Hematopoesen Flashcards by Johanna Berg

Vilka är blodets komponenter?

Plasma (55%): vatten (90%), proteiner (7-9%), annat (1-2%9: näringsämnen, hormoner, slaggprodukter, gaser, elektrolyter

Blodceller (45%): Erytrocyter, leukocyer, trombocyter

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vilka är blodets funktioner?

Transport: näringsämnen och hormoner till celler, syre, bortförsel av slaggprodukter
Reglering: Temp, pH, osmotiskt tryck, glukos, Ca2+
Skydd: vita blodceller, koagulation

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad har benmärgen för funktion?

producerar alla typer av blodceller
innehåller två typer av stamceller:
*Hematopoetiska- producerar blodceller
*Stromala- kan producera fett, brosk och ben

2 typer av benmärg:

Röd benmärg- myeloid vävnad
Gul benmärg- fettmärg

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad har de stromala cellerna för funktion i benmärgen?

Indirekt påverkan på hematopoesen och viktiga på normal hematopoes genom produktion av TF
Kontrollerar mikromiljön som bidrar till överlevnad och nybildning av hematopoestiska stamceller

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vilka stromala celler finns i benmärgen? vad har de för funktioner?

Endotelceller: utgör sinusoidala kärl och tillåter införsel av näringsämnen och utförsel av bildade celler. Transport av blodceller in till kapillärena är en aktiv process och endast differentierade celler med spec. antigen transporteras i normala fall.

Retikulära celler: Fibroblaster producerar retikulära tillväxtfaktorer och adhesionsmolekyler

Adipocyter: utgör volym och energireserv i benmärgen för hematopoetisk expansion

Makrofager: Enda stromala cellen med hematopoetiskt ursprung, lagrar järn från nedbrutet hem i form av hemosiderin, producerar TF och upprätthåller fagocytiska funkioner, erytropoesen sker i kluster runt makrofager s.k. erytroida öar (se järn)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

vad finns i det extracellulära matrixet i benmärgen?

adhesionsmolekyler (kollagen, laminin, fibronektin, hemonectin), benbildande proteiner, proteoglykaner, glukosaminoglykaner, apatitkristaller, tillväxtfaktorer, receptorer, enzymer

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad är leverns hematopoetiska funktion?

Syntes av plasmaproteiner såsom: albumin, koagulationsfaktorer
Nedbrytning av skadade och uttjänta erytrocyter
Huvudsakligen blodbildande organet under fostertiden

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad är mjältens hematopoetiska funktion?

Producerar erytrocyter under fostertiden
Fångar upp skadade och åldrade erytrocyter från cirkulationen
Lagringsfunktion- ca 30% av erytrocyterna lagras i mjälten i vila
Immunfunktion- blodet renas från antigen som fångas upp av dendritiska celler. Dessa presenterar antigenet för T-celler som i sin tur aktiverar B-celler

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad har lymfsystemet för hematologisk funktion?

Thymus spelar viktig roll för utmognaden och differentieringen av T-lymfocyter- självreaktiva celler avdödas
Den slutliga differentieringen från mogen B-cell till plasmacell och B-minnescell är antigenberoende och sker i sekundära lymfsystemet (tonsiller och lymfkörtlar)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad reglerar hematopoesen?

Tillväxtfaktorer:
GM-CSF (granulocyt/makrofag kolonistimulerande faktor)
IL-3 - stimulerar myeloida celler tsm med GM-CSF
G-CSF - granulocytkolonistimulernade faktor
M-CSF - monocytkolonistimulerande faktor
EPO - produeras i njurarna, hematopoetisk TF vars produktion ökar vid hypoxi
TPO - produceras i levern och njurarna, reglerar differentieringen av trombocyter och megakaryocyter

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Hur är erytrocytens cytoskelett uppbyggt?

Perifera membranproteiner: stabiliserar membranskelettet, spectrintetramerer, ankyrin, protein 4.2
Integrala membranproteiner: transport och stabiliserar lipidlagret, glykophoriner, Band-3-protein

De extracellulära domänerna är glykoliserade och uttryker spec. blodgruppsantigener
De intracellulära domänerna fäster det underliggande cytoskelettnätverket till cellmembranets insida

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vilka är de olika cellstadierna i erytropoesen?

