Hematologia Flashcards
ANEMIAS - classificação | investigação inicial
Classificação
- Macrocíticas
* Reticulocitose
* Megaloblástica (def. folato e B12)
- Microcíticas e hipocrômicas
* Ferropriva
* Doença crônica
* Sideroblástica
* Talassemia
Investigação
- Avaliar reticulócitos
* Reticulocitose → hiperproliferativa
- Anemia hemolítica
- Sangramento agudo
* Sem reticulocitose → hipoproliferativa
- Distúrbios medulares
- Carenciais
- Doença crônica
- Infiltração, doença renal
- Avaliar morfologia → VCM e HCM
ANEMIA FERROPRIVA
Causas | clínica | labs | diagnóstico | manejo
Causas
- Sangramento crônico (digestivo e ginecológico)
- Crianças: prematuridade, desmame, ancilostomíase
- Adultos: gravidez, má-absorção (doença celíaca)
Clínica
- Palidez, astenia, cefaleia, angina
- Glossite, queilite angular
- Carência de Fe: PICA, coiloníquia, disfagia por membrana esofagiana (Plummer-Vinson)
Labs
1) Ferritina < 30 ng/ml
2) Transferrina aumentada → TIBC > 360
3) Fe sérico < 30 mcg/dl → sat. de transferrina < 10%
4) Anemia normo-normo → anemia microcítica → anemia microcítica hipocrômica
5) Aumento do RDW (anisopoiquilocitose)
6) Trombocitose
Diagnóstico: HMG + cinética de ferro
Manejo
- Investigar e abordar a causa
- Sulfato ferroso VO
* Duração: 6 meses até 1 ano (ou ferritina > 50 ng/ml)
* Avaliar resposta: pico de reticulócitos em 5-10 dias
- Refratários ou intolerantes: Fe parenteral
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA - fisiopatologia | labs | manejo
Fisiopatologia: liberação de citocinas → liberação de hepcidina → impossibilidade de mobilizar o Fe de seus estoques e inibição da síntese de transferrina
Labs
- Fe sérico baixo
- Sat. de transferrina baixa ou normal
- TIBC baixo
- Ferritina alta
- Anemia normo-normo ou microcítica hipocrômica em casos graves
- Aumento de LDH e BI, redução de haptoglobina
Manejo: doença de base
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Causas (def. folato X B12) | clínica | labs | manejo
Deficiência de folato
- Menor ingesta: desnutrição, alcoolismo, leite de cabra
- Maior demanda: gestação, hemólise crônica
- Menor absorção: doença celíaca, fenitoína
- Mais metabolismo: uso de metotrexato
Deficiência de B12
- Anemia perniciosa (mais comum): 45-65 anos; Ac anti-célula parietal e FI
- Vegetariano estrito
- Gastrectomia
- Pancreatite crônica
- Doença ileal (Crohn, TB)
Clínica
- Palidez, astenia, cefaleia, angina
- Glossite, queilite angular
- Manifestações neurológicas: * Def. de B12 → aumento de ác. metilmalônico → toxicidade neurológica
* Neuropatia, demência, psicose
* Redução de propriocepção (marcha talonante), espasticidade, Babinski
Labs
1) Anemia macrocítica → VCM > 100
2) Macro-ovalócitos e neutrófilos plurisegmentados
3) Trombocitopenia e leucopenia
4) Aumento de LDH e BI
5) Folato < 2 ng/ml e B12 < 200 pg/ml
6) Aumento de homocisteína ou de ác. metilmalônico
Manejo
- Reposição de B12 IM: 1000 mcg/dia por 7 dias → uso semanal por 1 mês → uso mensal
- Reposição de ácido fólico VO 1-5 mg/ dia
- Complicação do tto: hipocalemia → SN, repor K+ antes de iniciar o tto
- Reposição de ácido fólico pode mascarar def. de B12 → se dúvida diagnóstica, SEMPRE repor B12 antes
ANEMIA HEMOLÍTICA - clínica | labs | complicações | causas
Clínica
- Síndrome anêmica
- Esplenomegalia
- Icterícia leve
- Cálculo biliar de bilirrubinato de cálcio
Labs
- Anemia, reticulocitose, aumento de VCM
- Aumento de LDH e BI
- Diminuição de haptoglobina
Complicações: crises anêmicas agudas → anemia grave + reticulocitopenia
