HEM 1 Hemólise

Question 1

Quando a hemólise leva a anemia hemolítica?

Answer 1

Se não houver 1 de 3:

1) Hiperplasia de medula
2) estoques de Fe, B12 e principalmente B9
3) Hemácia morrendo >20 dias

Question 2

Como é o laboratório da anemia hemolítica?

Answer 2

Anemia normocrômica com ↑VCM
Reticulocitose
↑LDH e BI
↓Haptoglobina

Question 3

Qual a causa, apresentação e tratamento da crise aplásica?

Answer 3

Causada por infecção (parvovírus B19)
Anemia hemolítica com BAIXO reticulócito
Tratamento: suporte, transfusão s/n

Question 4

Qual a causa e apresentação de crise megaloblástica?

Answer 4

Causa: deficiência de folato

Apresentação: anemia hemolítica com ↓reticulócitos E NEUTRÓFILOS HIPERSEGMENTADOS

Question 5

Qual a causa e apresentação de hemólise aguda grave?

Answer 5

Causa: picada de Loxosceles ou deficiência de G6PD

Hemólise com NTA + IRA oligúrica (por hemoglobinúria)

Question 6

Quais as causas de anemia hemolítica?

Answer 6

Coombs direto → define se é autoimune
Hereditárias:
- Esferocitose (membrana)
- Deficiência de G6PD (enzima)
- Falciforme, talassemias (hemoglobinopatias)
Adquiridas:
 - Hemoglobinúria paroxística noturna
 - Hiperesplenismo
 - SHU/PTT

Question 7

Quais os achados laboratoriais da hemólise autoimune? Como tratar?

Answer 7

Coombs direto +, esferócitos
Anticorpos quentes (IgG) → tratar causa, corticoide/rituximab, esplenectomia se refratária

Crioaglutininas (IgM) → Micoplasma, mononucleose, macroglobulinemia → tratar causa, plasmaférese, rituximab

Question 8

Qual a clínica da esferocitose hereditária? Laboratório? Tratamento?

Answer 8

Criança com esplenomegalia
Anemia hemolítica hipercrômica com esferócitos
Teste de fragilidade osmótica

Esplenectomia após 5 anos se anemia grave, repercussões clínicas

Question 9

Qual a clínica da deficiência de G6PD? Diagnóstico? Tratamento?

Answer 9

Assintomáticos com crises de anemia hemolítica
Causas de crises: infecção!, sulfas, primaquina, dapsona, naftalina, nitrofurantoína

Corpúsculos de Heinz, medição da atividade de G6PD

Tratamento: prevenir crises

Question 10

Qual a clínica, causa e tratamento de hemoglobinúria paroxística noturna? Como diagnosticar?

Answer 10

Desordem genética adquirida
Tríade: pancitopenia + tromboses abdominais (e.g. B-C)+ hemólise
Citometria de fluxo com ↓CD55 e ↓CD59

Eculizumab