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Collège royal > Hematoonco > Flashcards

Hematoonco Flashcards

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Royal College: Emergency Medicine flashcards
0
Q

INR reflète quel facteur de coagulation?

A

VII et voie commune (II, X, V, fibrinogène)

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1
Q

Facteurs de coagulation produits par le foie

A 
II 
VII
IX
X
V
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2
Q

Facteurs de coagulation dépendant de la vitamine K

A 
II
VII
IX
X
Protéine C et S
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3
Q

Patient à risque élevé de sepsis fulminant si asplénie (4)

A

Nourrissons
Splénectomie <15 ans
Hémoglobinopathie et sphérocytose
3a post splénectomie ou 3 ans de vie

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4
Q

Facteur de coagulation différentiant atteinte hépatique et déficit en vitamine K

A

V

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5
Q

Vaccinations pour asplénique

A

Anti-pneumococcique 13-valent (4 doses ou 2 après 1 an, 1 après 2 ans)
Polysaccharidique 23-valent (après 24 mois, rappel à 5 ans)
Méningo quandrivalent (au moins deux dose après 12 mois ou 4 avant)
4CMenB
H. Influenza
Influenza
Thyphoïde si voyage

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6
Q

Indication de transfusion chez anémie falciforme

A 
Syndrome thoracique aigu severe
Stroke
Séquestration splénique
Crise aplasique
Priapisme persistent
Prévention sur a doppler transcraniens anormaux
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7
Q

6 ans, pancytopénie, courte stature, pouce anormaux, hyperpigmentation (ou taches café au lait). Diagnostic? Comment le poser?

A

Anémie de Fanconi

Dx: test de fragilité des chromosomes (DEB: dipoxybutane), élévation alpha foeto-protéine, test génétique

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8
Q

Complications de l’anémie de Fanconi (4)

A

Cancers: Tumeurs solides squameuses, carcinomes, tumeurs hépatiques, leucémie (risque de 15%)

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9
Q

Syndrome de Diamond Blackfan:

  • âge de présentation
  • Caractéristique des globules rouges
  • deux autres différences avec l’érythroblastopénie transitoire de l’enfance
A
  • anémie avant 6 mois
  • GR conservent leurs caractéristiques foetales
    + Niveau d’adénine déasminase reste élevé, mutation protéine ribosomale
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10
Q

Vitesse de transfusion des GR et augmentation de l’hématocrite

A

1-2mL/kg/h, 3mL/kg augmente l’hématocrite de 1%

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11
Q

Quand arrive l’anémie physiologique?

A

Terme: 8-12 semaines

Préma: 6-8 semaines

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12
Q

DDX anémie et splénomégalie

A

Anémie cause splénomégalie: membranes anormales, hémoglobinopathies, anormalies enzymatiques, anémie hémolytique immune
Splénomégalie causant anémie: Cirrhose, transformation caverneuse des veines portales, maladies de stockage, infections virales

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13
Q

Traitement methemoglobinémie

A

Si methemoglobine >30%: bleu de méthylène

chambre hyperbare, transfusion d’échange

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14
Q

maladies héréditaires prédisposant aux thromboses

A 
Facteur V leiden
Déficit protéine C et S
Déficit anti-thrombine III
hyperhomocystéinémie
Anticorps anti-phospholipides
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15
Q

Règle rapide pour approximer le VGM

A

> 8 ans: 70 + âge
8-12: 77
12: 78

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16
Q

Infections liées avec anémie auto-immunes

A

Mycoplasma pneumonia, EBV, varicelle, hépatite virale

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17
Q

Délais avant d’observer une réponse pour un traitement de fer dans une anémie ferriprive

A

rétic: 2-5 jours

niveau Hb: 7-10 jours

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18
Q

Causes d’anémie macrocytaire

A 
Mégaloblastique (déficit B12, folate)
réticulocytes élévés
Insuffisance de la moelle (Fanconi, Diamond-Blackfan...)
Maladie hépatique
Down
Hypothyroïdie
19
Q

Quelle carence si lait de chèvre exclusivement?

A

acide folique

20
Q

Mutations causant l’anémie falciforme?

