Hémangiome, malformation vasculaire, item 111

Question 1

Définition hémangiome

Answer 1

prolifération cutanée bénigne cellules endothéliales vasculaires
Non congénitales, non soufflantes, sans battements
- superficiel
- profond

Question 2

Temporalité hémangiome

Answer 2

Absent à la naissance +/- signe précurseur
Phase de croissance (1er jours/semaines), augmentation rapide pendant 5 à 6 mois
Involution spontanée: blanchiment en surface, diminution progressive sur 2 à 10 ans

Question 3

complications hémangiome

Answer 3

Ulcération
Hémangiome labial (pb alimentation)
Hémangiome orbito-palpébral (amblyopie)
Hémangiome étendu associé à des malformations:
- syndrome PHACES: malformation cervelet (P: post), hemangiome (H), artère cérébral, cardiaques et gros vsx (C), oculaires (E), sternales (S)
- Sd PELVIS ou SACRAL ( région périnéale, lombosacrée: malformations anorectales et génito-urinaires, dysraphie spinale
Hémangiome pointe du nez
Hémangiome sous glottique: exploration endoscopique +/- associé à hémangiome surface
Hémanhiomatose miliaire: <1cm

Question 4

DD de l’hémangiome

Answer 4

Tumeur maligne du nourrisson: rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile
Malformation vasculaire: angiome plan, malformation veineuse ou lymphatique
Hémangiome congénitale
Syndrome de Kasabach-Meritt: tumeurs vasculaires rares avec coagulation intravasculaire tumorale

Question 5

TTT hémangiome

Answer 5

Abstention
Ttt esthétique à distance
Propranolol (2-3 mg/Kg/j): si hémangiome volumineux ou évolutif

Question 6

Définition angiome plan

Answer 6

Taches rouges congénitales, planes, disparaissant plus ou moins complétement à la préssion
Dès la naissance, sans souffle, sa,s frémissement

Question 7

Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe

Answer 7

Angiomatose éncéphalo-trigéminée

• Angiome plan cutané du visage sur nerf V1
• angiome méningé de la pie-mère +/- épilepsie
• Glaucome congénital: buphtalmie, mégalocornée

Question 8

Syndrome Klippel-Trenaunay

Answer 8

Touchant mbr inférieur

• angiome plan
• varices
• hypertrophie ascquises des os et des tissus sous-jacents

Question 9

Maladie de Rendu-Osler

Answer 9

Angiomatose héréditaire, AD

lèvre, langues, extrémité digitales, atteinte muqueuse diffuse, MAV pulmonaires et cérébrales