Hemocytoblast -> Proerytroblast -> Basofil erytroblast (ribosomsyntes) -> Polykromatisk erytroblast (Ackumulering av Hb) -> Ortokromatisk erytroblast (Ackumulering av Hb, enukleation) -> retikulocyt -> erytrocyt

Gradvis ökning av Hb-koncentration under mognaden från proerytrocyt till erytrocyt.
Gradvis minskning av kärnvolymen då kromatinet kondenseras

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad kan det finnas för orsaker till lågt antal erytrocyter?

Ökad konsumtion av erytrocyter: blödning, malignitet, hemolys
Minskad produktion av erytrocyter: brist på komponenter: folat, B12 (kobalamin). Njursvikt, järnbrist, levercirros
Dysfunktionell benmärg: Aplastisk anemi, myelodysplasi, myelofibros, myelom, leukemi, vaskulit

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad kan det finnas för orsaker till högt antal erytrocyter?

Överprodution av erytrocyter: polycytemia vera
Uttorkning
Bristande syresättning: medfödd hjärtsjukdom, hjärtsvikt, KOL, sömnapné, rökare
Prestationshöjande medel: anabola steroider, bloddopning, EPO-injektioner

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad finns det för olika typer av granulocyter?

neutrofiler
eosinofiler
basofiler

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Beskriv granulopoesen

Myeloblast: saknar granule
Promyelocyt: primära (azurofila) granule bildas
Myelocyt: differentiering sker, speciell granule börjar bildas
Metamyelocyt: mitotisk aktivitet upphör
Granuloyt: 2-5 loberad kärna, innehåller granulae: primära (azurofila)-MPO, sekundära (specifika), tertiära (gelitinas)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Beskriv neutrofilens funktion?

viktigaste försvaret mot bakterier
kan röra sig mycket snabbt
mycket god fagocyterande förmåga
spec. granulae innehåller bl.a. lactoferrin, MMP’s, llysozym
kan döda bakterier på flera olika sätt: fagoytos, degranulering, NET’s (neutrophil extracellular trap)

Vad kan det finnas för orsaker till neutrofili?

Bakteriell infektion, akut inflammation, autoimmun sjukdom, stress, KML, leukomoid reaktion

Vad kan det finnas för orsaker till neutropeni?

virusinfektioner
leukemi
myelodysplastiskt syndrom
myelofibros
B12-brist
alkoholmissbruk
cytostatikabehandling

Förklara eosinfilens funktion

försvar mot parasitinfektioner, intracellulära bakterier- fagocytos, modulerar hypersensitivitetsreaktioner
specifika sekundära granulae: MBP, eosinophil cationic protein, eosinofilt peroxidas, Charcot-Leyden kristallprotein, interleukiner, leukotriener, antihistamin

Vad kan det finnas för orsaker till eosinofili?

Parasitinfektioner
svampinfektioner
allergiska sjukdomar
toxiner
autoimmuna endokrina sjukdomar
tumörsjukdomar (ovariecancer)
eosinofil leukemi

Förklara basofilens funktion?

försvar mot parasitinfketioner
modulerar hypersensitivitetsreaktioner
spec. sekundära granulae innehåller: heparin, histamin, proteolytiska enzymer

Aktiveras av cytokiner och IgE
avdödar parasiter genom degranulering

Vad kan det finnas för orsak till basofili?

ulcerös kolit
allergiska reaktioner
DM typ 1
östrogenbehandling
virusinfektioner
tumörsjukdomar
myeloproliferativa neoplasier
KML

Vad har monoyten för funktion?

