Hematoonco Flashcards
INR reflète quel facteur de coagulation?
VII et voie commune (II, X, V, fibrinogène)
Facteurs de coagulation produits par le foie
II VII IX X V
Facteurs de coagulation dépendant de la vitamine K
II VII IX X Protéine C et S
Patient à risque élevé de sepsis fulminant si asplénie (4)
Nourrissons
Splénectomie <15 ans
Hémoglobinopathie et sphérocytose
3a post splénectomie ou 3 ans de vie
Facteur de coagulation différentiant atteinte hépatique et déficit en vitamine K
V
Vaccinations pour asplénique
Anti-pneumococcique 13-valent (4 doses ou 2 après 1 an, 1 après 2 ans)
Polysaccharidique 23-valent (après 24 mois, rappel à 5 ans)
Méningo quandrivalent (au moins deux dose après 12 mois ou 4 avant)
4CMenB
H. Influenza
Influenza
Thyphoïde si voyage
Indication de transfusion chez anémie falciforme
Syndrome thoracique aigu severe Stroke Séquestration splénique Crise aplasique Priapisme persistent Prévention sur a doppler transcraniens anormaux
6 ans, pancytopénie, courte stature, pouce anormaux, hyperpigmentation (ou taches café au lait). Diagnostic? Comment le poser?
Anémie de Fanconi
Dx: test de fragilité des chromosomes (DEB: dipoxybutane), élévation alpha foeto-protéine, test génétique
Complications de l’anémie de Fanconi (4)
Cancers: Tumeurs solides squameuses, carcinomes, tumeurs hépatiques, leucémie (risque de 15%)
Syndrome de Diamond Blackfan:
- âge de présentation
- Caractéristique des globules rouges
- deux autres différences avec l’érythroblastopénie transitoire de l’enfance
- anémie avant 6 mois
- GR conservent leurs caractéristiques foetales
+ Niveau d’adénine déasminase reste élevé, mutation protéine ribosomale
Vitesse de transfusion des GR et augmentation de l’hématocrite
1-2mL/kg/h, 3mL/kg augmente l’hématocrite de 1%
Quand arrive l’anémie physiologique?
Terme: 8-12 semaines
Préma: 6-8 semaines
DDX anémie et splénomégalie
Anémie cause splénomégalie: membranes anormales, hémoglobinopathies, anormalies enzymatiques, anémie hémolytique immune
Splénomégalie causant anémie: Cirrhose, transformation caverneuse des veines portales, maladies de stockage, infections virales
Traitement methemoglobinémie
Si methemoglobine >30%: bleu de méthylène
chambre hyperbare, transfusion d’échange
maladies héréditaires prédisposant aux thromboses
Facteur V leiden Déficit protéine C et S Déficit anti-thrombine III hyperhomocystéinémie Anticorps anti-phospholipides
Règle rapide pour approximer le VGM
> 8 ans: 70 + âge
8-12: 77
12: 78
Infections liées avec anémie auto-immunes
Mycoplasma pneumonia, EBV, varicelle, hépatite virale
Délais avant d’observer une réponse pour un traitement de fer dans une anémie ferriprive
rétic: 2-5 jours
niveau Hb: 7-10 jours
Causes d’anémie macrocytaire
Mégaloblastique (déficit B12, folate) réticulocytes élévés Insuffisance de la moelle (Fanconi, Diamond-Blackfan...) Maladie hépatique Down Hypothyroïdie
Quelle carence si lait de chèvre exclusivement?
acide folique
Mutations causant l’anémie falciforme?
