Hemato Flashcards
Mikrositer anemiler? Bunlarda kalem hücreleri görülür.
Dea
Talasemi
Sideroblastik
KHA
Kurşun zehirlenmesi
Normositer anemide neye bakarız sonra nasıl sınıflandırırız?
retikülosit. Yüksekse bilirubin baktık normalse kanama yüksekse hemolitik anemi. Düşükse lökosit trombosite baktık yüksekse enfeksiyon düşükse aplastik anemi, lösemi, saf eritrositer anemi.
Makrositer anemi nelerdir
Megaloblastikler vitb12 folikasit fankoni anemisi ilaçlar. Nonmegaloblastikler alkol kc hastalıkları multiple myeloma hipotiroidi myelodisplastik sendrom
Anizositoz hangi anemide
Dea ve de burda trombositoz da oluyor. Hipokromatikler.
Düzeltilmiş retikülosit? Normali?
Retxhtc/45. 2den az olması yetersiz ilik yanıtı
Anemi tanı için sıralama
Anemi->öykü fm-> tks ve py ve retikülosit (tanı)->periferik kan incelemeleri b12 coombs hb elektroforezi (tanı)-> ki incelemeleri
Demir hangi haliyle dolaşımda hangi haliyle hücrede
+3 ferrik dolaşımda +2 ferröz (hayvansal) hücrede
Dea bulgular
Halsizlik unutkanlık saç dökülmesi kaşık tırnak pika kuru cilt
Kha dea serum demiri total demir bağlama kapasitesi ferritin transferrinsaturasyonu kıyasla
-Kha azalır azalır artar azalır
-Dea azalır artar azalır azalır
Dea nedenleri
-Duodenal bypass bariatril cerrahi
-hpylori
-atrofik gastrit
-keonik kan kaybı
Oral demir tedavisinde verdiğimiz demir, ilk düzelen? İlk kan bulgusu? En geç düzelen?
Ferröz. Halsizlik, retikülositoz.?
Paranteral tedavide nasıl veriypruz demiri
Ferrik olarak (+3)
Anemide: Angina, ekg dalga değişiklikleri, konjestif kalp yetersizliği, serebral iskemi, taşikardi, hipotansiyon
Yoksa kan transfüzyonu yapmıyoruz
Hepsidin nedir
Demir metabolizmasını düzenler serum demirini azaltır
Talasemi minörde tanıda yardımcı
Hb elektroforezi hba2>%3.2
Kobalamin eksikliği triadı.
Megaloblastik anemi, atrofik glossit, nörolojik değişiklikler.
Tedavi edilirken retikülosit krizi görülür.
If eksikliğinde b12 emilimi bozulmasına bağlı megaloblastik anemi hangi anemidir
Pernisyöz anemi 1-gençlerde if’ye otoantikor 2-yaşlıda
Megaloblastik anemi labaratuvar bulgusu ve py
Ki’de hemolize bağlı olarak ldh çok yükselmiştir. (Metilmalonik asit atılımına da bakarmışız) Oval makrositoz anizositoz poikilositoz bazofilik noktalanma howel joley cisimcikleri cabot halkaları nötrofilde ***hipersegmentasyon
Kobalamin eksikliğinde folik asit verilmesi?
KONTRENDİKE
Rpı yetersiz ilik yanıtı ve anemiye ilik cevabı normal değerleri
<2 ve >3
İntravasküler hemoliz
Şistosit haptoglobulin yok idrarda hemosiderin ve hb var ldh yükselmiş
Ekstravasküler hemoliz
Periferik yaymada sferosit direkt coombs pozitif ldh yüksek
Hemolizi farkedince ilk ayrım ikinci ayrım
İlk immün nonimmün sonra intra mı ekstravasküler mi
Hemoliz lab bulguları
Retikülositoz
Ldh yüksekliği
İndirekt bilirubin artışı
Haptoglobulin düşer
Fragmentasyon hemolizi nedir
Türbülan kan akımıyla eritrositlerin zedelenmesi
Hangi hemolitik anemi daha gürültülü kalıtsal mı edinsel mi
Edinsel
Sıcak antikor aracılı oiha en sık oihadır. İntra ekstra? Hangi antikor? Sekonder nedenler? Coombs? Retikülosit? Tedavi? Olmazsa?
