HEM 3 - Hemostasia Secundária

Question 1

Como funciona a via intrínseca?

Answer 1

Carga negativa → XII → XIIa (feedback positivo via calicreína)
XIIa ativa XI
XIa ativa IX
IXa ativa X (principal fator da via comum)

Question 2

Como funciona a via extrínseca?

Answer 2

Fator tecidual (colágeno) ativa VII+Ca
VIIa ativa X (via comum)

Question 3

Como funciona a via comum?

Answer 3

Xa e Va+Ca ativa protrombina (II) em trombina (IIa)
Trombina ativa fibrinogênio (I) em fibrina (Ia)
Trombina ativa fator XIII, XIIIa fixa fibrina

Question 4

Qual a apresentação e causas de defeitos na via intrínseca?

Answer 4

kPTT alargado + INR normal

1) Hemofilias (A VIII // B IX // C XI)
Hemartrose + hematoma pós vacina
2) Uso de heparina não fracionada
3) Antifator VIII (hemofilia adquirida)

Question 5

Qual a apresentação e causas de defeitos na via extrínseca?

Answer 5

INR alargado + TAP normal

1) Hepatopatia
2) Uso de warfarina
3) Colestase (diminui absorção de vitamina K)

Question 6

Qual a apresentação e causas de defeitos na via comum?

Answer 6

kPTT + TAP alargados

Avaliar fibrinogênio (quantidade) e, se fibrinogênio normal, tempo da trombina (qualidade)

Causa: CIVD

Question 7

Qual a fisiopatologia e apresentação clínico-laboratorial da CIVD?

Answer 7

!Liberação de fator tecidual!
Microangiopatia → hemólise + esquizócitos
Consumo plaquetário
Consumo de fatores de coagulação (via extrínseca → comum) = TAP e PTT alargados, fibrinogênio diminuído

Microtrombos de fibrina com isquemia sistêmica ativando fibrinólise → aumento de PDF (produto de degradação de fibrina, D-dímero)

Question 8

Qual a causa de um defeito na hemostasia secundária com kPTT e TAP normais? Como diagnosticar?

Answer 8

Deficiência de fator XIII (não tem atividade in vitro)

Teste da solubilidade da ureia positivo

Question 9

Quais as opções de tratamento de defeitos na hemostasia secundária? O que há em cada um? O que fazer na coagulopatia sem melhora a transfusão de plasma?

Answer 9

Plasma → todos os fatores
Crioprecipitado → fibrinogênio, VIII e FvWB
Complexo protrombínico → vitamina-K dependentes (II, VII, IX e X)

Coagulopatia sem melhora com plasma: inibidor de fator, infundir complexo protrombínico

Question 10

Como tratar intoxicação por warfarina?

Answer 10

INR >9 ou sangramento leve: suspender + vit K VO

Sangramento grave: suspende + vit K IV + complexo protrombínico

Question 11

O que fazer na intoxicação por heparina?

Answer 11

Sangramento leve: reduzir dose ou suspender

Grave: Suspender e iniciar sulfato de protamina (1mg por 100 U de HNF ou 1mg de HBPM)