Aminosyrametabolism

Question 1

Varifrån kommer kvävegruppen resp. kolskelettet i de novo-syntes av aminosyror?

Answer 1

Glutamat är ofta donator av kvävegruppen och kolskelettet kommer från glykolysen eller citronsyracykeln.

Question 2

Vilka precursors har kolskelettet?

Answer 2

1. 3-fosfoglycerat
2. pyruvat
3. alfa-ketoglutarat
4. oxaloacetat
5. fenylalanin

Question 3

Beskriv två transaminasprocesser och vad som händer med produkterna.

Answer 3

I lever, ALAT: alanin + alfa-ketoglutarat -> pyruvat + glutamat
I hjärtmuskel och skelettmuskel, ASAT: aspartat + alfa-ketoglutarat -> oxaloacetat + glutamat

Om det finns syre: Pyruvatet och oxaloacetatet går vidare i ATP-syntes. Glutamat är dels precursor till arginin och prolin, men deltar också i oxidativ deamination, där glutamatdehydrogenas omvandlar glutamatets kvävegrupp till ammoniak. Andra aminosyror transferrerar sina aminogrupper till alfa-ketoglutarat som då bildar glutamat.

Question 4

Vad är glukos-alanincykeln?

Answer 4

pyruvat + glutamat i skelettmusklerna blir till alanin + alfa-ketoglutarat och alanin kan då transporteras till levern. Där sker motsatt reaktion, och pyruvatet kan sedan genomgå glukoneogenesen.

M.a.o: muskelprotein degenereras så att mer glukos och slutligen ATP för muskelkontraktion kan bildas. Glukos-alanincykeln är också ett sätt för musklerna att göra sig av med ammoniak.

Question 5

Vad innehåller urea?

Answer 5

En aminogrupp från en fri NH4+ och en från aspartat. Kolatomen kommer från HCO3- (bikarbonatjon).

Question 6

Hur regleras ureacykeln?

Answer 6

Karbamoylfosfatsyntetas 1 aktiveras allosteriskt av N-acetylglutamat. N-acetylglutamat syntetiseras vid höga nivåer av glutamat och arginin, vilka reflekterar höga nivåer av cirkulerande aa.

Question 7

Vad är oxidativ deamination?

Answer 7

Glutamatdehydrogenas, som finns i levern, omvandlar glutamatets aminogrupp till ammoniak, som tas om hand i ureacykeln.

Question 8

Vad är ASL för sjukdom?

Answer 8

Argininosuccinatlyasbrist. Gör att ureacykeln inte kan fortsätta. Arginin kan då tillsättas så att den kan det, eller fenylbutarat, som omvandlas till fenylacetat och kan länkas samman med glutaminet och kan kissas ut.

Question 9

Vad bryts glukogena resp ketogena aa:s kolskelett ner till?

Answer 9

Glukogena kan konverteras till glukos och bryts ner till följande:
1. pyruvat
2. alfa-ketoglutarat
3. succinyl CoA
4. fumarat
5. oxaloacetat
Ketogena aminosyror kan konverteras till ketonkroppar eller fettsyror och bryts ner till följande:
1. acetyl CoA
2. acetoacetyl CoA

Kolskeletten kan också användas i påfyllnadsreaktioner till citronsyracykeln.

Question 10

Vad är fenylalaninhydroxylas?

Answer 10

Behövs för tyrosinsyntes och defekter orsakar PKU.

Question 11

Vilket enzym bildar glutamin?

Answer 11

Glutaminsyntetas :)

Question 12

Vad gör glutaminas?

Answer 12

Flyttar glutaminets aminogrupp så att glutamat + NH3 bildas. Glutaminas kan så lämna av ammoniak i levern (i mitokondriernas matrix).

Question 13

Beskriv översiktligt proteiners nedbrytning till aminosyror i mag-
tarmkanalen.

Answer 13

Magsäcken: protein till polypeptid och aminosyror.
Tunntarmen: oligopeptider till aminosyror.

Magsäck: Pepsin
Från pankreas: Trypsin, chymotrypsin, elastas, karboxypeptidas.
Tunntarmen: aminopeptidaser, di- och tripeptidaser.

Question 14

Hur transporteras aa över cellmembranet?

Answer 14

Natriumkaliumpumpar. Na+ drar med sig aa.

Question 15

Vilket enzym bildar tyrosin från fenylalanin?

Answer 15

Fenylalaninhydroxylas.

Question 16

Vilka sju metaboliter bryts kolskeletten ner till?

Answer 16

Glukogena: pyruvat, alfa-ketoglutarat, succinyl-CoA, oxaloacetat, fumarat
Ketogena: acetyl CoA, acetoacetyl CoA