Hemato Flashcards

Question

Réticulocytes :

Answer 1

Représentent 0,5 à 2 % du nb de GR. Le taux de réticulocytes **permet de caractériser l’intensité de production de GR par la moelle osseuse** (production érythroblastique)

Answer 2

1. D’évaluer la quantité de GR dans le sang : Érythrocytes et Ht 2. D’évaluer la grosseur du GR : VGM 3. D’évaluer la quantité, la teneur et la concentration d’Hb dans les GR via : • l’Hb • le CGMH • le TGMH 4. D’évaluer l’intensité de production des GR : Réticulocytes 5. D’évaluer les autres types cellulaires sanguines: GB et plaquette

Answer 3

talement de sang sur une lame de microscope Utilité : • Observer et identifier les ¢ sanguines (tailles, formes et composition) ou autres anormalités sanguines (ex: Immunoglobuline (Ig) d’un myélome) • Dénombrer les ¢ sanguines • Le frottis doit subir une coloration pour révéler certains types ¢ • Permets de repérer d’éventuels parasites (ex: l’agent du paludisme : Plasmodium falciparum)

Answer 4

1) Taille, forme et apparence des cellules 2) Coloration des GR (permet d’estimer la teneur en Hb) 3) Différents types de GB et leur pourcentage relatif Interprétation GR : Les GR sont considérés normaux/matures quand ils sont : • Uniformes • Ronds • Aplatis et biconcaves (couleur rosée au centre) • Diamètre de 7-8 μm

Answer 5

Tailles (**anisocytose**) • microcytes • macrocytes Formes (**poïkilocytose**) Caractérisées par des GR : • en forme d’oursin (échinocytes) • de forme ovale (elliptocytes ou ovalocytes) • en forme de larme (dacrocytes) • en forme de faucille (drépanocytes) • en forme fragmentée (schisocytes)

Answer 6

séjournent ~ 1-2 jours dans la moelle et sont libérés dans la circulation, puis après un autre 1-2 jours, ils perdent ce qu’ils leurs restent d’ARN → GR matures

Answer 7

En fonction de la pO2, **les reins** régulent la synthèse de GR via la production d’érythropoïétine

Answer 8

produisent de l’ATP (**processus anaérobique**) via le cycle d’Embden-Meyerhof, —> ne consomme pas l’O2 transportée

Answer 9

Un GR transporte ~2 x10^9 de molécules d’O2 Un GR contient ~ 250 x 10^6 molécules d’Hb (4 molécules d’O2 / Hb)

Answer 10

se réalise dans la mitochondrie du GR en formation l’étape limitante est : la conversion de la glycine et de l’acide succinique en ALA (delta-aminolevulinic acid ou acide delta-aminolevulinique) **par la ALA synthétase en présence de vitamine B6** (synonyme: Pyridoxal!!!)) réaction est : • Inhibée par l’Hb elle-même !!! (Retroinhibition) • Stimulée par une hormone particulière, l’érythropoïétine !!!

Answer 11

—> protéine tétramérique (unité principale et active du GR) • ~97% d’HbA : composé de 2 chaînes alpha et 2 chaînes bêta (alpha2beta2) • ~1,5 – 3,6% d’HbA2 : composé de 2 chaînes alpha et 2 chaînes delta (alpha 2delta2) • <1% d’HbF : composé de 2 chaînes alpha et 2 chaînes gamma (alpha2gamma2) (F-foetal) —> +++++ affinité pour l’O2

Answer 12

Dans l’HbA (alpha2beta2), l’hème : • Est liée à chacune des 4 globines • A un anneau porphyrine lié à un atome de Fer qui lie de façon réversible une molécule d’O2 • La forme biconcave des GR favorise l’échange d’O2 et de CO2 a/n des poumons ou des tissus avec l’Hb L’Hb se sature en O2 a/n des capillaires pulmonaires, car : • La pression partielle en O2 est ⬆️ • L’affinité de l’Hb pour l’O2 est ⬆️ L’Hb libère l’O2 a/n des tissus, car : • La pression partielle en O2 est ⬇️ • L’affinité de l’Hb pour l’O2 est ⬇️

Answer 13

⬇️ d’un ou de plusieurs éléments composant le sang. Le plus souvent ce terme s’applique quand on constate une ⬇️ du nb des GR —> se caractérise plus exactement par la ⬇️ de la quantité d’Hb contenue dans une unité de volume de sang De **façon fonctionnelle**, l’anémie est considérée comme une insuffisance des GR de transporter l’O2 aux tissus périphériques D’un **point de vue analytique**, cinq paramètres (ou composantes) peuvent être utilisées pour souligner la présence d’anémie : • La [Hb] est le principal paramètre • La[Ht] • La [GR], mais moins utilisée dans la définition d’anémie • Le bilan martial (fer, transferrine (ou TIBC), ferritine) • La microscopie

Answer 14

caractérisée par la présence de GR de taille inférieure à la moyenne et une fabrication d’Hb insuffisante.