- Crise aplásica: mais comum
* Causa: parvovírus B19 → disfunção dos eritroblastos
* Tto: suporte + transfusão SN - Crise megaloblástica
* Causa: redução no ác. fólico
* Labs: neutrófilos hiper/plurisegmentados
* Tto: ácido fólico diariamente
ANEMIA HEMOLÍTICA - clínica | diagnóstico | manejo
Esferocitose hereditária
Def. G6PD
Esferocitose hereditária
- Clínica
* Criança com esplenomegalia
* Anemia hemolítica hipercrômica (CHCM aumentado) + esferócitos
- Diagnóstico
* Teste de fragilidade osmótica
* Corpúsculos de Howell-Jolly: inclusões basofílicas no centro das hemácias
- Tratamento: acompanhamento + ácido fólico ou transfusão SN
* Esplenectomia se: anemia grave, refratária e/ou repercussões clínicas
Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase
- Clínica: crise anêmica com hemoglobinúria maciça + NTA
* Causas: infecção, sulfas, primaquina e pyridium, dapsona, naftalina e nitrofurantoína, rasburicase
- Diagnóstico:
* Corpúsculos de Heinz na periferia das hemácias
* Hemácias mordidas (“bite cells”)
* Medida da atividade da G6PD
- Tto: prevenção
ANEMIA HEMOLÍTICA
Esferocitose hereditária - clínica | diagnóstico | manejo
Deficiência de G6PD - causas | diagnóstico | manejo
Autoimune - labs | Ac quentes X frios
Esferocitose hereditária
- Clínica: esplenomegalia + anemia hemolítica hipercrômica (CHCM aumentado) + esferócitos
- Diagnóstico
* Teste de fragilidade osmótica
* Corpúsculos de Howell-Jolly
- Manejo: acompanhamento + ác. fólico ou transfusão SN
* Esplenectomia se: anemia grave, refratária e/ou repercussões clínicas
Deficiência de G6PD
- Causas: infecção, sulfas, primaquina e pyridium, dapsona, naftalina e nitrofurantoína, rasburicase
- Diagnóstico:
* Corpúsculos de Heinz
* Hemácias mordidas (“bite cells”)
* Medida da atividade da G6PD
* Manejo: prevenção
Autoimune
- Labs: CD+ e microesferócitos
- Anticorpos quentes (IgG):
* Causas: idiopática, secundária (EBV, LES, LLC), drogas (penicilina, metildopa)
* Tto: causa + corticoide / rituximabe + esplenectomia
- Anticorpos frios (IgM):
* Causas: idiopática, micoplasma, mononucleose, macroglobulinemia
* Tto: causa + rituximabe + plasmaferese
ANEMIA FALCIFORME - clínica |crises vaso-oclusivas | manejo crises | prevenção
Clínica
- Até 6 meses: assintomático
- Crises vaso-oclusivas agudas
* Desencadeantes: infecção, cirurgias, desidratação, frio, menstruação, gestação, álcool
Crises vaso-oclusivas
- Síndrome mão-pé
* 1ª manifestação (2-3 anos)
* Clínica: dor com dactilite
* RX: normal
- Crise óssea
* Crise álgica osteoarticular mais comum
* Idade: > 3 anos
* Clínica: dor sem dactilite
* RX: normal
- Sequestro esplênico
* Criança com esplenomegalia + anemia súbita até os 5 anos
* OBS: anemia falciforme em > 5 anos com baço palpável e funcionante = manteve produção de HbF (fetal)
- Síndrome torácica aguda
* Clínica: infiltrado pulmonar novo +
~ Febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta
~ Taquidispneia e/ou hipoxemia
~ SDRA em 36-48h
* Agente: pneumococo
Manejo crises
- Se febre: internar e ATB (beta-lactâmico e macrolídeo)
- Hidratação
- O2 (alvo: sat > 95%)
- Analgesia com opioides
- Transfusão / exsanguíneo-transfusão
Prevenção
- Ácido fólico
- Vacinação
- Penicilina VO até 5 anos
- Hidroxiureia: uso crônico induz a produção de HbF
- Transfusões crônicas
- Quelantes de Fe
- Tx de célula tronco
TALASSEMIA - Major X Minor (clínica/labs | manejo)
Talassemia major ou transfusão dependente
- Clínica
* Anemia grave (Hb 3-4), hipo/micro, reticulocitose
* Aumento de eritropoietina