Substitution de la valine pour un acide glutamique en position 6 du chromosome 11 menant à une chaîne beta anormale
Mécanisme de l’hydroxyurée chez un patient avec anémie falciforme
augmente l’hémoglobine F
3 catégories de crises chez un patient avec anémie falciforme
Crise aplasique
Crises vaso-occlusives: douleur, syndrome thoracique aigue, SNC (stroke), priapisme
Séquestration splénique
Diagnostic trait alpha-thalassémique
diagnostic d’exclusion! Ne se voit pas à l’électrophorèse
Effets secondaires d’une surcharge en fer suite à transfusions répétées
Cardiaque: IC congestive, dysrythmie, péricardite
Endo: Retard croissance et pubertaire, hypopara, hypothyroïdie, Diabète
Hépatique: fibrose et cirrhose progressive
Agent pour chélation du fer
déféroxamine
Effets secondaires communs du méthotrexate
Myélosuppression, mucosite
Effets secondaires du cisplatin
myélosuppression, néphrotoxicité, ototoxicité et neurotoxicité
Agents causant leucémies secondaires
agents alkylants (cyclophosphamide) et étoposide
Triade du syndrome de lyse tumorale
hyperuricémie, hyperkaliémie, hyperphosphatémie
Mécanisme d’action allopurinol
inhibe la formation d’acide urique
Mécanisme d’action rasburicase
catalyse la conversion de l’acide urique en allantoin, qui est plus soluble que l’acide urique donc mieux excrété par les reins
5 causes de masses du médiastin antérieur
Teratome Thymome Thyroid tumor T cell leukemia Terrible lymphoma
Néoplasies associées avec hémihypertrophie
Wilms (1 à 3% des Wilms ont hémihypertrophie)
Hépatoblastome
Carcinome surrénalien cortical
Effet de l’irradiation des produits sanguins
inactivation des lymphocytes pour diminuer le risque de GVH
Effet de la déleucocytation des produits sanguins
diminue le risque de réaction fébrile, alloimmunisation et transmission du CMV
Facteurs de mauvais pronostic leucémie (8)
Âge (10 ans) GB >50 000/mm3 Translocations (chromosome de philadelphie (t 9;22) hypoploidie (<45 chromosomes) Cellules malignes avec phénotype de lympho B ou T matures Atteinte du SNC Patients noir ou hispaniques garçons
Tumeurs supratentorielles et leurs symptômes
Gliomes, épendymomes, PNETs, tumeurs cellules germinales, tumeurs plexus choroïdes, craniopharyngiome
Sx: Augmentation de la pression IC, déficit focaux, perte de mémoire, faiblesse, changements visuels
Tumeurs infratentorielles et leurs symptômes
Astrocytomes (1), medulloblastome (1), ependymomes, gliomes
Sx: signes d’HTIC si bloque aqueduc de sylvius, paralysie NC ou ataxie
Syndrome diencéphalique (triade)
Tumeur hypothalamique: euphorie, émanciation, vomissements
Neuroblastome: facteurs de mauvais pronostic
> 1 an, malade métastatique, amplification Myc-N
Critères stade neuroblastome IV-S et pronostic
Tumeur localisée avec exérèse +/- complète sans atteinte contralatérale
Métastases seulement peau, foie, moelle
80%
Site de métastases du neuroblastome
os, moelle, foie, peau
Syndromes paranéoplasiques associés avec neuroblastomes
VIP syndrome / Kerner-Morrisson(diarrhée)
Opsoclonus-myoclonus (mouvement occulaire aléatroire et saccadés +/- ataxie cérébelleuse)
Syndrome de Pepper (envahissement massif du foie +/- détresse respiratoire)
Syndrome de Horner (tumeur thoracique ou cervicale)
Excès de cathécholamine
Investigation neuroblastome
Catécholamines urinaires (vanillylmandelic acid (VMA) et homovanillic acid (HMA)) CT/IRM de la lésion Scan I-MIBG Scan osseux au technetium BMO x2 min Rx tumeur peut montrer calcifications
Tumeurs associées avec rétinoblastome héréditaire
ostéosarcome
sarcome des tissus mous
mélanomes
Syndrome de WAGR
Wilms
Aniridie
Génito-urinaire malformation
Retard mental
