Anemias hemolíticas Flashcards
Quantos dias de vida normalmente a hemácia deve morrer?
120 dias
Mecanismos para evitar a anemia hemolítica
Hiperplasia de medula para aumentar a produção de hemácias
Estoques adequados de Fe, B12 e folato
Hemácia morre com > 20 dias de vida
Outro bom, não tão famoso, marcador da anemia hemolítica
Queda da haptoglobina
Clínica da síndrome hemolítica
Síndrome anêmica Esplenomegalia Icterícia leve Hemoglobinúria Cálculo biliar que aparece no raio X
Laboratório da anemia hemolítica
Anemia normo VCM elevado Reticulocitose Elevação do LDH Aumento da BI
Complicações das anemias hemolíticas
Crises anêmicas agudas
3 tipos de crises anêmicas agudas
Anemia + reticulocitopenia
Anemia + IRA
Anemia + esplenomegalia
Causas de anemia + reticulocitopenia
Crise aplásica
Crise megaloblástica
Causa e tratamento da crise aplásica
Infecção por parvovírus B19
Suporte + transfusão
Causa e tratamento da crise megaloblástica
Falta de matéria prima - baixa de folato
Reposição de folato
Causas hemólise aguda grave
Queda da G6PD, loxocelles
NTA com IRA oligúrica
Causas anemia + esplenomegalia
Sequestro esplênico - anemia falciforme, anemias crônicas
Anticorpo quente da anemia hemolítica autoimune
IgG (75%)
Causas da anemia hemolítica autoimune
Idiopática é a maioria
Secundária: LES, infecções virais, LLC
Drogas: penicilina, metildopa
Tratamento da anemia hemolítica auto imune anticorpo quente
Tratar causa
Corticoide + rituximabe
Esplenectomia
Anticorpo frio da anemia hemolítica autoimune
IgM
Causas do anticorpo frio da anemia hemolítica autoimune
Micoplasma, mononucleose, macroglobulinemia
Tratamento do anticorpo frio da AHA
Tratar a causa
Rituximabe
Plasmaférese
Clínica da esferocitose hereditária
Criança + esplenomegalia
Anemia hemolítica hipercrômica - aumento do
CHCM
+ Esferócitos
Teste diagnóstico para esferocitose hereditária
Teste da fragilidade osmótica
Tratamento da esferocitose hereditária
Acompanhamento + ácido fólico + EPO + transfusão
ou
Esplenectomia
Critérios de esplenectomia na esferocitose hereditária
Parcial em crianças < 6 anos
Anemia GRAVE, refratária
Repercussões clínicas
Fisiopatologia da def G6PD
Inativação do glutation que é responsável por resposta ANTIoxidativa
Clínica da def de G6PD
Crise anêmica por hemólise após superoxidação
Causas da crise anêmica na G6PD
G: gaveta - naftalina
SEIS - sulfas
P: primaquina
D: dapsona
Diagnóstico da G6PD
Corpúsculos de HEINZ - corante supravital
Hemácias mordidas “bite cells”
Definição hemoblobinúria paroxística noturna
Desordem genética adquirida extraútero
Fisiopatologia da anemia hemolítica adquirida
Hemácia fica “descascada” -> + fácil de ser lisada por complemento
Clínica da hemoglobinúria paroxística noturna
Homem 30-40 anos
Tríade: hemólise, pancitopenia, tromboses abdominais
Diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna
Citometria de fluxo: queda do complemento
Tratamento da HPN
Eculizumabe
Pegcetacoplan