Ekstravasküler. IgG antikoru. SLE, KLL,metildopa. Direkt coombs+, retikülositopeni. İmmün cevap baskılamak, steroid. Splenektomi ritüksimab ivig
Soğuk aglütininlere bağlı oiha. İntra ekstra? Ne görülür bacakta? Hangi antikor? Etyoloji? Anti c3 kullanılarak yapılan coombs? Hastayı soğuktan koruyalım.
Ekstra. Kc. Livedo retikülaris. IgM. Mycoplasma pnömoni. +.
Pnh. İntra ekstra? Hemosiderinüri? Tedavi?
İntra. +. Eculizumab.
Lenfomada olan olaylar
Lenf düğümlerinde büyüme
Bası semptomları
B semptomları
Organomegali
Plörezi
B semptomları?
Ateş
Gece terlemesi
Kilo kaybı
Yavaş seyirli lenfomalar
Küçük hli ll, foliküler lenfoma(g1-2)
Agresif lenfomalar
DLBCL, foliküler l(g3), mantle cell l, lenfoblastik lenfoma, burkitt lenfoma
Nonhodgkin lenfoma zemin oluşturan etkenler
-Genetik
-İmmün yetm(aids organ transp immünsüp ted)
-İnfeksiyon(ebv(burkitvedlbcl) hpylori(malt) hiv hcv)
-Otoimmün has
-Fiz kim ajanlar
Nhl evreleme stageler?
Stage 1 tek lenf bezi
Stage 2 diaframın aynı tarafında>_2 lenf nodu
Stage 3 diaframın iki tarafı dalak
Stage 4 organ
Diffüz büyük b hücreli lenfoma.
En agresif. Nodal(mss) ve ekstranodal(testis sss mediastinal) kürabl. Tedavi: R.CHOP(rituksimab antrasiklin kemo) metotreksat(mss tutulumunda)
Foliküler lenfoma
Cd19 cd20 cd10 + bcl-2 ve t(14,18) asemptomatik(1-2)de tedavi yok. Semptomatik veya grade3 tedavi ritüksimab kemoterapi
Modifiye gelf kriterleri (ne zaman tedavi lazım?)
-Hepsi büyükeşittir3 3ve fazla bölgede tutulum. -7cm nodal ekstranodal kitle.
-B semptomları.
-Umblikusı geçen splenomegali(masif)
-plev ef, periton asit
-sitopeni (lök<1 trom<100)
-lösemi.(>5 malign hc)
Mantle zone lenfoma
Erkek yaşlı, cd5-19-20, t(11,14) siklinD1, MIPI:60yüstü
Burkitt lenfoma
Endemik sporadik
İmmün
T(8,14) tm lizis kemoterapi%100yanıt. Yıldızlı gök. Myc. End yüz kemik, sporçekum terminalileum intraaabdominallenfnod, immünhiv+
Marjinal zon lenfoma
Yavaş seyirli (indolan)
Erişkin t hli lendoma
Htlv1 ilişkili t hli tedaviye gerek yok
Mucosis fungoides sezary send
Ciltte t hli
Anaplastik büyük hli lenfoma
T hücreli alk1+genç iyi alk1-yaşlıkötü
Hairy cell lösemi
Splenomegali sitopeni indolan
Non hodgkin lenfoma tanısı??
Eksizyonel lenf nodu biyopsisi ile konur hodgkin de böyle
Hodgkin lenfoma
1-nodüler lenfosit predominan
Sıklıkla germinal merkezli b hlerinden köken alan kendine özgü hsel zeminde malign hodgkin ve rs hücrelerinin varlığı ile karakterize. Null hcler var.
