hem-metabolism Flashcards
När bryts blodkropparna ner och i vilket organ?
Efter 120 dagar har sialinsyran som sitter på blodkroppens ytexponerade galaktos till stor del ramlat av. Det exponerade galaktoset fungerar som en signal till mjälten att blodkroppen ska brytas ner.
Hur sker nedbrytningen av hem?
I mjälten: porfyrinringen bryts och blir till en linjär molekyl, biliverdin. Reduktion ger bilirubin.
I blodet: bilirubin är starkt hydrofob och binder till albumin. Transporteras sedan till levern.
I levern: 2 glukuronat adderas till bilirubinet. Resultatet blir en amfipatisk molekyl som kan utsöndras med gallan.
Vad är porfyri?
Något av enzymerna i hem-syntesen har muterats på ett sätt som påverkar funktionen.
Beskriv hem-syntesen.
Se bild på mobil.
Hur regleras hemsyntesen?
På första enzymsteget, d.v.s. när ALA bildas av succinyl-CoA och glycin. mRNA för ALA-syntas finns alltid - m.a.o. regleras enzymet inte transkriptionellt. När det finns gott om järn binder Fe-sulfur clusters till IRE-binding protein, som då inte kan binda till mRNA. Om IRE-binding protein är obundet binder det till iron regulatory element på mRNA och inhiberar translationen. Syntesen av hem beror således på järntillgången.