* Alterações ósseas (fácies em esquilo)
* Hepatoesplenomegalia
* Hemocromatose
- Manejo
* Transfusão crônica
* Quelante de Fe
* Esplenectomia
* Tx de células tronco
Talassemia minor
- Clínica: assintomáticos
* Anemia leve, hipo/micro, sem reticulocitose
- Manejo: aconselhamento genético
LEUCEMIAS AGUDAS - definição| evolução | clínica-labs | classificação | diagnóstico
Definição: bastos em excesso
Evolução: proliferação de blastos (clone leucêmico) → ocupação da medula → sangue (leucemização) → infiltração tecidual
Clínica-labs
- Febre
- Pancitopenia (cansaço, equimose, infecção)
- Dor óssea (mais na LLA)
- Pancitopenia mas leucocitose por blastos
- Leucostase (cefaleia, dispneia) → sangue viscoso
- Hepatoesplenomegalia, lesões cutâneas
Classificação
- Leucemia mieloide aguda (LMA)
* Mais em adultos
* Subtipos: M2 com cloroma; M4 e M5 com gengiva; M3 com CIVD (↑ TP, KTTP e ↓ fibrinogênio)
- Leucemia linfocitária aguda (LLA)
* Mais em crianças (2-5 anos)
* Acometimento de LFN, SNC, testículo
Diagnóstico: > 20% de blastos na medula
- Mielograma/aspirado de MO ou biópsia de MO
* Blasto mieloide (LMA): Bastonete de Auer; mieloperoxidase; CD 34, 33, 14, 13
* Blasto linfoide (LLA): PAS; CD 10, 19 e 20 (B); CD 3 e 7 (T)
LEUCEMIAS AGUDAS - manejo
Específico: quimioterapia
- LMA M3: ác. transretinoico
- LLA: incluir QT intratecal
Suporte (pancitopenia)
- Anemia: CHAD se Hb < 7 (< 9 no cardiopata ou idoso)
- Plaquetopenia → transfusão 1 UI para cada 10 kg
* < 10 mil sempre
* < 20 mil se febre/infecção
* < 50 mil se sgto ativo
- Leucopenia → risco de neutropenia febril
* Neutrófilos < 500 + 1 pico isolado de 38,3ºC ou > 38ºC por > 1h
* Conduta:
~ Culturas + ATB (anti-pseudomonas) → cefepime, carbamazepinas ou pipetazo
~ Se Gram + (pele, cateter, pulmão, hipotensão) → adicionar vancomicina
~ Se ausência de melhora por 4-7 dias → adicionar anti-fúngico
* Ambu: cipro + amoxi/clavu
LEUCEMIAS AGUDAS
Sd. da Lise Tumoral - fisiopatologia | manejo
Liberação de K+ → hipercalemia (> 6 mEq/L)
- Manejar gluconato de Ca, insulina, etc.
Liberação de PO4 → hiperfosfatemia (> 4,5 mg/dL), hipocalcemia (< 7 mg/dL)
- Manejar com hidratação
Liberação de ácido nucleico → uricemia (> 8 mg/dL)
- Manejar com alopurinol, rasburicase e hidratação
Manejo: medidas hiperK, hidratação, halopurinol e rasburicase
LEUCEMIAS CRÔNICAS - clínica | diagnóstico
Clínica
1) Proliferação de células maduras sem pancitopenia
2) Corrente sanguínea (leucemização) → leucocitose por cél. adultas, leucostase
3) Infiltração tecidual (baço, fígado e linfonodo)
Diagnóstico: no sangue periférico
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA - definição| causa | clínica-labs | diagnóstico | evolução | manejo
Definição: acúmulo da linhagem mieloide adulta
Causa: cromossomo philadelfia t(9, 22)
Clínica e labs
- Neutrofilia com desvio a esquerda, eosinofilia, basofilia
- FA leucocitária reduzida
- Esplenomegalia de grande monta
Diagnóstico: MO ou sangue periférico
- Gene BCR/ABL
- Cromossomo philadelfia
Evolução: fase crônica → crise blástica
Manejo
- Imatinibe
- Transplante de MO
LEUCEMIA LINFOCITÁRIA CRÔNICA - definição | clínica-labs | diagnóstico | estadiamento
Definição: acúmulo da linhagem linfoide adulta (CD5)
- Linfócitos B mutados não conseguem formar Ac
Clínica-labs
- Leucocitose com linfocitose
- Hipogamaglobulinemia: infecções frequentes
- Linfonodomegalia
- Casos graves: anemia e plaquetopenia
Diagnóstico (sangue periférico):
- Linfocitose > 5000 + linf. B CD5 + imunofenotipagem