Answer 15

anomalie du nombre des GR présents dans le sang, mais la taille de ces GR est normale

Answer 16

présence de GR de taille supérieure à la moyenne et une fabrication d’Hb insuffisante. Le volume, le diamètre et même l’épaisseur des GR sont ↑

Answer 17

•Anémie ferriprive • Anémie associée à des maladies chronique (inflammatoire) • Certaines formes de thalassémies • Certains variants de l’Hb • Anémie sidéroblastique (déficience de synthèse de l’hème)

Answer 18

• Hémolyse aiguë (déficience en enzyme intra- érythrocytaire) • Anémie hémorragique • Insuffisance rénale • menstruations

Answer 19

• Anémie pernicieuse/Biermer • Prolifération bactérienne ⬆️ a/n intestinale • Interférence médicamenteuse a/n intestinale • Diète déficiente (folate, B12) • Toxicité alcoolique • grossesse

Answer 20

Désordre du métabolisme du fer Désordre de la synthèse des globines Anémie sidéroblastiques

Answer 21

Hommes plus à risque ( femmes= 1 chance sur 2 (2 chromosomes X))

Answer 22

on parle généralement d’une carence en fer (anémie ferriprive) On sait que le fer est primordial afin de produire une Hb fonctionnelle, donc : **Pas de fer = Pas d’Hb = Pas de transport d’O2 = Anémie**

Answer 23

carence en fer se produit lorsque l’organisme a besoin de plus de fer qu’il n’en reçoit. Causes (liste non exhaustive) : • Perte de sang (spoliation, hémorragie) • Carence nutritionnelle ou malnutrition • Grossesse (une partie du fer est transféré au bébé!) • Trouble de l’absorption au niveau du système digestif • Prise de certains médicaments (ex.: Aspirine à long terme)

Answer 24

se manifestent progressivement et peuvent passer inaperçus Les symptômes principaux sont : • Fatigue et perte d’énergie • Faiblesse • Essoufflement !!! • Pâleur de la peau, des gencives, des lits des ongles et de l'intérieur des paupières. • À la longue, si l'anémie est suffisamment grave, les battements du cœur peuvent s'accélérer et devenir perceptibles **le bilan martial**

Answer 25

• Fer • Transferrine (transporteur de Fer) • Ferritine (réserve du Fer) Les paramètres : • Capacité totale de fixation du Fer (TIBC) : quantité totale de Fer qui peut se lier à la Transferrine sérique (Fer lié + UIBC) • Capacité de liaison au Fer insaturé (UIBC) : quantité de Fer qui peu se lier aux sites disponibles de la Transferrine sérique

Answer 26

Favorise par vit C: • Les agrumes • Les baies • Les choux • La patate douce • Les kiwis • Les melons • Les épinard • Les tomates Inhibée par: • Le café • Lethé • Le jus de raisin • Le vin • Le lait

Answer 27

des maladies héréditaires de la formation de l’Hb, survenant suite à des déficits génétiques variables de la synthèse des chaînes alpha ou β. • Ces anomalies de l’Hb se répartissent en deux groupes : 1. Les variants d’Hb 2. Les thalassémies

Answer 28

Hémoglobinopathies **qualitative ou structurelles** (ex: anémie falciforme) Modifications héréditaires structurelles de chaînes isolées d’Hb (liées à des mutations des gènes). —> Il existe plus de 900 variants de l’Hb. L’hémoglobinopathie (HbS) la + fréquente est la **drépanocytose ou anémie falciforme** Dans ce cas, il y a formation d’agrégats qui déforment la membrane des GR (forme caractéristique en faucille)

Answer 29

Hémoglobinopathies **quantitatives** Groupe de maladies héréditaires caractérisées par la ⬇️ ou l'absence de production des chaînes de globines : • β-Thalassémie: ⬇️ synthèse de chaîne bêta • alpha-Thalassémie: ⬇️ synthèse de chaîne alpha • delta-Thalassémie: ⬇️ synthèse de chaîne delta

Answer 30

• En fonction du type : asymptomatique vs symptomatique • Retard de croissance (dans les cas sévères) • ↑ du volume du foie et de la rate • Pâleur de la peau et ictère **plus de flexibilité avec les alpha car il y a 3 genes** + ou - d’impact entre fct de la chaîne affectée

Answer 31

• En fonction du type : asymptomatique vs symptomatique • La gravité de la situation dépend de la mutation génétique et varie d’une personne à l’autre • Dans les cas graves : Anémie falciforme (GR en faucille) !!!