1-popcorn hsi l&h hsi
Aplastik anemi patofizyolojisi, tedavisi, tedavi yesi
T hücreleri toksisite oluşturur. ATG veririz. Alerji yapabilir.
Kemik iliği yetmezliği nedenleri? Edinsel konjenital?
Edinsel: pnh, ilaç, kimyasal, toksin, viral enfeksiyonlar, idiyopatik
Konjenital? Fankoni, diskeratozis konjenita, diamond blackfan anemisi, schwachmandiamond
Pnh? Tedavi?
Pig-a geni defekti> gpi proteini üretilememe> cd55,59 oluşmuyor. Eritrositlere saldırı. Hemosiderinüri var. Eculizumab. TANI İÇİN AKIM SİTOMETRİ İLE FLAER TESTİ. HEMOSİDERİNÜRİ VAR.
Saf eritroid aplazi nerde görülür
Kll, large granülerll, parvovirüs
Fanconi
Baş parmak anomalisi. Scc, beyin tümörleri, cafe au lait lekeleri AML
Diskeratozis konjenita
Deri pigmentasuonu tırnak distrofisi mukozal lökoplaki saç beyaz
Diamond blackfan sarışın kız
Kısa boy ekzokrin pankreas yet. Ki yet. AML MDS dönüşüm
Mds nedir
Bir semptomlar topluluğu, heterojen bir hastalık. Ki yeterince üretemez. Öncül elemanların olgunlaşmasında patoloji. AML
Aspirin nasıl etki eder?
Antikogülan değil antiagregan. Cox üzerinden antiagregan etki. Nsaidir.
Trombozlu hastada aspirin kullanır mısın en az ne kadar süre?
Hayır antiagregan değil antikoagülan kullanıcaz. 3 ay. Provakatifse kullanmaya devam
Venöz tromboemboliler gode bırakan ödemlidir nedir bu 3lü
Yüzeyel tromboflebit
Dvt
Pulmoner emboli
Trombozlu hastada ilk sorgu ne olsun?
Trombozun bir nedeni var mı?
-Hasta immobil mi?
-Cerrahi geçirmiş mi?
-ilaç kullanıyo mu? Burdan dvt provakatif mi değil mi anlıyoruz
İkinci aşamada dvtde ne sorgularız
Genetik sorgularız
d dimer testi (-)ise (+)ise
- ise dvt yoktur. + ise varlığını Doppler ile kan akışına bakıp belirleriz.
Hasta gelince napıyoruz
Tanı-risk değerlendirmesi-hedef-tedavi
Folat eksikliğinde gözlenenler
Serum folat azalır eritrosit içi folat azalır fıglu atılır hiperhomosisteinemi
Plasmic skor kriterler
Platelet<30
Inr<1.5
Aktif kanser x
Solid organ stem hc transplantı x
Mcv<90
Retikülosit>%2.5
Kreatinin<2
Faktör 10?
Heparin hangilerini insktive ediyo
2-9-10
Mikroanjiyopati yapan nedenleri bil!!
Multiple myeloma en sık sebebi öncü durumu.
