HEMATOLOGI, TRANSFUSJONER OG KOAGULASJON

Question 1

Hvor stort blodvolum har nyfødte?

Answer 1

Nyfødte har blodvolum på ca 80-90 ml/kg.

Question 2

Hva er definisjon på fødselsanemi?

Answer 2

Hb (venøs/arteriell) < 13,5 g/dl

Husk at kapillære hb verdier ligger ca 5-10 % høyere enn venøse verdier

Question 3

Årsaker til medfødt anemi?

Answer 3

1. Blodtap: Placentaløsning, placenta previa, vasa previa, skade på navlesnor og/eller placenta,
   hjerneblødning, tvilling-tvilling transfusjon (monozygote) og føto-maternell blødning (FMB)
2. Hemolyse/nedsatt produksjon: Blodgruppeuforlikelighet/-immunisering, sfærocytose, alfa thallassemi,
   Blackfan Diamond anemi m.m.

Question 4

Hva er føto-maternell blødning (FMB)?

Answer 4

Overgang av blod fra foster til mors sirkulasjon. Dette er relativt vanlig, men sjelden så store volum som at
det gir anemi.

Question 5

Symptomer ved stor FMB?

Answer 5

1. Barn: Dødfødsel, blekhet, sjokk, gispende respirasjon (alvorlig anemi)
2. Mor: Kan få transfusjons-reaksjon med skjelvinger (uforlikelighet)

Question 6

Symptomer/klinikk ved tidlig anemi/fødselsanemi:

Answer 6

Hypoperfusjon/sjokk ved fødsel pga akutt blodtap.

Blek, dårlig perifer sirkulasjon, takypne, takykardi, svak puls, hypotensjon.

Question 7

Behandling ved tidlig anemi/fødselsanemi?

Answer 7

Initial behandling:
x Adekvat ventilasjon (intubering?)
x NaCl 10-20 ml/kg over 10-60 min.
x SAGM blod 15-20 ml/kg når det er tilgjengelig etter hurtigforlik. Alvorlig sjokk: 0 Rh- blod
snarest mulig uten forlik.

Mildere symptomer
Resp. distress, dårlig perifer sirkulasjon, takykardi eller hypotensjon.
x SAG blod 15 ml/kg over ½ - 2 timer - eventuelt mer ved stort blodtap.

Asymptomatisk eller kun blek og født nær termin
x Ikke transfusjon.
x Jerntilskudd i 2-3 måneder fra 4 ukers alder hvis kap. hb første leveuke < 14g/100ml.
x Hb kontroll på helsestasjonen ved 1-3-6 mndr.

Question 8

Hva er definisjonen av sen anemi?

Answer 8

Fra 2. levedøgn og utover.

Question 9

Hva er de 3 vanligste årsakene til sen anemi?

Answer 9

Vanligste årsaker er:

1. Iatrogene tap (blodprøvetaking).
2. Blodgruppe-inkompatibilitet.
3. Hos premature er tidlig avnavling (< 30 s) heller ikke optimalt mtp risiko for senere utvikling av anemi.

Question 10

Kort om patogenese ved prematuritetsanemi?

Answer 10

Fra 18. til 40. svangerskapsuke øker Hb-konsentrasjonen i blodet med ca 25 %. Friske premature har derfor lavere Hb enn fullbårne. I tillegg har premature (selv uten at det er tatt mye blodprøver) et raskere postnatalt Hb-fall de første 6-10 leveuker enn fullbårne. Faktorer som bidrar til prematuritetsanemi er en umoden hematopoiese, rask vekst/økning i barnets blodvolum, prøvetaking og inadekvat ernæring (protein-, jern- og vitamintilførsel).

Question 11

4

Answer 11

1. Ved Rh-inkompatibilitet: Rask avnavling (mindre overførte antistoffer)
2. Premature < 34 uker: Vente 30-120 s med avnavling, i denne tiden skal barnet holdes ca 20 cm nedenfor placentanivå. Dette gir en placentatransfusjon på opptil 15 ml/kg, med øket blodvolum/hb-konsentrasjon og har vist å kunne redusere behov for senere transfusjoner. Evt. melking av navlesnoren.
3. Minimaliser blodprøvetaking med tanke på blodtap, trolig viktigst!!
4. Jerntilskudd fra 4 ukers alder.

Question 12

Relasjon mellom kapillær og venøs Hb-konsentrasjon?

Answer 12

Kapillær Hb-konsentrasjon er høyere enn den venøse målingen og man bruker f.eks andre transfusjonsgrenser.

Question 13

Hva er normale trobocyttnivåer hos nyfødte?

Answer 13

Normale blodplateverdier hos nyfødte: 150 - 450 x 10^9

Question 14

Hva er den viktigste årsaken til trombocytopeni hos ellers friske barn født til termin?

Answer 14

Føtal/Neonatal Alloimmun Trombocytopeni(FNAIT)

Question 15

Hva må man tenke på ved plutselig fallende trombocytter etter 3. levedøgn?

Answer 15

Raskt fall i trombocytt-verdier etter 3. levedøgn er sterkt suspekt på alvorlig infeksjon/NEC.

Question 16

Hvor går grensen for tidlig debut og sen debut av

neonatal trombocytopeni?

Answer 16

Tidlig debut er før 72 timer.

Sen debut er etter 72 timer.

Question 17

Hvor går grensen for alvorlig trombocytopeni hos nyfødte?

Answer 17

under 50 x 10^9/l.

Question 18

Basic patomekanisme og insidens av FNAIT

Answer 18

FNAIT er blodplatemangel hos foster og nyfødt på grunn av uforlikelighet mellom blodplateantigener(over 25 forskjellige antigen) hos mor og foster. FNAIT er rapportert hos ca. 1 av 1000 nyfødte.

Question 19

Angående polycytemi: beskriv sammenhengen mellom hematocrit og blodets viskositet.

Answer 19

Det angis å være en lineær sammenheng mellom hct
og blodets viskositet opp til hct-verdier på 60-65 %,
men ved hct-verdier > 65-70 %, og enda høyere, er
viskositetsøkningen eksponensiell.

Question 20

Beskriv de 2 hovedmekanismene for polycytemi hos nyfødte.

Answer 20

1. Aktiv (økt erytropoese/økt erytropoetin):
   Placentainsuffisiens (SGA/dysmature barn), maternell diabetes, maternell røyking, neonatal
   tyreotoxikose, kongenitt binyrebarkhyperplasi, trisomier (21, 18 og 13).
2. Passiv (erytrocytt transfusjon):
   Materno-føtal transfiusjon, føto-føtal transfusjon (twin-twin) og sen avklemming av navlesnor.

Question 21

Tromboser og tromboembolisk sykdom (TES) er hyppigere i nyfødtperioden enn hos eldre barn. Nevn noen av de vanligste årsakene til tromboembolisk sykdom hos nyfødte?

Answer 21

Intravaskulære katetre er desidert vanligste årsak til tromboser. Nest hyppigste årsak er medfødte trombofile tilstander, men disse manifesterer seg sjelden i nyfødt/barnealder uten andre predisponerende årsaker. Tilstander med hemokonsentrasjon (tvilling-tvilling-transfusjon og polycytemi) kan også disponere for trombosedannelser.

Question 22

Nevn tre autosomalt dominant arvelige trombofile tilstander?

Answer 22

Protein S mangel, Protein C mangel og Antitrombin III mangel gir klart økt risiko for tromboembolisk sykdom.