Answer 32

1) Isolement et lavage des GR à partir d’un prélèvement sur sang total. Pas un sérum ou un plasma!!!! 2) À partir d’une solution hémolysante, on effectue la libération de l’Hb. 3) En électrophorèse capillaire, il y aura aspiration de l’hémolysat par le système 4) Les protéines (ici l’Hb) seront soumis à un courant électrique afin de favoriser la séparation des différents types d’Hb. La séparation de celles-ci se fera en fonction des charges de chacune des Hb.

Answer 33

anémies dues à une insuffisance de synthèse de l’Hb pour une raison autre que la carence en fer • Maladie rare, récessive liée au sexe (chromosome X !!!) qui résulte d’un trouble de synthèse de l’hème par déficit ou ⬇️ de l’activité de l’acide delta aminolévulinique (ALA) synthétase !!! • Forte accumulation de fer sérique et dans les mitochondries **des érythroblastes** (qui peut être observée avec une coloration au microscope). On les appelle les sidéroblastes! D’où le nom d’anémie sidéroblastique.

Answer 34

dues à une carence d’origine génétique en enzymes permettant la synthèse des hèmes —> pathologies liées à l’accumulation dans le sang et les tissus de porphyrines —> provoque des troubles systémiques et des intoxications dont les symptômes sont variables —> légendes de Vampires et loups-garous

Answer 35

• Une épidermolyse (destruction de l'épiderme) à la suite d'expositions à la lumière solaire. • Une anémie et ses symptômes (causée par une carence en hème, autrefois traitée en buvant du sang) • Une allergie à l’allicine (un des principes actifs de l’ail) • Une nécrose de tissus conjonctifs, dont les gencives, faisant ressortir les dents. • Une croissance anormalement rapide des cheveux • Une coloration des dents et ongles virant vers le rouge (les porphyrines exposées à la lumière sont des pigments violets-rouges) • Troubles psychiatriques (ex.: La lycanthropie clinique est une maladie dans laquelle le patient se croit transformé en loup).

Answer 36

désordres associés à des déficiences génétiques qui ont comme résultat une ⬇️, voir un dérèglement du métabolisme intra-érythrocytaire (particulièrement la voie de la glycolyse !!! • Les GR sont dépendants de la glycolyse anaérobie pour leurs principales fonctions. • Plusieurs enzymes permettent de maintenir l’intégrité métabolique intra-érythrocytaire a/n de la : • **Fourniture énergétique** : Pyruvate kinase, Hexokinase • **Protection contre les oxydations** : G-6-PD, Glutathion réductase/synthase

Answer 37

• Un seul substrat : le glucose !!! • Une voie de synthèse de l’ATP : glycolyse anaérobique et donc, n’utilise pas l’O2 transporté • Entrée du glucose dans les GR par diffusion passive • pas organite intracellulaire (noyau, mitochondries, R.E.) • Les ATP produits servent principalement à : • La phosphorylation du glucose • Maintenir l’intégrité osmotique (pompe Na+/K+)

Answer 38

1. Des voies glycolytiques 2. Des enzymes du catabolisme des purines et pyrimidines 3. Membranaire : • La pompe H+ ATP-dépendante • Des enzymes modulant les phospholipides membranaires • La méthémoglobine réductase (permet de réduire le fer oxydé en fer réduit afin de pouvoir transporter l’O2)

Answer 39

(glycolyse anaérobie): Plusieurs enzymes interviennent en cascade dans cette voie glycolytique qui transforme une molécule de glucose en pyruvate. **L’objectif ici est de générer l’ATP et le NADH**

Answer 40

(shunt des pentoses) : Cette **voie sert principalement à la production de (NADPH) utilisée pour la réduction du glutathion** Le NADPH est un cofacteur essentiel de la glutathion réductase, l’enzyme qui réduit le glutathion oxydé (GSSG) en glutathion réduit (GSH). Ce dernier est essentiel au maintien de l’état redox de la ¢. —> **protection des GR**

Answer 41

Voie contournée de la glycolyse. Cette dernière **permet la production de 2,3-DPG qui permet de moduler l’affinité de l’Hb pour l’O2**

Answer 42

bloque la 1ère réaction d’oxydation de la voie des pentoses phosphates. Ainsi, la sous-production de NADPH qui en résulte, réduit fortement les capacités ¢ à lutter contre le stress oxydant.