Risk faktörü
En fazla görülen tipi
MGUS (önemi bilinmeyen monoklonal gamopati)
Yaş, genetik yatkınlık benzen radyasyon falan
İgG ikinci igA
Multiple myeloma malign plazma hc artışına bağlı çıkar. Kemikte litik lezyonlar olur. Kemik iliği infiltrasyonu sebebiyle hematopoez yerine gelemez anemi trombositopeni pansitopeni olur
-Kanama trombositopeniye bağlı
-Halsizlik yorgunluk anemiye bağlı
-Hiperkalsemi kemik yıkıldığı için
-bilinç değişikliği konstiptasyon dehidratasyon hiperkalsemiden dolayı
-Poliüri polidipsiyle böbrek yetmezliği hiperkalsemiden dolayı
-bence jones proteinürisi
-kemik ağrıları
-enfeksiyonlara açıklık
Multiple myelom tanı kriterleri tedavi endikasyonları bu arada cli olan
CRAB ve SLİM
-Ca artmış
Böb yet
Anemi
Kemik lezyonları
-S kemik ikişinde klonal plazma>%60
Etkilenen serbest hafif zincir oranı>100
Tüm vücut Mrda birden fazla 5mm ve üstü odaksal lezyon
Multiple myelom labda gördüğün en önemli bulgu
Baktığımız elektroforez
Rulo formasyonu(inflamasyonda olur)
Protein
Mgus
Sm
Mm-> vertebra bel ağrısı biyopsiyle ki de plazma hc var mı bakıcaz
-M proteini<3, ki<%10, crab-*
-m proteini>3, ki %10-60, crab-
-ki>%10 plazma hücresi veya plazmasitom crab veya slim oluşması
Bu hocanın taktığı şey ne
Tanı
Risk
Tedavi hedefi
Tedavi
Takip tedavi başarısı
Mm tedavi
Hızlı deksametazon
Poems
Polinöropsti
Organomegali
Endokrinopati
Monoklonal gamopati
Deri değişiklikleri
trombositopeni
Yıkım artışıysa
Yapım azalışıysa
İmmün-> ITP nonimmün-> TTP, DİK, HÜS
TAR sendromu, fanconi aplastik anemisi
D dimer yükseldiği durumlar(fibrin yıkım ürünüdür)
Pulmoner emboli
Dvt
Dıc(yaygın damar içi pıhtılaşması)
Tromboz nedenleri
Kalıtsal:
Faktör V Leiden mut (proc ve fV başlanması inhinde defekt var)
Protrombin gen mutasyonu
Proc eksik
Pros eksik
AtIII eksik
-Edinsel:
Kanser
Antifosfolipit antikor sendromu
Kronik myeloproliferatif neoplaziler
İndirekt hiperbilirubinemi nerede
Direkt hiperbilirubinemi nerede
Hemolizde.
Akut hepatit, kolesistit, pankreatitte olur.
Mikroanjiyopatik hemolitik anemi
Nonimmündür edinseldir.
Myelofibroz nedir
Klonal hematopoietik kök h hastalığı.
Anemi, Splenomegali*, Ateş, Gece terlemesi, Kilo kaybı, kaşıntı bitkinlik kemikte ağrı vs. Göz yaşı hücreleri.
Tanı için megakaryosit proliferasyonu
Tedavi kök hücre nakli ya da konvansiyonel
Bunda kemik iliğinde fibrozis artmış!**
Gözyaşı nerde vardı
Talasemi majör ve myelofibroz
Polistemia vera
Hemoglobin 16 üst.
Htc 48 49dan çok
Baş ağrısı dönmesi kaşıntı ciltte kızarıklık splenomegali gut artriti
Jak2 (V617F) mut.
Panmyelozis
Tedavi: flebotomi, aspirin
*Hidroksiüre yüksek riskli hastaya IFNalfagebeye anagrelid ruxolitinib
Ölüm sebebi tromboz veya myelofibroza dönüşüm allye dönüşüm.
Esansiyel trombositoz
Afr olduğu için esansiyel dışında sıklıkla görebiliyoruz.
Asemptomatik.
Başağrısı senkop livedo retikülaris atipik göğüs a
Tromboz ve hemoraji
Splenomegaliye bağlı erken doyma*
Megakaryositler** (büyük çok çekirdekli) çoğalır.
Tedavi yüksek risklide hidroksiüre+aspirin düşük risklide aspirin.
Von willebrand gelişip gelişmediğini kontrol edip aspirin veriyoruz.
Kadınlarda hem demir eksikliği hem trombositoz sık görülür ayırt etmek önemli.
Homans belirtisi
Varsa dvt. Wells skorlamasına göre dvt varsa doppler usg yapıyoruz pozitifse tanı negatifse devam d dimer bakıyoruz negatifse dvt yok.
