muito bem

31
Q

Clínica da B-talassemia menor

A

Assintomática

32
Q

Laboratório da B-talassemia menor

A

Anemia level - hipo/micro
DDx: ferropriva

Ferropriva: RDW elevado
B-talassemia menor: RDW normal e cinética do ferro normal

33
Q

Tratamento da b-talassemia menor

A

Aconselhamento genético

Mais comum em pessoas descendentes e países do mediterrâneo

34
Q

Traço alfa-talassêmico clínica

A

Assintomatico ou anemia leve

Depleção de 1-2 genes alfa

35
Q

Doença da hemoglobina H

A

Interação entre a0 e a +

Grave: deleção de 3 genes alfa

Hb: 8-11g, VC baixissimo, icterícia, esplenomegalia

36
Q

Síndrome da hidropsia fetal da Hb Barts

A

A0 A0

Muito grave: depleção de todos os 4 genes alfa

Morte do feto ainda durante a gravidez

HEMATOLOGIA (7 decks)

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