Estadiamento → anemia e plaquetopenia = gravidade (pesquisar mutações específicas para escolher tto)
- Rai
* 0: linfocitose
* I: + linfonodos
* II: + hepatoesplenomegalia
* III: + anemia
* IV: + plaquetopneia
- Binet
* A: linfocitose + < 3 áreas acometidas
* B: linfocitose + > 3 áreas acometidas
* C: anemia ou plaquetopenia
LINFOMAS - diagnóstico | estadiamento | manejo | prognóstico
Diagnóstico: bx linfonodal excisional se
- Tamanho > 2 cm
- Supraclavicular ou escalênico
- Crescimento progressivo
- Endurecido e aderido a planos profundos (imóveis)
- Persistência > 4-6 semanas
Estadiamento → Ann-Arbor modificado
- Doença localizada
* Estágio 1: uma cadeia ou estrutura linfoide
* Estágio 2: > 2 cadeias no mesmo lado do diafragma
- Doença avançada
* Estágio 3: ambos lados do diafragma
* Estágio 4: extranodal distante
Manejo
- Localizada (E1-2): QT + RT
- Avançada (E3-4): QT
- Recidiva: transplante MO
Prognóstico: pior se LDH elevado, idade > 60 anos, extranodal, sintomas B
LINFOMAS - definição | clínica | Hodgkin | Não-Hodgkin
Definição: tumor linfoide originado fora da MO
Clínica
- Linfonodomegalia cervical não dolorosa
- Sintomas B: febre > 38ºC, sudorese noturna, redução de peso > 10% em 6 meses
Hodgkin
- Centralizado
- Disseminação contiguidade
- Local: mediastino
- Dor com ingestão de álcool
- Prurido refratário, eosinofilia
- Febre de Pel-Ebstein (irregular)
- Pctes jovens
- Melhor prognóstico
- Bx: cél. Reed-Sternberg (CD15 /CD30) + fundo reacional (linfócitos e plasmócitos)
Não-Hodgkin (+ comum)
- Periférico
- Disseminação hematogênica
- Local: epitroclear
- Sintomas B mais frequentes
- Prurido discreto
- Febre contínua
- Pctes idosos
- Pior prognóstico
MIELOMA MÚLTIPLO - definição | clínica | variante: mieloma osteoesclerótico | diagnóstico | manejo
Definição: neoplasia de plasmócitos → pico monoclonal de Ig
Clínica
- Homem, negro, > 50 anos
- Órgãos alvo: sinais de suspeita
* Ca aumentado (> 10,5)
* Anemia com Roleaux
* Rim (IR)
~ Hipercalcemia e aumento de cadeias leves (proteína de Bence Jones) → lesão renal
* Osso: lesões ósseas líticas → dor lombar com FA e cintilo normais
* Imunossupressão: risco maior de infecção bacteriana
Variante: mieloma osteoesclerótico → melhor prognóstico
- Síndrome POEMS
* Polineuropatia
* Organomegalias (hepatoespleno)
* Endocrinopatia (hipogonadismo)
* Monoclonal
* Skin (hiperpigmentação)
Diagnóstico
- Eletroforese de proteínas (sangue e urina)
- Imunofixação
- Dosagem de cadeias leves livres (CLL)
- Confirmação
* Critério obrigatório: > 10% de plasmócitos na MO e/ou plasmocitoma
* MM ativo se: critério obrigatório +
- 1 LOA (CARO)
- > 60% de plasmócitos
- Aumento de CLL
- RM com > 1 lesão focal
Manejo: imunomoduladores + corticoide (esquema RVD)
- Após 3-4 meses: tx de MO
HEMOSTASIA PRIMÁRIA - locais de sgto | fases | patologias | doenças
Locais de sgto: cutâneo ou mucoso
Fases
- Adesão: glicoproteínas e Von Willebrand (moldado pelo ADAMTS 13)
- Ativação: tromboxano A2, ADP e trombina
- Agregação: glicoproteínas e fibrinogênio
Patologias
- Trombocitopenia: redução na plaquetometria
- Disfunção plaquetária: plaquetometria normal e aumento no TS
Doenças
- Trombocitopneia imune idiopática (PTI)
- Trombocitopenia imune secundária
- Trombocitopenia imune por heparinas
- Púrpura trombocitopênica trombótica
- Trombastenia de Glanzmann
- Trombastenia de Bernard Soulier
- Doença de Von Willebrand
HEMOSTASIA PRIMÁRIA
PTI - clínica | manejo
Trombocitopenia imune secundária - causas | trombocitopenia por heparinas
PTI
