hemato

Question 1

hemofilias

Answer 1

ligadas ao X, autossomica dominante

A = deficiencia fator VIII (+ comum)
B = deficiencia fator IX

TTPA alargado + fator reduzido

Question 2

qual a etiologia da PTI?

Answer 2

destruicao autoimune do sistema reticuloendotelial

Question 3

qual o padrao da anemia na leucemia?

Answer 3

anemia normo normo –> ja teve prod
+ reticulocitos diminuidos (medula enche de celulas neoplasicas)

Question 4

o que é mandatorio nas crises de STA

Answer 4

cefalosporina 3a + macrolideo

oseltamivir se até 3o dia do quadro viral

Question 5

anemia falciforme é qual tipo de heranca

Answer 5

autossomica recessiva

Question 6

pq ocorre a crise algica e qual o possivel gatilho

Answer 6

vaso-oclusao

frio, trauma, infeccao

Question 6

principal manifestacao de AF em lactentes

Answer 6

dor intensa / dactilite

Question 7

suplementação de ferro
- sem fatores de risco
- com fatores

Answer 7

SEM FR
- RN termo, > 2,5kg em AME = 1mk/kg de 6m a 2 anos

COM FR
- RN termo com > 2,5kg sem AME = 1mg/kg de 3m a 2a

• RN termo com < 2,5kg = 2mg/kg de 30DV - 1a + 1mg/kg ate 2a
• RNPT com < 1,5 kg = 2mg/kg de 30DV - 1a + 1mg/kg ate 2a
• RNPT com < 1 a 1,5 kg = 3mg/kg de 30DV - 1a + 1mg/kg ate 2a
• RNPT com < 1 kg = 4mg/kg de 30DV - 1a + 1mg/kg ate 2a

Question 8

como é a reposicao de ferro

Answer 8

3 a 6mg/kg/dia

Question 9

principal causa de morte nos falcemicos

Answer 9

infeccao principalmente por ENCAPSULADOS

Question 10

a ferritina é um marcador confiavel de ferropriva se estivel em vigencia de infeccao

Answer 10

NÃO

Question 11

principal complicacao dos falcemicos

Answer 11

crise algica

Question 12

baixa estatura + microftalmia + microcefalia + manchas cafe com leite + hipoplasia tenar

Answer 12

anemia de fanconi
- aplasia de MO
- recessivo
- alto risco de malignidade

Question 13

transfusao para RNPT < 1,2 kg - cuidados

Answer 13

filtrado e irradiado para impedir transf CMV

Question 14

2 definidores sequestro esplenico

Answer 14

queda abrupta de HB (> 2) + aumento volume abd

Question 15

hemofilia B

Answer 15

def fator IX

Question 16

TCE em pcte com hemofilia

Answer 16

realizar reposicao 100% + TC

Question 17

talassemia major - CD

Answer 17

transfusão repetida

Question 18

febre em AF

Answer 18

colher HMG + RX + CULTURAS + LCR
- ATB ev
ou
cef diario se BEG e exames normais

Question 19

alteracao de hemostasia 1a

Answer 19

FVW e plaquetas

Question 20

o que é a crise algica

Answer 20

crise vaso-oclusiva
mais comum em abd e ossos longos

Question 22

PTI com necessidade de intervencao, qtos dias de imunoglobulina e de corticoide

Answer 22

imunoglobulina = 2 dias 0,8mg/kg/dia

prednisona 2mg/kg/dia por 14 ou 4mg/kg/dia por 21