Hba1cnin doğru sonuç veremeyebileceği durumlar
transfüzyon
Gebelik
Hemodiyaliz
Orak hücreli anemi
Eritropoietin tedavisi
Kll
Erişkinde en sık kösemi en sık ailesel. Uzun süreli immünsupresyon. Cilt akc gis gibi nonhematolojik malignitelerin insidansında artış gözlenir.
IGHV iyi prognoz.
B semptomları olur. Lenfadenomegali, splenohepatomegali.
Tanısı tam kan sayımı, py, akım sitometri. Anemi trombositopeni. SMUDGE. **17p delesyonu kötü prognoz
Tedavi bekle gör ilaç rituximab
Aml t(15.17)
Kmlye göre kötü prognozlu. Trombositopeniye bağlı peteşi purpura. Gingiva hipertrofisi. Lökostaz. Tümör lizis sendromu. Hiperürisemi azotemi ldh artışı asidoz hiperfosfatemi hipokalsemi by. BLAST Kİ’NDEKİ ORANI %20den FAZLA auer rod cd13-33. Tedavide lökostaz riskli olduğu için önce hücre redüksyonu yaparız lökoferez yapılabilir. Destek olarak taze donmuş plazma verilebilir. **kromozom7 delesyonu kötü prognoz iyi prognoz 8,21 inv16 ama inv3 kötü
Trombositopenili hasta geldi yaklaş
1Acil müdahale gerekli mi kanama var mı ttp hüs?
2Tam kan sayımı py
3Asemptomatik mi tesadüfen mi
4Trombositopeniye eşlik eden kanama veya diğer durumlar sepsis kc has hiperspl ilaç bağlı olabilir
Itp
Peteşi purpura ekimoz
Ağızda hemorajik büller kanama açısından riskli hastalar. Ekartasyon tanısı. Sadece peteşi için prednizolon. Ciddi bişe varsa steroid+ ivig. Antibiyotik rifampin linezolid sonrası da itp olabilir.
Ttp
MAHA şistosit. Tedavi plazmaferez steroid.
Trombotik mikroanjiyopati
Kalıtsal bağ doku hastalıkları
Edinsel
Ehler danlos
Osteogenez imperfekta
Marfan sendromu
Herediter hemorajik telenjiektazi (osler weber)
-c vit eks henoch schonlein purpurası
Dik
Hem tromboz hem kanama. Bi süre faktörler aşırı tüketime bağlı bitebilir.
D dimerartar trombosit azalır şistosit olur fibrinojen azalır pt aptt artar
Tdp ver taze donmuş fibrinojen
Dik tanı puanlaması
??
Kanama zamanı uzun olan trombositi normal olan hastada
Ristostetin aktivitesi ölçül vWH ekarte et. Sonra edinsel konjenital için ayırıcı tanıda trombosit agregasyon testi yap.
Kanama bozuklukları
-aileselse 7-8-11 eksikliği, hemogili iyi bak
??
Masif splenomegali nedenleri*
Kml
Myelofibroz
Gaucher
Talasemi majör
Hairy cell
Kala azar
Malarya
Ki yet tanı
Hemogram
Py
Ki biyopsisi
Genetik
Fish
Akım sitometri gen analizleri
Bu sırayla yap mesela hemogram ve pyden sonra biyopsiyi sormuş çıkmış
Hemostatik süreç
Vasküler konstr
Trombosit tıkacı
Koagülasyon
Pıhtı reak-fibrinoliz
Kanama bozukluğu geldi primerde mukakütanöz hipermenore falan, vwf hastalığını antijenle bakıyoruz. Sekonderde derin doku kanamaları pt aptt uzar tanısı faktörle konur.