Differentierad till makrofager och vissa typer av dendritiska celler ute i vävnader
tre huvudfunktioner: fagocytos, antigenpresenterade, cytokinproduktion (TNF, IL-1, IL-12)

Vad kan det finnas för orsaker bakom monocytos?

``` vissa bakterieinfektioner (tuberkulos) vissa virusinfektioner (influensa) parasitsjukdomar (malaria) autoimmuna sjukdomar myeloproliferativa sjukdomar kronisk myelomonocytleukemi sarkoidos ```

Vad har makrofager och dendritiska celler för funktion?

finns normalt inte i perifert blod antigenpresenterande cell, fagocytos, cytokiner differentieras från monocyter i benmärgen eller vävnader i benmärgen för att fagocytera kärnamterial och förse erytropoesen med järn i benvävnad som osteoclaster, i lunga som alveolära malrofager, i lever och mjälte som Kupfferceller, i bukspottkörtel som Langerhans öar bygger atherosklerotiskt plack (skumceller) vid akut och kronisk inflammation: antigenpresenterande cell, fagocytos, frisättande av cytokiner

Vad har lymfocyten för funktion?

indelas i: T-celler- utmognas i thymus B-celler- mognar delvis i benmärgen och slutligt i lymfkörtlar avdödar främmande antigen genom: immunoglobulinproduktion- B-celler cytotoxiska granulae- T-celler tillkalla immunkompetenta celler - T-hjälparceller

Hur är thymus uppbyggd och vad har den för funktion?

Byggs upp av lobuli de flesta lymfocyter i barken är omogna vid utmognad vandrar cellerna mot märgen celldelning och utmognad sker under inverkan av epiteliala celler- aggregat av epitelceller och apoptotiskt material kallas Hassal kroppar i märgen finns det strängar av strängar av makrofager och dendritiska celler från thymus vandrar mogna celler ut till sekundära lymfoida organ

Beskriv lymfkörtelns uppbyggnad och funktion

flera inkommande lymfkärl ett utgående lymfkärl bindvävskapsel barken innehåller ffa B-lymfocyter i runda ansamlingar = folliklar, ibland med en central aktiv zon= germinal centre i märgen finns strängar av makrofager och plasmaceller

vad kan det finnas för orsaker bakom lymfocytos?

``` akut lymfatisk leukemi KML CMV EBV HIV/AIDS ```

vad kan det finnas för orsaker till lymfopeni?

kortisonbehandling sarkoidos infektioner reumatoid artrit

förklara plasmacellens funktion

högspecialiserad antikroppsproducerande cell finns normalt inte i perifert blod klarblå cytoplasma, uppklarning runt cellkärnan, innehåller golgi. Vakuoler i cytoplasman utgörs av av immunoglobuliner ses vid: virusinfektioner, plasmacellsleukemi, plasmocytom/myelom, Mb Waldenströms

vad består trombocytens granula av?

alfa granulae: fibrinogen, PDGF, trombospondin, koagulationsfaktorer täta granulae: Ca2+, ADP, ATP, serotonin, histamin, fosfataser

hur aktiveras en trombocyt?

exponering av skadat endotel - > formförändring, aggregation, degranulering - > koagelbildning, vasokonstriktion

vad kan det finnas för orsaker bakom trombocytos?

``` akut blödning trombos allergiska reaktioner malignitet njursvikt kraftig fysisk ansträngning kirurgi infektion trauma hemolytisk anemi essentiell trombocytos ```

vad kan det finnas för orsaker bakom trombocytopeni?

``` Minskad produktion: akut leukemi vissa anemier virusinfektioner t.ex. hepatit c, HIV cytostatikabehandling alkoholöverkonsumtion ``` ``` ökad destruktion: autoimmun trombocytopeni sepsis trombotisk mikroangiopati vissa lm (heparin etc.) ```

vad är Bernard Souliers syndrom?

autosomalt recessiv trombocytdefekt trombocytopeni-stora trombocyter -> minskad aggregationsförmåga, blödningssymtom

vad är May Hegglins syndrom?

autosomalt dominant sjukdom inklusioner av fria ribosomer i neutrofiler + trombocytopeni med makrotrombocyter, även andra avvikande trombocytformer förekommer -> blödningssymtom

vad är pseudotrombocytopeni? vad beror det på?

sker in vitro trombocytaggregat pga EDTA eller trombocytspecifika antikroppar trombocytsatellitism (adherans till neutrofiler)- ses endast vid närvaro av EDTA i rumstempteratur, EDTA-beroende autoantikroppar av IgG-typ

hur görs en pseudotrombocytopeni-utredning?

analys av EDTA-rör, ACD-rör, stromatol-rör, blodutstryk trombocytopeni om det är lågt trombocytantal i alla tekniker annars pseudotromboytopeni