A

Substitution de la valine pour un acide glutamique en position 6 du chromosome 11 menant à une chaîne beta anormale

21
Q

Mécanisme de l’hydroxyurée chez un patient avec anémie falciforme

A

augmente l’hémoglobine F

22
Q

3 catégories de crises chez un patient avec anémie falciforme

A

Crise aplasique
Crises vaso-occlusives: douleur, syndrome thoracique aigue, SNC (stroke), priapisme
Séquestration splénique

23
Q

Diagnostic trait alpha-thalassémique

A

diagnostic d’exclusion! Ne se voit pas à l’électrophorèse

24
Q

Effets secondaires d’une surcharge en fer suite à transfusions répétées

A

Cardiaque: IC congestive, dysrythmie, péricardite
Endo: Retard croissance et pubertaire, hypopara, hypothyroïdie, Diabète
Hépatique: fibrose et cirrhose progressive

26
Q

Agent pour chélation du fer

A

déféroxamine

27
Q

Effets secondaires communs du méthotrexate

A

Myélosuppression, mucosite

28
Q

Effets secondaires du cisplatin

A

myélosuppression, néphrotoxicité, ototoxicité et neurotoxicité

29
Q

Agents causant leucémies secondaires

A

agents alkylants (cyclophosphamide) et étoposide

30
Q

Triade du syndrome de lyse tumorale

A

hyperuricémie, hyperkaliémie, hyperphosphatémie

31
Q

Mécanisme d’action allopurinol

A

inhibe la formation d’acide urique

32
Q

Mécanisme d’action rasburicase

A

catalyse la conversion de l’acide urique en allantoin, qui est plus soluble que l’acide urique donc mieux excrété par les reins

33
Q

5 causes de masses du médiastin antérieur

A 
Teratome
Thymome
Thyroid tumor
T cell leukemia
Terrible lymphoma
34
Q

Néoplasies associées avec hémihypertrophie

A

Wilms (1 à 3% des Wilms ont hémihypertrophie)
Hépatoblastome
Carcinome surrénalien cortical

35
Q

Effet de l’irradiation des produits sanguins

A

inactivation des lymphocytes pour diminuer le risque de GVH

36
Q

Effet de la déleucocytation des produits sanguins

A

diminue le risque de réaction fébrile, alloimmunisation et transmission du CMV

37
Q

Facteurs de mauvais pronostic leucémie (8)

A 
Âge (10 ans)
GB >50 000/mm3
Translocations (chromosome de philadelphie (t 9;22) 
hypoploidie (<45 chromosomes)
Cellules malignes avec phénotype de lympho B ou T matures
Atteinte du SNC
Patients noir ou hispaniques
garçons
38
Q

Tumeurs supratentorielles et leurs symptômes

A

Gliomes, épendymomes, PNETs, tumeurs cellules germinales, tumeurs plexus choroïdes, craniopharyngiome
Sx: Augmentation de la pression IC, déficit focaux, perte de mémoire, faiblesse, changements visuels

39
Q

Tumeurs infratentorielles et leurs symptômes

A

Astrocytomes (1), medulloblastome (1), ependymomes, gliomes

Sx: signes d’HTIC si bloque aqueduc de sylvius, paralysie NC ou ataxie

40
Q

Syndrome diencéphalique (triade)

A

Tumeur hypothalamique: euphorie, émanciation, vomissements

41
Q

Neuroblastome: facteurs de mauvais pronostic

A

> 1 an, malade métastatique, amplification Myc-N

42
Q

Critères stade neuroblastome IV-S et pronostic

A

Tumeur localisée avec exérèse +/- complète sans atteinte contralatérale
Métastases seulement peau, foie, moelle
80%

43
Q

Site de métastases du neuroblastome

A

os, moelle, foie, peau

44
Q

Syndromes paranéoplasiques associés avec neuroblastomes

A

VIP syndrome / Kerner-Morrisson(diarrhée)
Opsoclonus-myoclonus (mouvement occulaire aléatroire et saccadés +/- ataxie cérébelleuse)
Syndrome de Pepper (envahissement massif du foie +/- détresse respiratoire)
Syndrome de Horner (tumeur thoracique ou cervicale)
Excès de cathécholamine

45
Q

Investigation neuroblastome

A 
Catécholamines urinaires (vanillylmandelic acid (VMA) et homovanillic acid (HMA))
CT/IRM de la lésion
Scan I-MIBG
Scan osseux au technetium
BMO x2 min
Rx tumeur peut montrer calcifications
46
Q

Tumeurs associées avec rétinoblastome héréditaire

A

ostéosarcome
sarcome des tissus mous
mélanomes

47
Q

Syndrome de WAGR

A

Wilms
Aniridie
Génito-urinaire malformation
Retard mental

Collège royal (19 decks)

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