Hemocromatosis Hereditaria Flashcards
1
Q
Define hemocromatosis hereditaria
A
- Trastorno del metabolismo del hierro por disminución de hepcidina en hígado
- Aumento en la absorcion y acumulacion en tejidos
2
Q
Etiología de la hemocromatosis
A
Mutación en el gen HFE (c282y)
3
Q
Hierro sérico normal
A
2.5-3.5 g
4
Q
Clínica de hemocromatosis
A
75% Asintomáticos Síntomas inespecíficos: -Fatiga -Hepatoesplenomegalia -Pigmentación bronceada de piel -Artritis -DM
5
Q
La hemocromatosis aumenta el riesgo de contraer infecciones, ¿cuáles son?
A
- Yersinia enterocolitica
- Tuberculosis
- Listeria monocytogenes
6
Q
Tratamiento invasivo para hemocromatosis cuando el hierro >50 o síntomas graves
A
Flebotomia
7
Q
Tratamiento medico para hemocromatosis
A
Quelantes de hierro
- Deferoxamina
- Deferiprona
8
Q
Tratamiento de oro para hemocromatosis
A
Trasplante hepático