GULSOTT OG HEMOLYTISK SYKDOM

Question 1

Hvor går grensen mellom tidlig og sen ikterus?

Answer 1

Over eller under 10 dager.

Question 2

Nevn 3 av hovedårsakene til hyperbilirubinemi?

Answer 2

1. Fysiologisk hyperbilirubinemi: Friske nyfødte produserer dobbelt så mye bilirubin/kg/dag som
   voksne. Overgang av ukonjugert bilirubin fra plasma til levercellen, konjugering av bilirubin i
   levercellen og utskillelsen av konjugert bilirubin til gallen er begrenset i nyfødtperioden. I tillegg har
   nyfødte barn økt enterohepatisk resorpsjon fra tarm, spesielt før ernæringen er godt etablert. Dette kan
   samlet forårsake såkalt «fysiologisk hyperbilirubinemi».
2. Immunisering (antistoff-mediert hemolyse)
   - AB0-uforlikelighet (15-20 % av svangerskapene er AB0-inkompatible)
   - RhD-uforlikelighet
3. Andre årsaker:
   - G6PD mangel.
   - Medfødt infeksjon.
   - Metabolsk sykdommer.
   - Medfødt hypotyreose.

Question 3

Ved hvilke serum konsentrasjon får barna synlig ikterus i nyfødtperioden?

Answer 3

Ved nivåer over 80-90 mikromol/l. Nærmere 50 % av friske fullbårne nyfødte får synlig ikterus.

Question 4

Nevn 3 situasjoner der man må utrede gullsott grundigere?

Answer 4

1. Synlig gulsott innen 1½ døgns alder (alltid patologisk!)
2. Bilirubinstigning over 100 mikromol/l per døgn
3. Kliniske symptomer som slapphet, irritabel, brekninger, hypoglykemi, acidose o.l

Question 5

Fire tiltak ved behandlingskrevende ikterus?

Answer 5

1. Tidlig og tilstrekkelig enteral ernæring
2. Lysbehandling
3. IVIG
4. Utskiftningstransfusjon

Question 6

3 stk veiledende indikasjoner for IVIG behandling?

Answer 6

1. Rh eller AB0 uforlikelighet/immunisering
2. Hb under 10-11 g/dl.
   3.Hvis mor har svært høye anti-Rhesus titer og/eller hvis barnet er anemisk (Hb <
   11 g/dL i navlestrengsblod) eller har alvorlig hydrops fetalis bør man først gjøre
   utskiftningstransfusjon og vurdere IVIG etterpå.

Question 7

Hvordan påvise hemolyse?

Answer 7

1. Fall i haptoglobin som binder til fritt hemoglobin.
2. Økt bilirubin - nedbrytningsprodukt av hem.
3. Økt retikulocytter - økt produksjon som kompensatorisk mekanisme for tap av RBC.
4. Økning av Laktat Dehydrogenase(LD) - uspesifikk, finnes i alle celler.

Question 8

I hvor stor prosentandel av graviditeter er mor og barn ABO inkompatible.

Answer 8

ABO inkompatibilitet forekommer i 15% av alle graviditeter og klinisk HFDN utvikles i 4% av disse graviditetene. Mao i 0,6% av alle graviditeter.

Question 9

Ved hvilke serum konsentrasjoner bruker vi uttrykket ekstrem gulsott?

Answer 9

Ekstrem gulsott (TSB> 450-500 μmol/L) ± nevrologiske symptomer: maks avstand
lys-barn 20 cm, ikke pauser før TSB er <300 μmol/L.

Question 10

Hva er prolongert ikterus og hva er sentrale kliniske og anamnestiske spørsmål?

Answer 10

Prolongert ikterus/mistenkt kolestase (> 10-14 dagers alder). Fullbårne er normalt anikteriske ved 14 dagers alder, et unntak er en liten gruppe morsmelkernærte
med såkalt morsmelkindusert ikterus. Premature barn har bilirubintopp litt etter fullbårne og blir også anikteriske 2-4 dager senere.

1. Allmenntilstand?
2. Ernæring?
3. Observasjon av avføring (avfarget?) og urin (mørk?).
4. Lav fødselsvekt?
5. Hepatosplenomegali?
6. Andre stigmata/anomalier?
7. Familieanamnese på blodsykdom eller neonatal ikterus.

Question 11

Hvilke blodtyper hos mor og barn predisponerer for gulsott?

Answer 11

Mor 0 og barn A