Dermatose Bulleuse Auto-immunes Item 110

Question 1

Deux groupes de DBAI

Answer 1

Intra-epidermique: pemphigus, perte de cohésion des keratinocyte, altération des desmosomes par auto-Ac, “anti-substance intercellulaire”

Sous épidermique : perte adhérence dermo-epidermique

Question 2

Type de DBAI sous-epidermique

Answer 2

Pemphigoide bulleuse 
Pemphigoide gravidique 
Pemphigoide cicatricielle 
Epidermolyse bulleuse acquise 
Dermatose IgA linéaire 
Dermatite herpétiforme

Perte adherence dermo-epidermique par alteration composant jonction dermo-epidermique

Bulle tendue à contenue clair, érosion cutanée post- bulleuse
Nikolsy -

Question 3

Type de DBAI intra-dermique

Answer 3

Pemphigus vulgaire
Pemphigus superficiel

Perte cohésion keratinocyte (acantholyse) par alteration desmosomes

Ac anti-substance intercellulaire (SIC)
Bulle flasque, fragile, érosion cutanée post=bulleuse,
Nikolsy +

Question 4

Caractéristiques de la pemphigoide bulleuse

Answer 4

Sujet âgé (80 ans)
Ac Anti-membrane basale
Bulle tendue à contenue clair, érosion cutanée post- bulleuse
Nikolsy -
Localisation: tronc, racine, face de flexion des membres
Peu de lésions muqueuse
Prurit ++, placard eczéma/urticaire, hyperéosinophilie
Dépôts: IgG, C3
Ttt: corticothérapie généale ou locale forte

Question 5

Pemphigoïde gravidique

Answer 5

Localisation: péri-ombilicale
Ac Anti-membrane basale
Bulle tendue à contenue clair, érosion cutanée post- bulleuse
Nikolsy -

Question 6

Pemphigoïde cicatricielle

Answer 6

Sujet jeune (65 ans)
 Ac Anti-membrane basale
Bulle tendue à contenue clair, érosion cutanée post- bulleuse
Nikolsy -
Localisation muqueuse ++, tête et cou
Ttt: dapsone, atteinte occulaire sévère

Question 7

Epidermolyse bulleuse acquise

Answer 7

Adulte jeune, maladie de Crohn (25%) 
Ac Anti-membrane basale
Bulle tendue à contenue clair, érosion cutanée post- bulleuse
Nikolsy -
Cicatrice atrophique, kydste de milium

Question 8

Dermatose IgA linéaire

Answer 8

Enfants ou adulte (induit) 
Vanco, AINS, IEC
Localisation: tronc, fesse, périnée, cuisse
Ac Anti-membrane basale
Bulle tendue à contenue clair, érosion cutanée post- bulleuse
Nikolsy -
Dépôts: IgA
Ttt: arrêt médicament, dapsone

Question 9

Dermatite herpétiforme

Answer 9

Aucun Ac, HS à la glidine
Adulte jeune/ado
Bulle tendue à contenue clair, érosion cutanée post- bulleuse
Nikolsy -
Maladie coeliaque
Prurit, IgA anti-translgutaminase et endomyosium
Histologie: micro-abcès du derme papillaire
Dépots: IgA
Ttt: régime sans gluten, dapsone

Question 10

Pemphigus vulgaire

Answer 10

Ac anti-substance intercellulaire (SIC)
Bulle flasque, fragile, érosion cutanée post=bulleuse, 
Nikolsy + 
Mdt associé: pénicillamine, IEC, Beta-bloquant, rifampicine, maladie auto-immune, paranéoplasique
Plis de flexion, cuir chevelu 
lésion muqueuse +++ 
Histo: clivage profond, supra-basal
Ttt: corticothérapie, +/- IS, rituximab

Question 11

Pemphigus superficiel

Answer 11

Ac anti-substance intercellulaire (SIC)
Bulle flasque, fragile, érosion cutanée post=bulleuse,
Nikolsy +
Mdt associé: pénicillamine, IEC, Beta-bloquant, rifampicine, maladie auto-immune, paranéoplasique
Zone séborrhiques, si dissiminé -> foliacé
Prurit, lésion squamo-crouteuse
Histo: clivage superficiel, sous-cornée
Ttt: corticothérapie +/- IS, rituximab
Si peu étendue: dapsone, dermocorticoïdes