HEMATOLOGI Flashcards
Hur behandlas ALL och AML?
Personer under 45 behandlas enligt barnprogrammet.
- CNS-profylax
- Induktion: För att reducera antalet blaster till <5% (CR), görs med 2 st cytostatika (ara-C + antracyklin).
- Verifierar CR med nytt benmärgsprov.
Därefter….
- Lågrisk —> Konsolidering: När CR uppnåtts ger man 1-3 behandlingar med hög dos cytostatika.
- Intermediär och hög genetisk risk, under 65-70 år som har ett gott fysiskt status —> Allogen SCT, mest effektiva behandlingen.
Primär handläggning av akut leukemi?
- Ge vätska, odla, ge bredspektrumantibiotika och lägg in på enskilt rum. + trombocyttransfusion vid blödningsanamnes.
- Sätt CVK inför cytostatikastart
- Skicka remiss till lungläkare (utesluta TBC?) och tandläkare (tandsanering)
- Fråga om barnönskan och ev fertilitetsbevarande åtgärd.
Ange exempel på olika opportunistiska infektioner hos cancerpatienter och hur de behandlas/förebyggs:
Svamp: candida + pneumocystisk jirovecii —> Ge flukonazol
Virus: CMV och VZV —> Ge Aciklovir.
Bakterier —> Ge antibiotika.
Vilka symtom är viktiga att utesluta vid MGUS?
Hypercalcemi, njursvikt, anemi och skelettpåverkan.
Diagnoskriterium för MGUS?
- M-komponent av IgG- eller IgA-typ i serum ≥ 30 g/l
eller… - Monoklonala lätta kedjor i urin ≥ 0,5 g/dygn
och/eller… - klonala plasmaceller i benmärgen ≥ 10 %.
Utredning av misstänkt myelom?
- Labprover: SR, blodstatus ink diff, El-status, urea, urat, albumin, Ca och LD.
- Röntgen: CT-myelomskelett
- Benmärgsbiopsi: (lasmaceller >10%)
- S-protein-El-fores
- U-protein-EL-fores
Glöm inte palpera efter lymfkörtlar, lever och mjälte i status!!!
Symtom som ger behandlingsindikation vid myelom?
- hyperkalcemi
- njursvikt
- anemi
- skelettförändringar – en eller flera osteolytiska lesioner (≥ 5 mm) på slätröntgen eller datortomografi.
Behandling myelom?
Behandlas endast vid symtom.
- Alkylerande cytostatika (cyklofosfamid, melfalan): Hög dos cytostatika vilket kräver Autolog SCT för att patienten ska överleva. metafal
- Steroider
- Neurosedyn (en imid)
- Proteasomhämmare
Hur behandlas hyperkalcemi vid myelom?
- Vätska: För att späda ut patienten
- Calcitonin: Hormon som reglerar blodkalknivåer, dyrt men effektivt.
- Kortison: Fungerar på malignitetsorsakad hypercalcemi.
- Bisfosfanater: Långsamverkande.
Utredning av myeloproliferativa sjukdomar?
Anamnes: trötthet? Klåda? Tecken till hyperviskositet (proppar)?
Status: Hjärta, lungor och buk
Lab: Blodstatus ink diff, el-status, leverstatus, krea, CRP, EPO
Övrigt:
- Genetisk analys JAK2
- benmärgsbiopsi
Vad kan polycytemi (höga röda) bero på?
Sekundär polycytemi (EPO högt, orsak tex KOL)
Pseudopolycytemi (Normalt EPO, för lite plasma i förhållande till erytrocyter, orsak tex alkohol)
Polycytemia vera (lågt EPO, ofta mutation i JAK2)
Diagnooskriterier för polycytemia vera?
- Högt Hb eller EVF
- Lågt EPO
- Ev högt TPK
- Jak2-mutation
- Benmärg ser ut som en myeloproliferativ sjukdom, dvs hög cellhalt, många megakaryocyter och lite erytropoes.
Utredning misstänkt polycytemia vera?
- Blodstatus ink diff
- EPO
- Transferritin + ferritin
- JAK2 mutation
- Benmärgsbiopsi
Polycytemia vera - behandling?
- Åderlåtning - så patienten blir järnbristig och inte kan bilda fler erytrocyter.
- Hydroxyurea eller interferoner - för att trycka ner benmärgen. (pat > 60 år)
3) Radioaktiv fosfor - gör att de går i remission i år.
4) Alltid(?) Trombosbehandling med ASA.
Behandling i flera år. Finns risk att utveckla sekundär AML.
Hur behandlas essentiell tombocytopeni?
ASA och hydroxyurea eller interferon
Hur färgar man in för att hitta stamceller i blodet?
CD34
Vad innebär Allogen SCT?
Får stamceller från en donator. Först slå den nuvarande benmärgen ut totalt (MAC) eller delvis (RIC) med cytostatika. Inducerar en immunologisk aktiv ny benmärg som kommer angripa de ”gamla” tumörcellerna och skapa GvL .
Vad är GvH efter allogen SCT och hur delas det in? Symtom?
GvH - den nya benmärgen uppfattar kroppen som främmande och angriper den.
Akut: någon vecka efter transplantation. Påverkar hud (brunbränd), tarm (diarréer) och lever (ökade levervärden).
Kronisk: Inom 3 år. Drabbar hud (skleros + tumörer), slemhinnor och lungor (lungfibros).
Kronisk:
Hur genomförs en autolog stamcellstransplantation?
1) Behandla ner sjukdomen med cytostatika.
2) Stimulera fram stamceller med G-CSF – Överstimulerar benmärgen så stamcellerna kommer ut i perifert blod och kan skördas.
3) Skörda celler.
4) Frysa in celler – kan spara dem i år i frysen
5) Ger högdosbehandling
6) Ge tillbaka stamcellerna så fort cellgifterna gått ut ur kroppen
KML - blodbild?
LPK högt
TPK högt
Hb lågt
Diff: dominans av olika typer av granulocyter samt förstadier till dessa
KML - utredning?
- Blodstatus med diff.
- UL-buk
- BM-prov
- Cytogenetisk undersökning:
- kromosomanalys eller PCR eller FISH
- —> Philadelfiakromosomen Bcr/Abl
KML - vilka kromosomer har translokerat och vad ger de upphov till?
Philadelphiakromosom, en reciprok translokation mellan korta armen på kromosom 9 och 22, där BCR-ABL1-genen skapats
Läkemedel som snabbt kan minska antalet vita blodkroppar i blodet vid hyperviskositet?
Vilket läkemedel ges i samband med detta för att skydda njurarna?
Cytostatika (hydroxyurea)
Allopurinol
KML - Behandling?
Tyrosinkinashämmare
SCT - ovanligt numera
Hur behandlas äldre patienter med AML som inte lämpar sig för vanlig cytostatikabehandling?
Alternativ till äldre är: Tyrosinkinashämmare hypometylerare hydroxyurea \+ understödjande behandling i form av blodtransfusioner och infektionsbehandling
Palliativ behandling för symtomlindring i livets slutskede
KLL - utredning?
- Blodstatus med diff
- Födescytometri
- BM-prov
- FISH —> Deletion 17p (P53 mutation) innebär sämre prognos
