HC.7 Diagnostiek en behandelen van hypocortisolisme

Question 1

Primaire bijnierschorsinsufficientie?

Answer 1

Probleem in bijnier; laag cortisol hoog ACTH

Question 2

Secundaire bijnierschors insufficiëntie?

Answer 2

Probleem in hypofyse: laag ACTH, laag cortisol

Question 3

Klinische verschijnselen bij primaire bijnierschorsinsufficientie?

Answer 3

• Gewichtsverlies
• Aspecifieke buikpijnklachten
• Hypotensie of orthostatische hypotensie
• Hyperpigmentatie

Question 4

Wat is hyperpigmentatie?

Answer 4

Gepigmenteerder worden van huid, tong en tandvlees.

Uit POMC ontstaat ook alfa MSH dat kan melanocyten stimuleren

Question 5

Vitiligo?

Answer 5

Auto immuunziekte tegen melanocyten vaak voorkomend bij Addison

Question 6

Oorzaken primaire bijnierschorsinsufficientie?

Answer 6

Pasgeborenen: bijnierhypoplasie

Jongeren:
- auto immuun
- x gebonden adrenoleukodystrofie
- TBD

Volwassenen:
- auto immuun
- TBC
- metastase
- bloeding
- AIDs

Algemeen: TBC (20%) en auto immuun (75%)

Question 7

Klinisch secundair?

Answer 7

• Gewichtsverlies
• Spierzwakte
• Moeheid
• Anorexie
• Psychisch
• Buikpijn (misselijkheid en braken)

Question 8

Oorzaken secundair?

Answer 8

• Hypofysepathologie, door tumor die verdrukt
• Hoofd trauma
• Geisoleerde ACTH deficiëntie

Plots stoppen corticosteroïden (prednison en dexamethason), bijnieren hoefden geen ACTH te produceren waardoor bijniercellen asroof en ineens stoppen.

Question 9

Lab bij mensen met verdenking op primaire bijnierschorsinsufficientie?

Answer 9

• Elektrolyten: natrium en kalium –> bij primair afwijkend, maak je ook geen aldosteron
• Hyperkaliemie, hyponatriemie
• Hypercalciemie
• Hypoglycemie
• Anemie
• Eosinofilie, lymfocytose
• Hoog ACTH, laag cortisol

Question 10

Wat is een synachten test?

Answer 10

Synthetisch ACTH spuiten in spier kijken of cortisol stijgt bij primaire insufficiëntie (gebeurt dan niet, ook langdurig secundair)

Normaal:
basale of gestimuleerde waarde > 525 mol/l
Delta cortisol ? 190 nmol/Ls

Question 11

Secundair diagnostiek?

Answer 11

• Synacthent test bij langdurig
• Insuline tolerantietest
• metopirontest

Question 12

Insuline tolerantie test?

Answer 12

Insuline spuiten tot hypo dan moet:
- catecholamines vrjikomen
- glucagon vrijkomen
- cortisol vrijkomen
- groeihormoon omhoog

Question 13

Metopyron test?

Answer 13

• Medicijn dat omzetting 11-desoxycortisol naar cortisol remt (CYP11b1)
  Je verwacht dat ACTH gaat stijgen net zoals 11-desocycortisol

Question 14

Wat is de therapie van bijnier insufficiëntie?

Answer 14

Primair:
- Hydrocortison
- Fludrocortison
- Bij vrouwen DHEA

Secundair:
- Hydrocortison
- DHEA

Question 15

Hoe geef je hydrocortison?

Answer 15

Cortisol ritme nabootsen:
10 mg ochtend
5 mg middaguur
5 mg 17.00 in hoop dat het laag is om 23.00

Question 16

Wanneer geef je meer cortison?

Answer 16

Bij medische ingreep of ernstige ziekte –> glucocorticoid stress schema, voortdurend veel cortisol nodig iv.

Acute situatie met een spuit cortisone

Question 17

Wat is de normale cortisol productie bij stress?

Answer 17

• Kleine medische ingreep 50 mg/dag
• Grote ingreep: 75-150 mg/dag
• Critical illness: 200-300 mg/dag

Question 18

Symptomen van bijnierinsufficientie bij ziekte?

Answer 18

• Onverklaarde circulatie collaps
• Onvoldoende respons inotropica
• Koorts zonder reactie op antibiotica

Question 19

Klinische toepassing van corticosteroïden?

Answer 19

Substitutie:
- primair bijnierschors ins
- secundaire bijnierschors ins

Anti inflammatie:
- auto immuun
- allergie, anafylaxie
- post transplantatie

Question 20

Werkingsmechanisme corticosteroïden?

Answer 20

• Inhibitie fagocytose
• Inhibitie antistof proliferatie
• inhibitie lymfocyt proliferatie
• suppressie cytokineprouctie

Question 21

Complicaties van corticosteroid gebruik?

Answer 21

afhankelijk van:
- dosering
- Behandelingsduur
- Wijze van toediening
- Verschil in gevoeligheid
- Metabolisme glucocorticoiden

Acute complicaties;
- Verhoging bloedsuiker
- Vochtretentie
- Ulcus/gastritis
- psychose vooral dexamethason

chronisch lijkt op hypercortisolisme