- Clínica: gengivorravia e epistaxe + plaquetopenia aguda e autolimitada; pode surgir 1 mês após infecção
- Manejo: suporte
* SN, corticoide + Ig IV + rituximabe
* Se sgto intracraniano ou choque, transfundir plaquetas e SN, esplenectomia por vídeo
Trombocitopenia imune secundária
- Infecções (HIV, dengue), DAI (LES), gestação
- Drogas: heparina
- Trombocitopenia imune por heparinas
* Causa: qualquer heparina em qualquer dose → ocorre mais com uso de HNF
* Clínica: plaquetopenia isolada ou forma grave com plaquetopenia e trombose
* Diagnóstico: dosagem do anti-PF4
* Conduta: substituir heparina; não transfundir plaquetas
HEMOSTASIA PRIMÁRIA
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) - fisiopato | clínica | diagnóstico | diag. diferencial | manejo
Fisiopatologia: Ac contra ADAMTS 13
- Consumo maior de plaquetas e agregado maior de plaquetas → trombocitopenia e trombose
- Inflamação de capilares → hemólise + esquizócitos
Clínica: mulheres de 20-40 anos com pêntade
- Febre
- Plaquetopenia e aumento do TS
- Anemia hemolítica microangiopática
- Redução do nível de consciência
- Azotemia leve
Diagnóstico: dosagem da atividade do ADAMTS 13
Diag. diferencial: SHU
- SHU: acometimento renal mais grave e SNC mais leve
Manejo
- Plasmaférese (SN, associar corticoide e rituximabe)
- Ac monoclonal anti-Von Willebrand (caplacizumab)
- Não transfundir plaquetas
HEMOSTASIA PRIMÁRIA - causas de disfunção plaquetária
Trombastenia de Glanzmann e de Bernard-Soulier - fisiopato | manejo
Doença de Von Willebrand - clínica | tipos | manejo
Trombastenias
- Glanzmann: deficiência de glicoproteína IIb/IIIa
- Bernard Soulier: deficiência de glicoproteína Ib; macroplaquetas
- Manejo: transfusão de plaquetas com frequência
Doença de Von Willebrand
- Clínica: menina com história familiar positiva e aumento do fluxo menstrual
- Tipos
* 1: redução leve de FVW; exames normais
* 2: redução na qualidade do FVW; aumento do TS
* 3: deficiência grave do FVW; aumento de TS + redução de fator 8 (KTTP alargado)
- Manejo
* Prevenção ou doença leve: desmopressina (DDAVP)
* Grave: transfusão de fator 8 + FVW ou crioprecipitado (contem fator 1, 8, 13 e FVW)
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA
Via intrínseca - fatores |labs | causas (clínica e manejo)
Fatores: 8, 9 e 11
Labs: KTTP alargado e TP normal
Causas
- Redução de fator 12 e/ou calicreína (K e PK) → alarga KTTP mas não sangra; só alteração no exame
- Hemofilias A, B ou C
* A (fator 8) e B (fator 9): hemartrose e hematoma pós-vacinal só em meninos
* C (fator 11): manifesta em ambos os sexos; aumento de sangramento menstrual ou maior sgto pós-trauma
* Manejo: fornecer o fator faltante
- Ac inibidores de fatores (hemofilia adquirida): comum em puérperas
* Diagnóstico: teste de mistura não corrige o KTTP
- Droga: HNF → aumenta o efeito da antitrombina III sobre o fator 9
* Sangramento leve: reduzir infusão ou suspender
* Sangramento grave: suspender + sulfato de protamina
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA
Via extrínseca - fatores |labs | causas (clínica e manejo)
Fatores: 7
Labs: KTTP normal e TP alargado
Causas
- Deficiência hereditária do fator 7: raríssimo
- Hepatopatia e colestase
* Vit. K parenteral → se normalizar RNI, é colestase; senão, é hepatopatia
- Doença hemorrágica do RN: precisam receber vit. K
- Droga: cumarínico (interfere na vitamina K)
* INR > 9-10 e/ou sangramento leve: suspender + vit K VO
* Sangramento grave ou reversão aguda: suspender + vit K IV + complexo protrombínico (2, 7, 9 e 10) OU plasma (todos os fatores)