Primer sekonder ayrımında çocukluktan doğuştan geleni sorucaz. Bebek göbek kesiliyo faktör13 eksikliği
X’e bağlı geçişte hemofili a b sorgularsın
Otozomalde vwh
Klopidogrel adp etkiler
Aspirin txa2 etkiler
Abcixamab glp2b 3a etkiler
Kemoterapikler immünsüpler trombositazaltır
Ki baskılayan ilaçlar var
Aplastik anemi olabilir vasküler purpura olabilir
Kc yetersizliğinde tpo yapımı azalıyo hipersplenizm oluyo trombosit azalıyo
Kbh de üre yükseliyo toksikler trombosit bozuyo
Malnütrisyonda pıhtılaşma faklar patolojik
Hematolojik malignitede akut lösemi trombositopeni ve DIC
Kanser
Hiv ki baskılar trombositopeni yapar dic olur
Otoimmün ttp
Gebelik
Bunlar kanama bozuklupuna eşlik edenler
Vasküler kanama bozuklukları diş eti falan primer sekonder bacaklarda şişme falan
Peteşi nonpalpabl trombositopenide
Vaskülite sekonder peteşi palpabl henoch schönlein
Koagülasyon bozukluğunda derin tüm vücuda yayılmış
Trombositopeni artmış yıkıma bağlı azalmış yıkıma bağlı bozukluklar
-immün ştp hiv sle nonimmün dic hüs ttp
-konj tar fanconi wiscot aldrich edins aplazi malignite
Aspirin ve nsai txa2 üzerinden trombosit bozuyo
Trombosit adezyon bozuklukları:
Vwh
Bernard soulier (dev trombositler)
Kanama zamanı ne zaman uzar
Trombositopeni
Herediter trombosit disfonksiyonu
Von willebrand has
Ciddi hipofibrinojenemi
Damar bozuklupu
Böb yet
Myeloproliferatif has
Aspirin nsaid antiplateletler
Pt ya da apttde uzama olursa mixing study yapıyoruz
İzole pt uzaması F7de sorun.
-K vit eks
-warfarin kullanımı
-kc yet
İzole aptt uzaması
-Hasta kanıyosa
Mixed teste düzelme yoksa faktör inhibisyonu**
Ya da heparin verilmiş olabilir*
-Hasta kanamıyosa
Mixed test düzeliyosa F12 eksik
Mixed test düzelmiyosa f12ye antikor ya da lupus antikoagülanı
Aptt pt beraber uzuyosa
-yine karışım testi
Mixed düzeliyosa ortak yolda sorun var(2-5-10)
5-8kombine eksik olabilir
K vit eksik olabilir
Kc yet
Mixed düzelmiyosa ortak yola inhibitör ya da lupus antikoag
Vit k bağımlı faktörler
F2 f7 proteinc
Warfarin toksisitesi: 2-7-9-10
Hastada aktif inf bağırsak hastalığı barsa intravenöz demir replasmanı
Maha nedenleri
Malign ht
Ttp hüs dik
Pan falan
Hbv dna ne gösterir
Aşıyı ne gösteirr
Doğal bağışıklık be gösterir
Hbsag ne
İgg olursa
Viral replikasyon
Antihbs sadece
Hbsag yok bitek anithbs ve igg
Bende virüs var
Kronik m akut
Heparin ilişkili trombositopeni gelişiyosa direkt kes trombin inhibitörü başla
Multiple myeloma evreleme için kullanılanlar
Serum albumin
Serım beta2 mikroglobulin
Serum laktat dehidrogenaz
Del17p
Herediter sferositoz en iyi tarama test
Ema
Kanda pıhtılaşma ve vemöz tromboemboli riskinin arttığı durumlar
Son 3 ayda cerrahi girişim hastaneye yatış alçı
Östrojen tedavisi gebelik postpartum
8 saatten uzun yolculuk
Son 6 haftada ekstremitede yaralanma veya hareketsiz
Herediter sferositoz
Ailesel, sarılık, dalak alınınca sarılık geçmiş, çocukluktan beri varmış
Orak hücreli anemi tipik özelliği
Pulmoner ve splenik infarktlar
Bernard soluier ve von willebrand tromboz adezyon bozukluğuyken glanzman agregasyon bozukluğuymuş
