Glykogenmetabolism

Question 1

Beskriv glykogenolysen.

Answer 1

Glykosidbindningarna kan brytas av antingen hydrolys eller fosforolys.
Glykogenfosforylas adderar en fosfatgrupp och bildar glukos 1-fosfat. Fosfoglukomutas gör sedan glukos 1-fosfat till glukos 6-fosfat via glukos 1,6-bisfosfat, så att den kan gå in i glukoneogenesen (i lever och njurar).
Glykogenfosforylas slutar klyva 4 glukosenheter ifrån en förgrening. Debranchingenzym klyver alfa 1,6-glykosidbindningen. Består av en transferasdel och en alfa 1,6-glukosidasdel.

Question 2

Beskriv glykogenesen.

Answer 2

UDP-glukos är glukosdonator. Består av uridin (bildas av uridintrifosfat och glukos 1-fosfat m.h.a. enzymet UDP-glukospyrofosforylas).

Initieringssteg: glykogenin adderar glukosenheter på sig själv (på tyrosin) och bildar en glykogenprimer, upp till 20 glukosenheter lång.

Alfa 1,6-bindningar bildas m.h.a. branchingenzymer och har följande villkor:

1. De ca 7 glukosenheterna som flyttas måste innehålla non-reducing terminus.
2. De ca 7 glukosenheterna måste komma från en kedja som är åtminstone 11 enheter lång.
3. Den nya förgreningen måste vara minst 4 enheter ifrån en gammal.

Glykogensyntas adderar nya glukosenheter på en glykogenkedja som är åtminstone 4 enheter lång.

Question 3

Vad är non-reducing terminus?

Answer 3

Glucose molecule with free –OH on C4, så kallad för att glukosmolekylen inte kan öppnas där. Där adderas/spjälkas glukosenheter.

Question 4

Beskriv glykogenmolekylernas större struktur.

Answer 4

En glykogenmolekyl, d.v.s. en betapartikel, kan innehålla 55 000 glukosrester med 2 000 non-reducing ends.

I sin tur kan 20-40 betapartiklar klumpas ihop till alfa-rosetter.

Question 5

Vilket enzym bildar UDP-glukos av glukos 1-fosfat och uridintrifosfat?

Answer 5

UDP-glukospyrofosforylas

Question 6

Vad kallas det enzym som adderar glukosenheter?

Answer 6

Glykogensyntas.

Question 7

Vad heter det enzym som bildar glykogen-primer?

Answer 7

Glykogenin.

Question 8

Vad kallas de enzym som bildar resp. bryter ner alfa-1,6-glykosidbindningar?

Answer 8

Branchingenzym och debranchingenzym (transferas + alfa 1,6-glukosidas).

Question 9

Vad kallas det enzym som bryter alfa 1,4-glykosidbindningar och frisätter glukos 1-fosfat?

Answer 9

Glykogenfosforylas.

Question 10

Vilka enzym är aktiva i glykogenolysen?

Answer 10

1. Glykogenfosforylas
2. Debranchingenzym (transferas + alfa 1,6-glukosidas)
3. Fosfoglukomutas (omvandlar glukos 1-fosfat till glukos 6-fosfat via glukos 1,6-bisfosfat)

Question 11

Vilka enzym är aktiva i glykogenesen?

Answer 11

1. Glykogensyntas
2. Glykogenin
3. branchingenzym
   (4. UDP-glukos pyrofosforylas)

Question 12

Hur fungerar regleringen i glykogenmetabolismen?

Answer 12

Hormonellt: Nedbrytningen stimuleras av glukagon och adrenalin och inhiberas av insulin, syntesen stimuleras av insulin och inhiberas av glukagon och adrenalin.

Glykogensyntas stimuleras av glukos 6-fosfat.

Glykogenfosforylas inhiberas av glukos 6-fosfat och ATP. I levern inhiberas enzymet också av glukos. I muskler stimuleras det av AMP. Glykogenfosforylas har en fosforylas a-form (default lever) och en fosforylas b-form (default muskler). a föredrar det aktiva R-state och b föredrar det mindre aktiva T-state. M.a.o: enzymet är i grunden aktivt i levern, om inte glukosintag signalerar att det ska minska sin aktivitet. I musklerna är enzymet i grunden inte särskilt aktivt, om inte AMP signalerar att det behöver vara det.

Question 13

Var finns glykogen lagrat?

Answer 13

Ffa skelettmuskulatur och lever.