HEM 3 - Hemostasia primária

Question 1

Quais as fases e componentes relevantes da hemostasia primária?

Answer 1

Adesão: glicoproteína VI liga ao colágeno exposto, glicoproteína Ib se liga ao FvW

Ativação: plaqueta libera tromboxano A2 e ADP, trombina prepara plaqueta

Agregação: Glicoproteína IIb/IIIa + fibrinogênio une as plaquetas

Question 2

Qual a fisiopatologia, epidemio, apresentação e tratamento da PTI idiopática?

Answer 2

Principal causa de plaquetopenia isolada!

Opsonização por IgG + lise esplênica

Aguda autolimitada assintomática
1 mês pós infecção → plaquetopenia isolada (pode ter gengivorragia, epistaxe, púrpura…)

Tratamento: observação, se <20k corticoide + Ig IV, se sangramento importante trombopoietina + plaquetas, se refratária, esplenectomia

Question 3

Qual a fisiopatologia, epidemio, apresentação e tratamento da PTI por heparinas?

Answer 3

Qualquer dose e qualquer heparina (especialmente HNF), 5-10d do início, Ac contra heparinas liga ao fator 4 plaquetário → opsonização e lise esplênica

Plaquetopenia + trombose por ativação plaquetária, TVP e TEP

Suspender heparinas e usar dabigatrana ou rivaroxabana

Question 4

Qual a fisiopatologia, epidemio, apresentação e tratamento da PTT?

Answer 4

↓ADAMTS13 → FvW disfuncionante → ↑adesão, ativação e agregação plaquetária

Mulheres 20-40a

Pêntade: Febre + Trombose e trombocitopenia + hemólise microangiopática + microtrombos com isquemia (↓consciência) + uremia leve

Dx por ↓ADAMTS13

Plasmaférese, corticoide/rituximab

Question 5

Quais as causas de disfunção plaquetária?

Answer 5

.Tromboastenia de Glanzmann (↓IIb/IIIa)
Bernard-Soulier (↓Ib, macroplaquetas)

Uremia, drogas antiplaquetárias

Question 6

Qual a fisiopatologia, epidemio, tipos e exames e tratamento da doença de von Willebrand?

Answer 6

Distúrbio hereditário mais comum da hemostasia!

Tipo 1 (80%, ↓ leve da quantidade, exames normais)
Tipo 2 (15%, níveis normais mas ↓qualidade, tempo de sangramento alargado)
Tipo 3 (<5%, ↓grave do FvWB, disfunção plaquetária, tempo de sangramento alargado, ↓ Fator VIII =hemofilia tipo A com kPTT alargado)

Se leve ou prevenção: desmopressina (DDAVP)
Grave: crioprecipitado + fator VIII